J Pediatr (Rio J). 2006;82(5 Supl):S153-65
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) ou hipertensão pulmonar (HP) é uma doença rara que acomete preferencialmente mulheres jovens, embora possa ser diagnosticada em qualquer sexo e em qualquer faixa etária1. A incidência real é desconhecida, mas calcula-se que ocorram um a dois novos casos de HP primária por milhão de habitantes na população em geral2,3.
A HP é definida como elevação da pressão média da artéria pulmonar (PmAP) ≥ 25 mmHg (repouso) ou ≥ 30 mmHg (exercício)3,6. Quando consideramos a pressão sistólica da artéria pulmonar, definimos hipertensão para valores acima de 35 mmHg2. Outra definição, mais adaptável à prática pediátrica, leva em consideração a relação da pressão da artéria pulmonar (PAP) com a pressão arterial sistólica sistêmica (PAS). Assim, o critério diagnóstico de HP é: PAP > 50% da PAS7.
Classificação da hipertensão pulmonar (crianças e adultos) - Veneza, 2003
Classificação funcional (Organização Mundial da Saúde)
Rotina de avaliação diagnóstica
Fluxograma da avaliação diagnóstica de hipertensão pulmonar
O epoprostenol administrado por via endovenosa parece ser efetivo nos pacientes com classe funcional II a IV, com teste da caminhada em 6 minutos ? 330 m20,27. Vários estudos de acompanhamento em pacientes com HPP demonstraram prognóstico significativamente melhor (sobrevida de 55-28% em 5 anos) quando apresentavam melhora da classe funcional NYHA e no teste da caminhada após 3 meses de tratamento. Naqueles pacientes em que não se observa melhora em 3 meses de tratamento (1/3 dos pacientes), o prognóstico foi igual aos controles28,29.
Na Figura 2, apresentamos uma sugestão, na forma de fluxograma, direcionada para o manejo terapêutico dos pacientes com HP.
Fluxograma atual do tratamento da hipertensão pulmonar
Cláudia Pires Ricachinevsky - Chefe, UTI Pediátrica, Hospital da Criança Santo Antônio, Complexo Hospitalar Santa Casa, Porto Alegre, RS. Intensivista pediátrica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), RS.
Sérgio Luís Amantéa - Professor adjunto, Departamento de Pediatria, Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA), Porto Alegre, RS. Chefe, Serviço de Emergência Pediátrica, Hospital da Criança Santo Antônio, Complexo Hospitalar Santa Casa, Porto Alegre, RS.