Endomiocardiofibrose biventricular como causa rara de aneurisma do ventrículo direito
15 de dezembro de 2020 Por Caio Guedes
Conteúdo resumido do trabalho de conclusão de curso do Dr. Gustavo Medeiros Silveira, egresso da pós graduação da ECOPE
A Endomiocardiofibrose é parte de uma das variantes mais comuns da doença miocárdica restritiva. Afeta jovens e também sexagenários, e ocorre mais tipicamente em regiões tropicais do planeta. Caracteriza-se pela obliteração endocárdica fibrótica, afetando ápice ventricular e regiões subvalvares. Uma das teorias dessa patogenia é o efeito tóxico direto de eosinófilos ao endocárdio levando, em uma fase tardia, à fibrose.
A característica clássica dessa patologia é a obliteração apical dos ventrículos (50% bilateral, 40% só o VE e 10% só o VD), envolvendo músculos papilares e cordas tendíneas, podendo levar à regurgitação das valvas atrioventriculares. Trombos podem ser formados em áreas de tecido fibrosado (15% dos pacientes têm embolização sistêmica).
No presente estudo, relatamos um caso de dilatação/disfunção de ventrículo direito, com presença de aneurisma diagnosticado pelo ecocardiograma transtorácico e enfatizamos os achados anatômicos e dopplerfluxométricos no método.
Mulher, 67 anos de idade, negra, previamente hígida admitida em pronto-socorro hospitalar com história de dispneia há seis meses, que piorou progressivamente e, nos últimos sete dias previamente à internação, passou a apresentar-se aos mínimos esforços, além de dispneia paroxística noturna, ortopneia, tosse seca e edema simétrico de membros inferiores.
Ao exame físico estava em estado geral comprometido, taquidispneica 2+/4+, acianótica, anictérica, corada, hidratada, afebril. PA 110×60 mmHg e FC 80 bpm. Exame do aparelho cardiovascular mostrava turgência jugular patológica a 90° com Onda V proeminente, ritmo cardíaco irregular, bulhas hipofonéticas em todos os focos, sopro sistólico 2+/6+ em foco tricúspide. Presença de refluxo hepatojugular. Ausculta pulmonar sem alterações. Edema simétrico de +/4+ de membros inferiores.
Os exames complementares: ECG mostrava ritmo de fibrilação atrial, baixa voltagem em derivações frontais, SÂQRS entre 0 e 30°, distúrbio de condução do ramo direito, alteração inespecífica de repolarização ventricular em derivações frontais e inversão assimétrica de Onda T de V2 a V6.
Eco à beira do leito demonstrou derrame pericárdico volumoso, sem sinais de tamponamento cardíaco. Câmaras direitas de volume aumentado de grau importante, notadamente o átrio direito (117ml), com disfunção sistólica do VD. Após otimização terapêutica e estabilização clínica, paciente recebeu alta e iniciou acompanhamento ambulatorial.
Foi realizada uma ressonância nuclear magnética que revelou dilatação biatrial importante: ventrículo esquerdo com dimensões preservadas, ventrículo direito com dilatação importante, função sistólica biventricular preservada (FEVE 58% / FEVD 52%), obliteração com preenchimento apical biventricular, presença de realce tardio laminar endocárdico ao gadolínio, insuficiências valvares mitral, aórtica e tricúspide, viabilidade miocárdica preservada e derrame pericárdico importante. Concluindo em achados compatíveis com cardiomiopatia restritiva por Endomiocardiofibrose.
O ecocardiograma transtorácico evidenciou ventrículo esquerdo de tamanho normal (Septo 8mm; PP 9mm; DDVE 29,8mm/m²; DSVE 32mm), com função sistólica preservada (FEVE 61%), mas já com dP/dt (760mmHg/s) e Strain global longitudinal (-15,9%) reduzidos; Disfunção diastólica do VE do tipo restritiva reversível (E/A 2,67); Aumento moderado do VD com função sistólica reduzida em grau moderado (Strain do VD -14%; Onda S' tissular 6cm/s; TAPSE 2cm); Aumento importante do AD (76ml/m²); Aumento leve do AE (41ml/m²); Insuficiência valvar tricúspide importante e sinais indiretos de Hipertensão Pulmonar leve e subestimada (PSAP 44mmHg); Insuficiências valvares mitral e aórtica leves; Derrame pericárdico importante, sem repercussão hemodinâmica; Fibrose de VD com aneurisma de parede livre basal; Ocupação apical subendocárdica biventricular sugestiva de endomiocardiofibrose.
Janela Apical 4C demonstrando aneurisma de parede livre do VD
dP/dt do VE reduzido
Nosso relato de caso demonstra a importância do método ecocardiográfico como uma avaliação padrão e de boa acurácia no diagnóstico das cardiomiopatias e suas complicações. Em se tratando da Endomiocardiofibrose, o achado de comprometimento biventricular com aneurisma de ventrículo direito, até então muito singular e pouco relatado na literatura médica, deve ser lembrado como um diagnóstico diferencial importante com outras cardiomiopatias restritivas, especialmente em regiões tropicais do planeta como o nosso país.
Em breve, traremos mais resumos de trabalhos de conclusão de curso da ECOPE.
Categorias Relato de Casos Tags aneurisma, endomiocardiofibrose biventricular, ventrículo direito Navegação de post