Estadiamento da Leucemia em Crianças - Instituto Oncoguia
O estadiamento da maioria dos tipos de câncer atribui estágios à doença para descrever sua extensão, com base no tamanho do tumor e à probabilidade de disseminação.
Mas, o estadiamento da leucemia não é feito como a maioria dos outros tipos de câncer. A leucemia, normalmente não forma massas tumorais, mas geralmente afeta toda a medula óssea e, em muitos casos, pode se disseminar para outros órgãos, como o fígado, baço e gânglios linfáticos. Por conseguinte, o prognóstico para a criança com leucemia depende de outras informações, como subtipo da doença, idade, e resultados de exames de laboratório.
O fator mais importante é a determinação do tipo e subtipo da leucemia, que é feito por meio de exames de amostras do sangue, medula óssea e gânglios linfáticos ou às vezes do líquido cefalorraquidiano. O estadiamento da leucemia desempenha um papel importante na escolha do tipo de tratamento e do prognóstico da criança.
A leucemia linfocítica aguda (LLA) é um câncer de rápido crescimento das células produtoras de linfoblastos.
Classificação baseada na Aparência das Células
No passado, os médicos usavam a classificação da FAB (Franco-Americana-Britânica), que dividia tudo em três grandes grupos (L1, L2 ou L3) baseado na aparência das células. Alguns médicos ainda usam essas categorias. Atualmente, a classificação é baseada em outros fatores além da aparência.
Classificação baseada no Imunofenótipo
Os exames de laboratório fornecem informações detalhadas sobre tipo e subtipo de leucemia linfoide aguda e o prognóstico da criança, o que permite classificar a LLA em grupos com base no imunofenótipo da leucemia, levando em consideração:
O tipo de linfócito (célula B ou célula T) das células leucêmicas.
Maturidade das células leucêmicas.
Leucemia Linfoide Aguda de Células B. Em cerca de 80% a 85% das crianças com leucemia linfoide aguda LLA a leucemia começa nas células B. Existem vários subtipos de leucemia linfoide aguda B:
Leucemia linfoide aguda de células pré B precoces.
Leucemia linfoide aguda comum.
Leucemia linfoide aguda de células pré B.
Leucemia linfoide aguda de células B maduras. É também denominada leucemia de Burkitt.
Leucemia Linfoide Aguda de células T. Cerca de 15% a 20% das crianças com leucemia linfoide aguda têm LLA de células T. Este tipo de leucemia afeta mais meninos do que meninas e geralmente crianças mais velhas. Às vezes provoca um aumento do timo, que pode provocar problemas respiratórios. Também pode se disseminar para o líquido cefalorraquidiano no início da doença.
Além do subtipo de leucemia linfoide aguda, outros fatores são importantes na determinação do prognóstico.
A leucemia mieloide aguda é tipicamente um câncer de crescimento rápido de um dos seguintes tipos de células da medula óssea:
Mieloblastos. Estas células normalmente produzem tipos de glóbulos brancos denominados granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos).
Monoblastos. Essas células normalmente se tornam células brancas denominadas monócitos e macrófagos.
Eritoblastos. Essas células amadurecem em células vermelhas do sangue.
Megacarioblastos. Estas células normalmente se tornam as células produtoras de plaquetas.
Dois sistemas são usados para classificar a leucemia mieloide aguda em subtipos – a classificação franco-americana-britânica (FAB) e a nova classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS).
Classificação para a Leucemia Mieloide Aguda da FAB (French-American-British)
O sistema FAB divide a leucemia mieloide aguda em subtipos baseado no tipo da célula e seu grau de maturação. Neste sistema, os subtipos de LMA são classificados baseados principalmente em sua morfologia. Existem oito subtipos de LMA:
M0. Leucemia mieloide aguda indiferenciada.
M1. Leucemia mieloide aguda com maturação mínima.
M2. Leucemia mieloide aguda com maturação (o subtipo mais comum de LMA em crianças).
M3. Leucemia promielocítica aguda.
M4. Leucemia mielomonocítica aguda (Mais comum em crianças com menos de 2 anos).
M5. Leucemia monocítica aguda (Mais comum em crianças com menos de 2 anos).
M6. Leucemia eritroblástica aguda.
M7. Leucemia megacarioblástica aguda.
Classificação da Leucemia Mieloide Aguda da Organização Mundial da Saúde
O sistema de classificação FAB é útil e ainda é usado para crianças com subtipos de LMA. Mas ele não leva em conta muitos outros fatores prognósticos, como alterações cromossômicas nas células leucêmicas. O sistema mais recente da OMS inclui alguns desses fatores para classificar os casos de LMA com base no prognóstico.
O sistema da OMS divide a LMA em vários grupos:
LMA com certas anormalidades genéticas
LMA com translocação entre os cromossomos 8 e 21.
LMA com translocação ou inversão no cromossomo 16.
LMA com translocação entre os cromossomos 9 e 11.
LPA (M3) com translocação entre os cromossomos 15 e 17.
LMA com translocação entre os cromossomos 6 e 9.
LMA com translocação ou inversão no cromossomo 3.
LMA (megacarioblástica) com translocação entre os cromossomos 1 e 22.
LMA com alterações relacionadas à Mielodisplasia
LMA relacionada à Quimioterapia ou Radioterapia
LMA não Especificado (Isto inclui casos de LMA que não se enquadram num dos grupos acima e são semelhantes à classificação FAB)
Leucemia mieloide aguda com diferenciação mínima (M0).
Leucemia mieloide aguda sem maturação (M1).
Leucemia mieloide aguda com maturação (M2).
Leucemia eritróide aguda (M6).
Panmielosis aguda com fibrose.
Proliferação Mieloide relacionada com a Síndrome de Down
Leucemias agudas não diferenciadas e bifenotípicas (leucemias com características linfocíticas e mieloides). Em crianças, estas leucemias são geralmente tratadas como LLA e geralmente respondem ao tratamento como LLA.
A leucemia mieloide crônica (LMC) é tipicamente um câncer de crescimento mais lento. A LMC não é comum em crianças, mas pode ocorrer.
A LMC é dividida em três fases, com base principalmente na quantidade de glóbulos brancos imaturos (mieloblastos) no sangue ou medula óssea.
Se a doença não é curada com o tratamento, pode progredir para fases mais avançadas ao longo do tempo:
Fase Crônica. Esta é a primeira fase, em que os pacientes têm tipicamente menos de 10% de blastos no sangue ou amostras de medula óssea. Essas crianças geralmente têm sintomas leves, e a doença geralmente responde bem aos tratamentos convencionais. A maioria das crianças está na fase crônica quando diagnosticadas.
Fase Acelerada. As crianças são consideradas em fase acelerada se amostras de medula óssea ou de sangue têm entre 10% - 20% de blastos, ou se os níveis de outras células sanguíneas estão muito alterados. Essas crianças podem apresentar sintomas como febre, falta de apetite e perda de peso.
Fase Aguda. A medula óssea ou as amostras de sangue de uma criança nesta fase tem mais de 20% de blastos. As células blásticas geralmente se espalham para outros tecidos e órgãos. Essas crianças muitas vezes apresentam febre, falta de apetite e perda de peso. Atualmente, a LMC age como uma leucemia agressiva aguda (LMA ou com menos frequência como LLA).