RBCP - Hemangiopericitoma de órbita
Hemangiopericitoma de órbita
Zanasi Junior S, Lozano PAM, Sá VHLC, Pereira Filho GV, Heinke T. Hemangiopericitoma de órbita. Rev. Bras. Cir. Plást.2012;27(3):487-489
Victor Hugo Lara Cardoso de Sá
Sidney Zanasi Junior1; Pedro Alexandre Martinez Lozano2; Victor Hugo Lara Cardoso de Sá3; Gerson Vilhena Pereira Filho4; Thais Heinke5
Hemangiopericitomas são tumores raros, originados a partir da proliferação de pericitos, ou seja, células que envolvem os capilares. Foram originalmente descritos por Stout & Murray1, em 1942, e correspondem a cerca de 1% dos tumores vasculares. Os hemangiopericitomas de localização intraorbitária são ainda mais incomuns e sua incidência é de 0,8% a 3%2.
Podem ser encontrados nos ossos, pulmões e até no crânio, porém a maioria desses tumores tem origem nas partes moles profundas ou nos membros inferiores, principalmente na coxa. Embora possa se comportar como um tumor benigno, tem potencial de malignidade incerto e quando afeta a região orbitária apresenta comportamento biológico potencialmente agressivo, com grande chance de recidiva. Há relatos de recidivas de meses a até 18 anos após a ressecção cirúrgica3.
O objetivo deste artigo é relatar um caso de hemangiopericitoma orbital e destacar as características clínicas, cirúrgicas e histopatológicas.
Paciente do sexo feminino, 70 anos, referindo tumor infraorbitário direito e antecedente de exérese de lesão volumosa na mesma região há 10 anos, sem saber referir o diagnóstico anatomopatológico.
A paciente relatou o crescimento lento da lesão, com início há cerca de seis anos. A lesão passou a atrapalhar o campo visual no ano anterior ao atendimento, em decorrência do abaulamento em região de pálpebra inferior direita. A paciente negou a existência de comorbidades.
Ao exame físico, o tumor apresentava cerca de 10 cm de diâmetro, com formato oval e consistência fibroelástica, indolor à palpação, acometendo toda a região palpebral inferior direita e causando expressiva proptose (Figura 1). A frouxidão tarsal senil associada ao volume excessivo da lesão, que tracionava a pálpebra inferiormente, acarretou significativo ectrópio. A acuidade visual era normal. Os diagnósticos diferenciais diante da apresentação clínica da lesão foram: lipoma, cisto epidermoide e neurofibroma.
Figura 1 - Aspecto pré-operatório do tumor, acometendo toda a região palpebral inferior direita.
Após avaliação clínica pré-operatória, foi realizado procedimento cirúrgico, visando à ressecção do tumor, no Hospital Irmã Dulce (Praia Grande, SP, Brasil).
Foi evidenciado um tumor sólido, único, medindo aproximadamente 10,2 x 9,7 x 9,2 cm, recoberto por cápsula vinhosa muito sangrante à manipulação e de superfície brilhante, que se encontrava posteriormente ao músculo orbicular do olho. A lesão foi ressecada e realizada cantopexia para correção do ectrópio.
Após ressecção, aventou-se a possibilidade de se tratar de malformação vascular, neurofibroma, schwannoma e hemangiopericitoma. Ao estudo histopatológico, a neoplasia consistia em uma proliferação celular com discreto pleomorfismo, exibindo peculiar padrão vascular, caracterizado por numerosos vasos angulados entremeando as células tumorais. A atividade mitótica era discreta e não houve necrose evidenciada, caracterizando hemangiopericitoma (Figura 2).
Figura 2 - Achados histopatológicos. Em A, B e C, verifica-se proliferação celular com discreto pleomorfismo, exibindo peculiar padrão vascular, caracterizado por numerosos vasos angulados entremeando as células tumorais.
