Telangiectasia nevoide unilateral adquirida em homem hígido
http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000600023
Telangiectasia nevoide unilateral adquirida em homem hígido*
Juliana Merheb JordãoI; Letícia Cortes HaendchenII; Thiago César BerestinasIII; Luciana Rodrigues Lisboa FauczIV
IMédica Dermatologista - Curitiba (PR), Brasil
IIMédica Dermatologista - Curitiba (PR), Brasil
IIIMédico Especializando do 3º ano de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil
IVMédica Assistente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil
A Telangiectasia Nevoide Unilateral é uma dermatose vascular rara, caracterizada por áreas de telangiectasia superficial, em uma distribuição linear unilateral, descrita, em 1899, por Zeisler e Blaschko. Diversas teorias foram desenvolvidas para explicar sua etiopatogenia, sendo a provável (e a mais fundamentada) a relação com elevação dos níveis de estrogênio. Há duas formas: a congênita e a adquirida. Esta, geralmente, se relaciona a hepatopatias, em pacientes do sexo masculino. Em homens hígidos, a ocorrência da forma adquirida é rara, com poucos relatos na literatura, sendo sua causa desconhecida. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de telangiectasia nevoide unilateral adquirida em homem jovem, sem comorbidades, alterações clínicas e/ou laboratoriais sugestivas de hiperestrogenismo.
Palavras-chave: Estrogênios; Hepatopatias; Telangiectasia
A Telangiectasia Nevoide Unilateral é uma dermatose vascular rara, caracterizada por áreas de telangiectasia superficial, em uma distribuição linear unilateral, descrita, em 1899, por Zeisler e Blaschko.1 Desde então, menos de 100 casos foram descritos na literatura.2 Diversas teorias foram desenvolvidas para explicar sua etiopatogenia, sendo a provável (e a mais fundamentada): a relação com elevação dos níveis de estrogênio. Divide-se em: forma congênita e adquirida, sendo a primeira, prevalente em homens (através de herança autossômica dominante); e a segunda, em mulheres (em associação com estados fisiológicos ou patológicos de hiperestrogenismo).1 A forma adquirida em pacientes do sexo masculino, geralmente, é relacionada a hepatopatias. A ocorrência desta, em homens hígidos, é rara, sendo sua causa desconhecida.
Paciente masculino, 19 anos, com história de mácula violácea assintomática, de crescimento progressivo em regiões cervical, peitoral e membro superior direito. A lesão apresentava 2 anos de evolução. Negava comorbidades, uso de medicamentos ou história familiar de hepatopatias, doenças cutâneas ou vasculares.
Ao exame, observavam-se máculas eritemato-violáceas, acometendo as áreas referidas (Figuras 1-3). Não havia lesões palpáveis, hipertrofia do membro, alterações de anexos cutâneos ou de temperatura local.
Hemograma, exames de função hepática e dosagem de hormônios sexuais estavam normais. Sorologias para HIV, hepatites e sífilis foram negativas. No ecodoppler e capilaroscopia de membro superior direito, não foram observadas anormalidades. À histopatologia, na coloração de hematoxilina e eosina, demonstrou epiderme normal, com capilares de paredes finas dilatados na derme superficial (Figura 4).
