... Existemaproximadamente 6 casos por milhão de crianças com menos de 15 anos. A doençaaparece antes dos 10 anos em 75% dos casos e antes dos 30 anos em 90% dospacientes. A idade média de apresentação é de 30 meses, embora a doença possa ocorrerdesde o nascimento até em adultos de qualquer idade. Os homens frequentemente apresentamdoenças localizadas; 90% dos casos com envolvimento multissistêmico o......
..., como em sua etiologia. As causas podem ser divididas em grupos quanto ao tipo de exposição e agente desencadeante. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Exposições Ocupacionais e Ambientais · Poeira inorgânica: sílica, asbesto, metais pesados, berílio. · Poeira orgânica: bactérias termofílicas/Actinomices, fungos (Aspergillus, Penicillin spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de ......
...ocytosis (FHL) type-4 to chromosome 6q24 and identification of mutations in syntaxin 11. Hum Mol Genet 2005;14:827–34. 51. Zur Stadt U, Rohr J, Seifert W, et al. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 5 (FHL-5) is caused by mutations in MUNC18-2 and impaired binding to syntaxin11. Am J Hum Genet 2009;85:482–92. 52. Menasche G, Pastural E, Feldman J, et al. Mutations in Rab27a cause Gri......
...os (itraconazol, fluconazol, voriconazol), anfotericina e estreptogranina. Pneumoconioses As pneumoconioses são doenças geralmente ocupacionais relacionadas à inalação de poeira ou partículas de substâncias inorgânicas. As substâncias mais comumente envolvidas são sílica, asbesto, carvão, berílio, silicatos e poeira mista. Há profissões particularmente associadas às pneumoconioses (Tab. 105.4......
...disfunção cardíaca. - Medicações: vários medicamentos podem causar infiltrado intersticial. Se houver suspeita, deve-se suspendê-lo imediatamente, a tabela abaixo cita as principais medicações associadas a presença de infiltrado intersticial. Tabela – Medicações associadas a infiltrado intersticial QUIMIOTERÁPICOS Bleomicina Dose-relacionada. Bussulfan Fibrose......
... de grânulos específicos (secundários) nos neutrófilos; migração neutrofílica anormal e explosão respiratória. Antibióticos Defeitos na explosão respiratória Doença granulomatosa crônica. AR ou 16q24 ligado ao X (CYBA); Xp21,1 (NCF1); 7q11.23 (CYBB); 1q25 (NCF2). Abscessos recorrentes na pele, pulmões e fígado. Explosão respiratória com defeito grave; teste DHR ou NBT; anorm......
...ência médica de urgência caso apresentem alguma infecção ou febre. O hemograma e os testes hepáticos devem ser colhidos a cada 2 meses. É importante ressaltar que a presença de tosse, febre ou piora da dispneia deve indicar imediata procura ao hospital (risco de pneumonite pelo metotrexato). Classificação na Gravidez Classe X (contraindicado). Interações Medicamentosas Há múltiplas int......
...u lesões líticas com componentes de partes moles, incluindo uma na calota craniana e na região mastoide bilateral. Apresentava, também, uma lesão lítica de maiores dimensões no seio maxilar esquerdo, acometendo todas as suas paredes, com centro liquefeito. A biópsia foi inconclusiva, mostrando processo inflamatório linfoplasmocitário sem atipias, mas também com eosinófilos. Esses achados são comp......
...arcinoma, Não Responsivo a Outros Agentes Quimioterápicos • 3 mg/m2 quando usado em combinação com regimes quimioterápicos; modificações na dose devem ser guiadas pela tolerância hematológica. Doença de Hodgkin (Estádios II e IV) • 6 mg/m2 por via intravenosa em combinação com outro agente. Histiocitose das Células de Langerhans (Monoterapia) • 6.5 mg/m2 por via intraveno......
... contudo, 4 padrões gerais de recuperação foram observados: (1) recuperação completa da função pulmonar; (2) anormalidades estáveis, porém persistentes, envolvendo a função pulmonar; (3) fibrose pulmonar progressiva; e (4) PIA recorrente.147 Bronquilite respiratória/doença pulmonar intersticial (BR-DPI) e pneumonia intersticial descamativa (PID) Embora frequentemente sejam classificadas de ......