Transformação em carcinoma pode ocorrer em até 10% dos pacientes. O diagnóstico pode ser suspeitado por elevação de alfa-fetoproteína ou pelo aumento do tumor em exames de imagem. Não existem fatores estabelecidos que predisponham a transformação maligna.
O diagnóstico é estabelecido por exames de imagem, geralmente tomografia ou ressonância magnética. Exame histológico é geralmente necessário para confirmar o diagnóstico. Os exames laboratoriais são geralmente normais ou a fosfatase alcalina e a glutamiltranspeptidase são levemente ou moderadamente elevadas devido à presença de várias lesões no parênquima hepática.
Ainda não existe consenso no tratamento. As opções terapêuticas são indicadas pela probabilidade de desenvolvimento de complicações. Apesar desta condição ser geralmente benigna, complicações fatais com choque hipovolêmico e transformação em carcinoma podem ocorrer. Hemorragia ocorre em metade a 2/3 dos casos descritos na literatura. A transformação maligna ocorre em menos do que 10% dos casos.
Apesar do papel dos hormônios sexuais na evolução da adenomatose hepática ser controverso, é prudente suspender a administração dessas substâncias. Terapia antiestrogênio (tamoxifeno e oforectomia) parece ser inefetiva e não deve ser indicada.