大ここから本文ですメディカルiタウンはJavaScriptを使用しています。すべての機能をご利用いただくには、JavaScriptの設定を有効にしてください。(PNH)について解説します。中尾眞二どんな病気か赤血球自身の異常のために、夜間に血管のなかで溶血(ようけつ)(赤血球の寿命が異常に短縮する)が起こり、その結果貧血が進むと同時に、早朝の尿が暗褐色になる病気です。最初から溶血性貧血として発症する例とは別に、再生不良性(さいせいふりょうせい)貧血から移行する例があります。このため、この病気は再生不良性貧血の類縁疾患と考えられています。(PNH)のページトップへ原因は何かすべての血液の細胞の種にあたる造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)のPIG‐Aという遺伝子に突然変異が起こることが原因です。造血幹細胞は、増殖の過程で一定の頻度で遺伝子に突然変異を来します。PIG‐A遺伝子に突然変異を起こした細胞が何らかの原因によって増えると、その結果つくられる血液細胞ではグリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)アンカー膜蛋白という一群の蛋白が発現されなくなります。GPIアンカー膜蛋白には、細菌や細胞を壊す補体という酵素から細胞を守っている崩壊促進因子(DAF、CD55)や同種制限因子(HRF、CD59)などが含まれています。(PNH)のページトップへ症状の現れ方溶血による貧血に加えて、多くの例では白血球や血小板も減ります。このため、感染症や出血傾向が認められることがあります。静脈のなかに血栓をつくりやすくなることも特徴のひとつです。(PNH)のページトップへ検査と診断補体感受性の亢進を示す砂糖水試験・ハム試験が陽性になります。(PNH)のページトップへ治療の方法骨髄機能の低下に対しては、免疫抑制療法や蛋白同化ステロイド薬などの再生不良性貧血に対する治療がしばしば効果を表します。溶血発作に対しては、補体を不活化するため、副腎皮質ステロイド薬が用いられます。もつエクリズマブという薬が開発され、PNH患者さんの溶血を強力に抑えることが示されています。(PNH)のページトップへ病気に気づいたらどうする診断は比較的容易ですが、治療には専門的な判断が必要です。かかりつけ医をもとう!通いやすい場所と診療科目から自分に合った医療機関を探してみましょう。著作権は提供元企業等に帰属します。ために今意識すべきこと、社会的な取り組みについて。病気を知ろうの記事一覧へ休日診療(休日夜間当番医)全国の休日診療(休日夜間当番医)や、救急医療を探せます。注目の記事インフルエンザ(子どもの症状チェック)インフルエンザ脳症を起こすこともあります。肺炎(症状チェック)ただの風邪だと思わずに、症状をチェックしてみましょう。かゆみがあるかゆみのおこる病気はたくさんあります。ウイルス性急性胃腸炎突然の嘔吐や下痢の症状が現れたら注意が必要です。~整形外科の立場から~(vol.062)麻酔と肥満について(vol.031)お医者さんに相談の記事一覧へ世代・性別から調べる子どもの病気と症状子どもに多い病気や症状チェックを掲載しています。女性の病気と症状女性に多い病気や症状チェックを掲載しています。男性の病気と症状男性に多い病気や症状チェックを掲載しています。高齢者の病気と症状高齢者に多い病気や症状チェックを掲載してます。reserved.ページはここまでですページの先頭へ戻ります。