細小血管内に微小血栓が多発する重篤な病態である。凝固活性化と共に線溶活性化がみられるが、その程度は基礎疾患により差違がみられる。進行すると血小板や凝固因子と言った止血因子が低下し、消費性凝固障害の病態となる。臨床症状の出現がない時点で治療開始できるのが理想である。ショック、横紋筋融解など多くの基礎疾患が知られている。敗血症においては、LPSやTNF、IL-1などの炎症性サイトカインの作用により、単球/マクロファージや血管内皮から大量の組織因子(TF)が産生され、著しい凝固活性化を生じる。血管内皮上に存在する抗凝固性蛋白であるトロンボモジュリン(TM)の発現が抑制されるため、凝固活性化に拍車がかかることになる。固形癌などの悪性腫瘍においては、腫瘍細胞中の組織因子により外因系凝固が活性化されることが、DIC発症の原因と考えられている。血管内皮や炎症の関与がほとんどない点において、より直接的な凝固活性化の病態となっている。(図1)凝固活性化は高度であるが線溶活性化が軽度に留まるDICは、敗血症に合併した例に代表される。出血症状は軽度である。このような病型のDICを「線溶抑制型DIC」(旧名称:凝固優位型DIC)と称している。線溶活性化マーカーであるプラスミン-α2プラスミンインヒビター複合体(PIC)は軽度上昇に留まる。(APL)や腹部大動脈瘤に合併した例に代表される。PAIはほとんど上昇せずに線溶活性化が強く、止血血栓が溶解されやすいことと関連して、出血症状が高度になりやすいが臓器障害はほとんどみられない。このような病型のDICを「線溶亢進型DIC」(旧名称:線溶優位型DIC)と称している。検査所見としては、TAT、PIC両者とも著増し、FDPやDダイマーも上昇する。フィブリノゲン分解も進行するためにFDP/DD比は上昇しやすい。このDICの病型分類は金沢大学から発信した概念であるが、全国の臨床現場で広く使用されている。頻用されているのは、厚労省DIC診断基準である(表1)。典型的なDICにおける、臨床・検査所見を網羅している点が特徴であるが、早期診断には不向きとの指摘がある。(ISTH)の診断基準は、日本の厚労省診断基準を模して作成されたものであるが、さらに早期診断には不向きであるという指摘が多い。残念ながら、現在ベストと言える診断基準はなく、今後の発展が期待される。我々は、DICの本態である凝固活性化を反映するマーカー(TATなど)を診断基準に組み込むべきであると考えている。線溶活性化の程度によりDIC病態は大きく変わるため、線溶活性化マーカー(PICなど)も何らかの形で、DIC病態診断に必要な項目として取り込むべきであろう。このような分子マーカーを診断基準に組み込むことで、有用な分子マーカーの普及にもつながるものと確信している。FDPやDダイマーよりもTATの結果の方が早くでることもある。(旧:金沢大学第三内科)が提唱しているDIC早期診断のポイントを表2に列挙する。遺伝子組換えトロンボモジュリンは世界で最も新しい画期的なDIC治療薬である2)。drugになるであろう(個人的には、トロンボモジュリン製剤と、アンチトロンビン製剤の併用が最強ではないかと考えている)。