– hiperplasia verrucosa: crescimento excessivo da pele com uma sensação mole aveludada de aparência grotesca. Geralmente é unilateral.
=> Para se fazer um diagnóstico conclusivo de neurofibromatose deve haver 02 dos 04 achados que ocorrem comumente: manchas café com leite, história familiar positiva, diagnóstico histológico do neurofibroma e lesões ósseas características.
=> Existe uma incidência de 5% de neoplasias associadas a neurofibromatose que aumenta com a maturidade (20%):
=> O tratamento consiste da excisão de tecido mole hipertrofiado e massa nodulares. Amputação de dedos gigantes. A escoliose deve ser tratada seguindo os critérios tradicionais. Lesões dolorosas do osso podem ser curetadas e se necessário enxertada.
Uma lesão não-neoplásica circunscrita, caracterizada pela presença de grande número de células gigantes osteoclásticas, em geral organizadas em grupos e separadas por tecido fibroso ricamente vascularizado, com áreas de neoformação óssea e osteóide.
Produção excessiva de hormônio da paratiróide devido a um (80-85%) ou vários adenomas da paratiróide.
Presença de lesão osteolítica, geralmente com margens indistintas, que costuma expandir a cortical e é circundada por uma fina casca de osso periosteal neoformado.
Definição OMS: “Lesão óssea não-neoplásica bem definida, caracterizada essencialmente pelas mesmas características histológicas do histiocitoma fibroso benigno, ou seja, tecido fibroso de células fusiformes, com padrão roda de carroça e contendo um número variável de células gigantes multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos que contêm lipídios (células de xantoma).”