É a presença anómala de tecido fibroso ou cicatricial nos pulmões. Pode aparecer na sequência de doenças pulmonares (existem mais de 200 que podem causar fibrose pulmonar) e que interferem com a sua função, afetando a respiração, as trocas gasosas e, consequentemente todo o metabolismo. Ela não é em si uma doença mas uma consequência de uma patologia prévia.
Trata-se de uma doença irreversível que se pode desenvolver de um modo muito gradual ou mais rápido.
Sintomas
Uma vez que a fibrose pulmonar interfere com a elasticidade do tecido pulmonar e com as trocas gasosas, os sintomas mais comuns são a tosse e a dificuldade respiratória, com inspirações e expirações mais curtas e rápidas. Estes indícios podem ser muito ligeiros e quase impercetíveis de início mas vão-se agravando à medida que a fibrose se desenvolve. Assim, a dificuldade respiratória apenas é evidente após um esforço físico mas vai passando a surgir mesmo após atividades muito simples como tomar banho, vestir-se ou comer.
A tosse costuma ser seca e crónica, causando desconforto torácico. A má oxigenação do sangue e dos tecidos associa-se a extremidades frias e arroxeadas, podendo surgir alterações ao nível das unhas. Ocorre ainda diminuição do apetite e perda de peso. Noutros casos, os pacientes referem dores musculares e articulares.
Causas
Em muitos casos, não é possível identificar a sua causa, sendo classificada como idiopática. Nos outros, as causas mais comuns são as doenças autoimunes (artrite reumatoide, esclerodermia, polimiosite); as doenças profissionais, em que ocorre exposição a substâncias como o asbesto, sílica berílio, metais pesados, alcatrão, a exposição ambiental a bactérias, fungos ou radiações; alguns medicamentos, como a nitrofurantoína, sulfasalazina, amiodarona, propranolol, fenitoína, metotrexato, bleomicina ou a oxaliplatina. Há ainda casos que surgem após uma infeção viral. O contacto com aves também pode estar na sua origem. E uma vez que em cerca de 10% a 15% dos casos existe mais do que um membro da família afetado, pode ainda estar associada a uma causa genética.
Diagnóstico
O diagnóstico das causas de fibrose pulmonar é difícil. Contudo, deve ser sempre tentado porque a evolução da doença e o seu tratamento variam muito em função da sua origem. De um modo geral, deve envolver uma equipa multidisciplinar que inlcui pneumologistas, reumatologistas e internistas. Um diagnóstico preciso passa pela observação médica e pela história clínica, onde se podem obter dados relevantes para identificação da causa da fibrose pulmonar.
Em função dos elementos obtidos são solicitados exames adicionais, como uma tomografia torácica, estudos laboratoriais, provas de função respiratória e de exercício, doseamento dos gases arteriais ou, se necessário, uma broncoscopia ou uma biópsia pulmonar cirúrgica.
O estudo do coração e da função cardíaca pode também ser útil nalgumas situações.
Tratamento
A fibrose pulmonar é irreversível e, como tal, não pode ser curada. A estratégia terapêutica atual pretende impedir a formação de fibrose adicional e aliviar os sintomas já presentes.
Os corticoides podem ser importantes quando existe uma componente inflamatória significativa. A azatioprina e a ciclofosfamida podem também ser prescritas sempre que o médico considerar apropriado.
Quando os níveis de oxigénio são reduzidos, há que fazer oxigenioterapia. Existem ainda técnicas específicas de fisioterapia pulmonar que procuram aumentam a função e elasticidade dos pulmões e, desse modo, melhoram a qualidade de vida dos pacientes.
O transplante pulmonar está reservado para os casos mais graves, que não reagiram aos tratamentos. Os doentes devem ser bem selecionados e preencher um conjunto de critérios para poderem ser submetidos a este transplante.
Prevenção
Evitar substâncias tóxicas, ou outras, associadas ao desenvolvimento de fibrose pulmonar. Em casos profissionais, devem ser tomadas todas as medidas para que se reduza essa exposição e garantir a segurança e a saúde dos trabalhadores.
Quando ocorre uma doença que se pode associar à fibrose pulmonar, é essencial uma vigilância regular de modo a que esta seja detetada e tratada o mais precocemente possível.
Fontes
The Pulmonary Fibrosis Foundation, 2015
American Lung Association, 2015
Fundação Portuguesa do Pulmão, 2014
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