Mieloma – Critérios diagnósticos | MedicinaNET
Última revisão: 20/03/2013
Paciente de 59 anos de idade, sexo feminino, com quadro de dor lombar e perda de peso há 3 meses. Na investigação, foi observado que ela apresentava anemia e disfunção renal com creatinina de 2 mg/dL. A radiografia de crânio (Imagem 1) demonstra lesões líticas importantes.
Imagem 1. Radiografia de crânio demonstrando lesões líticas importantes.
O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia das células plasmáticas, ou plasmócitos. O MM corresponde a cerca de 1% de todos os tipos de câncer e 10% de todas as neoplasias hematológicas. A incidência é de aproximadamente 4 casos por 100.000 habitantes/ano. A doença acomete sobretudo indivíduos mais velhos, sendo menos de 2% dos casos representados por pacientes de menos de 40 anos.
É chamado de múltiplo por afetar vários sítios de medula óssea ao mesmo tempo, sendo os locais mais acometidos a coluna vertebral, a pelve, os arcos costais e a calota craniana. Quando apenas um sítio medular está envolvido, temos o chamado plasmocitoma solitário.
Lesões líticas podem decorrer do crescimento descontrolado dos plasmócitos, assim como hiperviscosidade, supressão da produção de imunoglobulinas e insuficiência renal.
O diagnóstico depende de alguns achados, como:
hemograma: anemia, leucocitose com linfocitose ou leucopenia com neutropenia, plaquetopenia e hemácias em "roleaux" (glóbulos vermelhos empilhados em virtude de paraproteínas séricas);
mielograma: infiltração medular por plasmócitos maduros;
imunoeletroforese de proteínas no soro e urina, identificando o componente monoclonal;
dosagem das imunoglobulinas séricas: aumento da proteína M (se for imunoglobulina completa) e redução das outras imunoglobulinas. O mieloma pode ser produtor de IgG ( mais comum), IgA, proteínas monoclonais de cadeia leve, inclusive em raros casos IgM;
pesquisa de proteína de Bence-Jones na urina ou imunoeletroforese de proteínas urinárias;
cálcio sérico elevado, ureia e creatinina elevadas, ácido úrico, coagulograma eventualmente alterado;
estudo radiológico do esqueleto evidenciando lesões osteolíticas múltiplas em crânio, vértebras e bacia, principalmente. Tais lesões líticas são não captantse, na cintilografia óssea por radionuclídeo (importante para o diagnóstico diferencial de lesões secundárias a outras condições). A cintilografia óssea não costuma ser indicada para o diagnóstico, e sim o uso de radiografia de crânios e ossos longos;
dosagem de beta-2-microglobulina (valor prognóstico isolado).
O diagnóstico do MM é feito sobre uma série de critérios específicos e reflete diretamente a massa celular a ser tratada e o prognóstico da patologia.
Critérios de diagnóstico em mieloma múltiplo
1. Plasmocitoma em biópsia de tecido.
2. Plasmocitose na medula óssea maior que 30%.
3. Pico monoclonal de imunoglobulina na eletroforese de proteínas séricas com IgG maior que 3,5 g/dL ou IgA maior que 2 g/dL; excreção de cadeia leve kappa ou lambda maior que 1 g/dL em urina de 24 horas.
a) Plasmocitose na medula óssea entre 10 e 30%.
b) Pico monoclonal de imunoglobulina em níveis inferiores aos citados.
c) Lesões osteolíticas.
d) Diminuição dos níveis das imunoglobulinas não envolvidas (IgM menor que 50 mg/dL, IgA menor que 100 mg/dL ou IgG menor que 600 mg/dL).
Qualquer uma das associações a seguir confirma o diagnóstico:
dois critérios maiores;
critério maior 1 associado a um critério menor b, c, ou d;
critério maior 3 associado a um critério menor a ou c;
três critérios menores (a, b e c, ou a, b e d).
Recentemente, o International Myeloma Working Group e a Mayo Clinic propuseram novos critérios que facilitam o diagnóstico do mieloma:
1. Presença de proteína monoclonal: não foram utilizados pontos de corte nestes critérios, pois cerca de 40% dos pacientes têm níveis de proteínas monoclonais menores que 3 g/dL.
2. Presença de 10% ou mais de plasmócitos na medula óssea: ainda assim, 4% dos pacientes podem ter menos de 10% de plasmócitos.
3. Presença de órgãos ou tecidos acometidos, que podem incluir: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões líticas detectadas em radiografias.
Esses critérios só podem ser utilizados se essas alterações tiverem sido presumivelmente causadas pelas alterações proliferativas de plasmócitos.
A Imagem 2 demonstra aumento de linfonodos peri-hilares, que pode ser secundário a amiloidose, uma das consequências do mieloma múltiplo. Também podem ser observadas calcificações pulmonares secundárias ao mieloma.