Mucopolissacaridose tipo IV A | Sesab
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Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo IV A (clique aqui)
E76.2 outras mucopolissacaridose
ALFAELOSULFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML)
Relatório médico com CID-10, informando os critérios de inclusão:
2. Doença cardiovascular estabelecida (infarto agudo do miocárdio prévio, cirurgia de revascularização do miocárdio prévia, angioplastia prévia das coronárias, angina estável ou instável, acidente vascular cerebral isquêmico prévio, ataque isquêmico transitório prévio e insuficiência cardíaca com fração de ejeção abaixo de 40%).
3. Sem controle adequado em tratamento prévio com metformina e sulfonilureia.
4. Paciente com taxa de filtração glomerular (TFG) > 45 mL/min/1,73m²
Atividade da GALNS e atividade de pelo menos uma outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método.
Pacientes que receberão o primeiro atendimento via CEAF devem disponibilizar todos os relatórios médicos de avalição inicial. Abaixo estão descritas avaliações necessárias de acordo com apêndice B da Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS Nº 19, de 05 dezembro de 2019.
RNM do crânio;
RNM da coluna;
Velocidade de condução do nervo mediano;
Avaliação do neurodesenvolvimento;
AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA (acuidade visual, retina, córnea)
CVF/VEF1 (espirometria)
RAIO-X ÓSSEO
TC6M, espirometria (CVF/VEF1), níveis urinários de GAGs, ecocardiograma e aplicação de questionário de qualidade de vida validado. Periodicidade: semestralmente.
Relatório Médico com:
História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo IV;
Aconselhamento Genético ;
Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;
Peso/altura ;
Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);
Questionário de qualidade de vida validado;
Informações de adesão ao tratamento, e revisão do número de infusões
End: Av. Laurindo Régis, s/nº -Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40250-240
A unidade de infusão será definida após a avaliação inicial dos documentos e exames do paciente.
Unidade de Infusão: A unidade de infusão será definida após a avaliação inicial dos documentos e exames do paciente.