Contents全文を閲覧するには購読必要です。pauci-immune型免疫グロブリン沈着を特徴とする全身性微小血管炎に関与している。腎生検では半月体形成を伴わないpauci-immune型糸球体腎炎で細動脈にフィブリノイド壊死性血管炎を認めた。PN)、SLEなどの膠原病に認められる、細小動脈中膜のフィブリノイド壊死を伴う血管炎である。通常は小~中等度の血管の血管壁に起きる炎症です。この疾患は、正常な血流を妨げることによって、皮膚と筋肉に、組織と器官の破壊である「壊死」と呼ばれる損傷を起こします。nodosa,PN細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。polyangitis,MPA小血管の炎症。腎機能低下)2MPO-ANCA陽性が85%を占める。腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。半月体形成:糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。免疫グロブリンや補体の沈着はなし。(p-ANCAがELIZA法で検出される。複数の臓器に分布する小~中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。罹患率(incidence)と有病率(prevalence)米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。(日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。disease炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。(SOR.211)手指の近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。壊疽性膿皮症(出典不明)眼症状:上強膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。乾性角結膜炎(多い)、時に強角膜炎、潰瘍を来たし角膜穿孔もありうる(SOP.220)血液障害:(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)アミロイドーシス:ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA腎障害:稀。薬剤性(ペニシラミンなどのRA治療薬)によるもの。呼吸器症状:間質性肺炎の合併多い。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。心・血管障害:リンパ管炎による難治性の浮腫。:正常あるいは軽度増加。(SOR.217)SLEと違って低下しない。起きて関節の変形が固定される。趾MP関節(MTP関節)外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。:(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。activity)以上のいずれかを認める場合も使用を考慮する。日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。母胎に移行)疫学30-50歳に好発。