Apesar da cantopexia, a paciente evoluiu com edema em pálpebra inferior e região tarsal, cursando com ectrópio. Recusou qualquer tratamento complementar, como radioterapia e quimioterapia, e encontra-se em acompanhamento ambulatorial (Figura 3).
Figura 3 - Aspecto pós-operatório após exérese do tumor.
Usualmente, os hemangiopericitomas da órbita são tumores sólidos, únicos e de crescimento lento, sem aparente predileção por raça e gênero. Embora afete preferencialmente adultos entre a terceira e a sexta décadas de vida, pode ocorrer em crianças3,4.
Os sintomas geralmente incluem proptose de instalação lenta e progressiva, unilateral, que pode ser acompanhada de dor leve e redução da acuidade visual5.
Pode ser encontrado em qualquer lugar da órbita, mas tem predileção pela pálpebra superior.
Embora possa apresentar comportamento biológico benigno, há relatos de recidivas e metástases (pulmão, osso e fígado), com incidências de 43% e 15%, respectivamente, em especial quando a excisão cirúrgica é incompleta5-7. Ainda não há como predizer histologicamente de forma inequívoca quais tumores exibirão comportamento mais agressivo8.
Os exames de imagem não são patognomônicos, sendo o padrão mais frequentemente encontrado o de lesão bem delimitada, que pode ou não ser realçada com o uso de contrastes9. A confirmação diagnóstica é realizada pelo exame anatomopatológico e, por vezes, complementada pelo estudo imuno-histoquímico. Exames complementares não são específicos e servem apenas para o planejamento cirúrgico.
O aspecto histopatológico característico é uma proliferação de células com pleomorfismo discreto a moderado, dispostas em feixes entremeados por numerosos vasos angulados, que, quando corados por reticulina, exibem evidente trama, a qual isola individualmente células e vasos. Ao estudo imuno-histoquímico, a positividade para os marcadores CD34 e fator VIII falam a favor do diagnóstico9-12.
No que se refere ao tratamento, há unanimidade quanto à necessidade de exérese completa com margens amplas, e tanto a radioterapia como a quimioterapia têm apresentado resultados controversos, sendo reservadas usualmente para casos de lesões reincidentes6,13,14.
A radioterapia e a quimioterapia como tratamento exclusivo devem ser reservadas para casos cuja exérese cirúrgica apresenta risco muito elevado. Em um estudo retrospectivo, Carew et al.15 relataram sobrevida de 87,5% em uma casuística de 11 pacientes tratados com excisão cirúrgica total, dos quais 4 receberam radioterapia pós-operatória por possuírem tumores classificados histologicamente como de alto grau. Recidivas e metástases à distância são raras em pacientes tratados com excisão cirúrgica completa, porém a maioria dos pacientes que apresentou metástases ou recidivas foi diagnosticada após mais de 40 meses de acompanhamento, sugerindo que o acompanhamento pós-operatório para todos os pacientes seja prolongado, independentemente do quadro histológico16.
Embora sejam de rara ocorrência, os hemangiopericitomas devem ser lembrados no diagnóstico diferencial dos tumores orbitários bem delimitados, como cistos epidermoides, schwannomas, neurofibromas, fibro-histiocitoma, lipoma e malformações vasculares.
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1. Cirurgião plástico, membro associado da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP), assistente da Disciplina de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina do ABC, mestre em Ciências da Saúde pela Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil.
2. Cirurgião plástico, membro associado da SBCP, docente da Universidade Cidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.
3. Cirurgião plástico, membro da SBCP, Santo André, SP, Brasil.
4. Professor titular da Disciplina de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina do ABC, mestre e doutor pela Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM), Santo André, SP, Brasil.
5. Professora adjunta do Departamento de Patologia da UNIFESP/EPM, São Paulo, SP, Brasil.
Av. Lauro Gomes, 2.000 - Vila Sacadura Cabral
Santo André, SP, Brasil - CEP 09060-870
E-mail: sidneyzanasijunior@ig.com.br
Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil.