Anesthesia for emergency separation of omphalopagus conjoined twins
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942010000300009
Anestesia para separação cirúrgica de emergência de onfalópogos
Adriano Bechara de Souza Hobaika, TSAI; Kléber Costa de Castro Pires, TSAII; Vitto Bruce Salles Alves FernandesIII
IAnestesiologista do Hospital Mater Dei; Corresponsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte; Mestre em Medicina
IIChefe do Serviço de Anestesiologia da Santa Casa de Belo Horizonte; Corresponsável pelo CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte
IIIME3 em Anestesiologia do CET/SBA Santa Casa de Belo Horizonte
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A taxa de mortalidade da cirurgia de separação de gêmeos unidos no período neonatal é de 50%, podendo chegar a 75% se ocorrer em situação de emergência. O planejamento da cirurgia de separação é meticuloso e envolve exames de imagem, avaliação da circulação cruzada e até a realização de outros procedimentos cirúrgicos de preparação, como a expansão de pele.
RELATO DO CASO: Gêmeas onfalópogas com 11 dias de vida foram separadas em caráter de emergência devido ao óbito da irmã por sepse associada à cardiopatia. O fígado era um órgão comum e foi separado. A gêmea sobrevivente veio a óbito seis dias depois.
CONCLUSÕES: A separação no período neonatal deve ser evitada devido à imaturidade dos sistemas orgânicos dos pacientes. Contudo, situações de emergência como esta podem impor a realização do procedimento.
Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; CIRURGIA, Pediátrica: gêmeos onfalópogos.
Estima-se que 1 a cada 100.000 gestações seja de gêmeos unidos; contudo, a maioria é natimorta ou não sobrevive nas primeiras 24 horas. A cirurgia de separação deve ser adiada até que as crianças estejam relativamente maduras (6 a 12 meses), quando a sobrevida é de 90%. A taxa de mortalidade da cirurgia no período neonatal é de 50% 1-3. Este artigo relata um caso de separação de gêmeas onfalópagas em caráter de emergência, por ocasião do óbito da irmã.
Pacientes gêmeas onfalópogas, 11 dias de vida, nascidas a termo, parto vaginal. Gemelar A apresentando cardiopatia (persistência do canal arterial grande, comunicação interventricular pequena e forame oval patente) e choque séptico, que evoluiu para parada cardiorrespiratória e óbito após manobras de ressuscitação e adrenalina intravenosa. Gemelar B, 1,95 kg, sepse precoce; chegou com a traqueia intubada e cateter instalado em jugular interna, apresentando frequência cardíaca de 198 bpm. Potássio sérico 4,3 e sódio 137. As gêmeas se apresentaram para cirurgia de separação de emergência 40 minutos após o óbito da gemelar A. A equipe se constituiu em um anestesiologista e um cirurgião-pediátrico experientes em separação de gêmeos unidos, dois anestesiologistas da equipe e um residente em Anestesiologia. Foram administrados vecurônio 0,1 mg.kg-1 e midazolam 0.2 mg.kg-1 e foi realizada anestesia peridural caudal com morfina 100 µg e bupivacaína 4,0 mg em L4/L5. A ventilação pulmonar da gemelar B foi ajustada no intuito de manter a PETCO2 em torno de 33 mmHg. A gemelar B foi aquecida com manta térmica. A cirurgia de separação transcorreu sem complicações e foi realizada em 140 minutos, onde foi identificado um fígado único e dismórfico. A frequência cardíaca se estabilizou em 118 bpm 45 minutos após a indução anestésica. Foi administrado um total de 40 mL de concentrado de hemácias e 40 mL de plasma. A gemelar B evoluiu a óbito decorrente de choque séptico no sexto dia pós-operatório.
Gêmeos onfalópagos compreendem em torno de 33% dos casos e podem variar desde conexões múltiplas de órgãos até união hepática apenas 1,4,6. O planejamento da cirurgia de separação, com exames de imagem, avaliação da circulação cruzada e até a realização de outros procedimentos cirúrgicos de preparação, como expansão de pele, pode ser realizado.
Em algumas situações, há indicação de cirurgia de separação de emergência: obstrução intestinal, ruptura de onfalocele, insuficiência cardíaca congestiva, uropatia obstrutiva, sepse e comprometimento respiratório ou cardiovascular de difícil tratamento 2-6. Nessas condições, a mortalidade é maior porque o volume sanguíneo é menor (pacientes não atingiram a idade ideal) e não há tempo suficiente para o planejamento do procedimento cirúrgico-anestésico 1-7,8.