A Telangiectasia Nevoide Unilateral é um distúrbio raro, cuja etiopatogenia não está esclarecida. A principal hipótese baseia-se na provável relação com a elevação dos níveis de estrogênio. Isto se deve à maior prevalência da afecção, em estados de hiperestrogenismo fisiológico (como gestação e puberdade) e patológico (como hepatopatias). Wilkin e col. referem ao aumento dos receptores celulares de estrogênio e progesterona nas lesões.1,3 Acredita-se que a unilateralidade da lesão se deva à presença de células sensíveis ao estrogênio, distribuídas congenitamente em trajeto de dermátomo.4 Alguns autores propõem que a natureza segmentar da afecção resulta de mosaicismo somático, que se torna evidente na presença de hiperestrogenismo.5 A associação com outras lesões advindas de mosaicismo, como o nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL), reforça esta hipótese.6 Dentre os demais mecanismos estudados, incluem-se: distúrbios hemodinâmicos, alterações neurológicas, influência de fatores angiogênicos e alterações do tecido conectivo.1 Sharma e col. apontam a presença de telangiectasias cutâneas, concomitantes a telangiectasias de retina, subglossais, orais e gástricas, como uma manifestação incompleta da Telangiectasia Hemorrágica Hereditária.7 Porém, a ausência de lesões mucosas e de história familiar, na maior parte dos pacientes, afasta esta possibilidade.7 A doença pode ser congênita ou adquirida. A primeira, que prevalece em homens, é transmitida por herança autossômica dominante, com possível influência do estrógeno materno. A segunda ocorre, com maior frequência, em mulheres, em associação com estados de hiperestrogenismo, sendo rara antes da puberdade.1 Em 1997, Karabudak e col. descreveram o primeiro caso adquirido em homem jovem sem comorbidades.4 As lesões cutâneas bilaterais, orais e gástricas foram relatadas em poucos pacientes.5 Normalmente, as lesões são persistentes, porém, em alguns casos adquiridos, involuem espontaneamente. Isso é mais frequente, em casos associados à gestação, havendo involução espontânea das lesões no período pós-parto.8 O diagnóstico pode ser corroborado pela observação, ao exame histopatológico, de capilares dilatados e de paredes delgadas, na derme papilar. Já no Angioma Serpiginoso, principal diagnóstico diferencial, há proliferação de capilares dilatados, com paredes espessadas na derme papilar.8 A detecção da Telangiectasia Nevoide Unilateral pode ser possível, ainda na fase subclínica, através de laser dopplerfluxometria, método que permite a análise da microcirculação. Pode haver a hiperperfusão das áreas afetadas, evidenciada por eritema, além de aumento do calibre dos capilares, característica também presente na esclerodermia. A capilaroscopia ungueal pode evidenciar a presença de megacapilares, também vistos em algumas colagenoses.9 Tais alterações não foram vistas em nosso paciente. O tratamento com pulsed dye laser é bastante utilizado na telangiectasia nevoide. Todavia, existem relatos na literatura de hiperpigmentação e hipopigmentação, importantes após o tratamento, o que acaba sendo um agravante, visto que o estigma da doença é também estético.7
1. Wilkin JK, Smith JG Jr, Cullison DA, Peters GE, Rodriquez-Rigau LJ, Feucht CL. Unilateral dermatomal superficial telangiectasia - nine new cases and a review of unilateral dermatomal superficial telangiectasia. J Am Acad Dermatol. 1983;8:468-77. [ Links ]
2. Hynes LR, Shenefelt PD. Unilateral Nevoid Telangiectasia: occurrence patients with hepatitis C. J Am Acad Dermatol. 1997;36:819-22. [ Links ]
3. Gontijo B, Pereira LB, Silva CMR. Malformações Vasculares. An Bras Dermatol. 2004;79:7-25. [ Links ]
4. Karabudak O. Acquired unilateral nevoid telangiectasia syndrome. J Dermatol. 2006;33:825-26. [ Links ]
5. Dadlani C, Kamino H, Walters RF, Rosenman K, Pomeranz MK. Unilateral nevoid telangiectasia. Dermatol Online J. 2008;14:3 [ Links ]
6. Almazán-Fernández FM, Guiote MV, Burkhardt P, Naranjo R. Telangiectasia nevoide unilateral en paciente con infección crónica por virus de la hepatitis B. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:83-2. [ Links ]
7. Sharma VK, Khandpur S. Unilateral nevoid telangiectasia - response to pulsed dye laser. Int J Dermatol. 2006;45:960-4. [ Links ]
8. Derrow AE, Adams BB, Timani S, Mutasim DF. Acquired unilateral nevoid telangiectasia in a 51-year-old female. Int J Dermatol. 2008;47:1331-3. [ Links ]
9. Kreft B, Marsch WC, Wohlrab J. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome. Dermatology. 2004;209:215-7. [ Links ]
Juliana Merheb Jordão
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Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 18.06.2010.
* Trabalho realizado no Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil.