presente no braço longo do próprio cromossomo X, e ocorre durante o estágio inicial de blastocisto. Alguns genes escapam da inativação e se mantém ativos, como a região em Xp11.21 a Xp11.22 (57,58).
A distribuição aleatória de dois clones celulares com diferente padrão de inativação pode resultar em variabilidade fenotípica de doenças ligadas ao X em mulheres (35).