survivalは14%に過ぎない。移植前に免疫抑制療法を受けた患者では、免疫抑制療法を受けなかった患者に比べて移植後の生存率が有意に低いことが知られている14)。したがって、RA患者だけでなくAA患者に対してもPNH型血球を検索し、20歳未満の陰性患者にHLA一致同胞が得られる場合は最初から骨髄移植を行うことが勧められる。PNH血球は、通常行われる血算の残りの血液を使って容易に検出することができる。顆粒球の場合は採血から24時間以内に測定する必要があるが、赤血球の場合は採血から3~4日間経過しても測定結果は変わらない。このためPNH型血球の微増は、現時点ではもっとも検査しやすく、かつ信頼できる免疫病態のマーカーということができる。現在、PNHを診断するための2カラーのフローサイトメトリ検査には290点の保険点数が認められているが、委託検査として行えるフローサイトメトリでは、1%以下の微少PNH血球を正確に定量することができない。現在、検査会社においても同じ感度でPNH血球を検出するため調整を進めている。外注で検査が可能となるまでの間、筆者の施設においてPNH血球の検索を請け負っている。検体の採取や送付方法についてはhttp://web.kanazawa-u.ac.jp/~med18/pnh.pdfに記載されているのでご覧いただきたい。RAが疑われる患者の中でも、血小板数が正常範囲内の例や、骨髄巨核球が増加している例ではPNH型血球が検出されることはないので、検討は不要である。PNH型血球の増加はまだ確立されたマーカーではないため、この意義を確認することを目的に現在プロスペクティブな臨床試験を行っている。登録に必要な書類はhttp://web.kanazawa-u.ac.jp/~med18/aa.htmlからダウンロードできるのでぜひご覧いただきたい。2)自己抗体検出の意義AAやRAの一部の例は、T細胞を選択的に抑制するATGやシクロスポリンなどの免疫抑制剤によって改善することから、病態形成において主役を果たしているのはT細胞と考えられている。T細胞によって発症すると考えられている臓器特異的疾患においても、標的組織に由来する抗原や別の組織に対する自己抗体がしばしば検出される。このような抗体は、病態形成には関わっていなくても、ある疾患の発生に免疫が関与していることを示すマーカーになり得る。(DRS)-115)や、細胞膜と細胞内骨格のリンカー蛋白であるモエシンなどに対する自己抗体16)が、PNH型血球陽性患者を中心とするAA患者で高頻度に検出されることを報告してきた。輸血歴のないAA例における複数の自己抗体の存在は、自己抗原に対する寛容の破綻を示唆していることから、これらは造血幹細胞に対する免疫学的攻撃の存在を反映している可能性が高い。発病前の骨髄にPNH型幹細胞が生じていない小児や若年者ではPNH型血球の増加は起こりえないが、自己抗体の検出はこのような例における免疫病態の検出にも役立つ可能性がある。この可能性についても、前述のPNH型血球とともに臨床試験(http://web.kanazawa-u.ac.jp/~med18/aa.html)によって検証中である。