Mabogounge e col. relatam 12 casos de gêmeos unidos. Em três casos, realizou-se separação de emergência na qual houve taxa de mortalidade de 75% e as causas de morte foram sacrifício de um dos gêmeos e colapso cardiovascular em outros dois 8. Ure e col. relatam a separação de emergência entre um gêmeo aparentemente bem formado e outro malformado, que morreu durante a cirurgia. O gêmeo sobrevivente também faleceu no 7º dia pós-operatório devido à hemorragia cerebral com distúrbio de coagulação 9. Spitz relata a experiência de 17 casos de separação, dos quais 7 foram de emergência (um devido ao óbito do gêmeo), e 4 dos 14 gêmeos sobreviveram (28%) 10. Saguil e col. relatam separação de emergência em 6 de 22 gêmeos unidos 11. Desses 12 gêmeos, apenas um sobreviveu. Graiveir e col. relatam um caso de separação de emergência devido ao óbito de um dos gêmeos por insuficiência respiratória 7. Watanattitan e col. relatam uma série de 11 casos de separação, dos quais três foram de emergência; um decorrente do óbito de um dos gêmeos - o outro evoluiu para óbito após a separação (1 hora) e outros dois devido à piora das condições cardiovasculares de um dos gêmeos (malformações cardíacas complexas) 12. Jaffray B. e col. relatam um caso de onfalópagos em que um dos gêmeos apresentou enterocolite necrosante, que foi tratada com laparotomia, e aguardou-se a evolução para a separação cirúrgica 13. Contudo, a condição do gêmeo em tratamento se deteriorou bastante, o que levou ao óbito dos dois. Nesse caso, a separação de emergência foi descartada por ter sido considerada um esforço inútil.
A gemelar A deste caso apresentava múltiplas malformações cardíacas, além de sepse, o que determinou a sua piora clínica e o óbito. Uma das principais causas de morte no pósoperatório da cirurgia de separação são as malformações cardiovasculares, pois é necessário que este sistema esteja em boas condições para tolerar o período per e pós-operatório. No caso relatado, o leito vascular da gemelar A funcionou como um reservatório volêmico, que se manteve vasoconstrito por algum tempo devido ao efeito da adrenalina utilizada na ressuscitação. Devido a isto, a gemelar B se apresentou muito taquicárdica. Ao mesmo tempo, a adrenalina que entrou na circulação da gemelar B pode ter contribuído para manter o suporte inotrópico e cronotrópico da mesma, evitando seu óbito imediato. A circulação cruzada pareceu importante, e houve a preocupação de que o sangue hipóxico e contendo endotoxinas e citocinas da gemelar A pudesse colocar em risco a outra, desencadeando a ativação de sistemas como a NOS-2, responsável por vasodilatação, depressão miocárdica e alteração no influxo celular de cálcio, deprimindo os receptores de cálcio tipo L 14. Esses eventos podem ter contribuído para o óbito da gêmea sobrevivente alguns dias depois.
Pode-se concluir que a separação de emergência de gêmeos unidos é uma cirurgia de alta mortalidade (75%) determinada pelas causas que levaram à separação associadas à falta de tempo para planejamento do ato cirúrgico-anestésico. Nessa idade, os sistemas orgânicos não estão maduros: o coração não está preparado para situações de hipervolemia ou hipovolemia. As vias respiratórias superiores e inferiores são de pequeno calibre, o tórax é muito complacente, a musculatura intercostal e do diafragma tem maior quantidade de fibras (tipo II) e o pulmão é pouco complacente. A capacidade residual funcional é pequena e o volume de oclusão é grande. Isso predispõe a um maior trabalho respiratório, fácil desenvolvimento de cianose e fadiga precoce dos músculos respiratórios 15-16. O rim tem dificuldade de reter sódio em situação de estresse e há desequilíbrio tubuloglomerular, com os túbulos mais imaturos. O fígado ainda não desenvolveu os mecanismos para metabolização de drogas. A concentração de proteínas que se ligam às drogas é pequena (albumina, α <1-glicoproteína ácida), predispondo à maior porcentagem de drogas livres 15. A separação cirúrgica de gêmeos unidos, portanto, deve ser apenas realizada em casos de risco de óbito 7.
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