前例で陽性(36-97%)。大基準を満たすものを強皮症と診断する。半月体形成腎炎が認められる。PR3-ANCA陽性が特徴的である。性別:男女比1:1で性差はなし。詳細には分かっていない。日本ではHLA抗原との相関は見られない。III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。咽喉頭潰瘍も起きうる。(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。日本:著しく減少したが。開発途上国:主なリウマチ性疾患5-15歳に好発。