Pesquisa Remédios | PENICILAMINA
Apresentação: 250 MG CAP GEL DURA CT FR PLAS OPC X100
Princípio Ativo: PENICILAMINA...
EAN: 7895197220019
PMC: 400.16
R$ 391.04
Para que serve o Penicilamina
Penicilamina (substância ativa deste medicamento) é indicado para o tratamento da doença de Wilson e cistinúria.
A doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) resulta da interação entre um defeito herdado e uma anormalidade no metabolismo de cobre.
O defeito metabólico, que é a consequência da herança autossômica de um gene anormal de cada progenitor leva a uma anormalidade no metabolismo de cobre levando a um acúmulo que excede os requisitos metabólicos, ou seja, manifesta-se com balanço positivo do cobre maior que o normal.
Como resultado, este elemento se deposita em vários órgãos e, finalmente, parece produzir efeitos patológicos mais acentuados no cérebro, no qual a degeneração é ampla e no fígado que progride para cirrose pós-necrótica.
Nos olhos há depósitos característicos de cobre na córnea, conhecidos como anéis de Kayser-Fleisher, em todos os pacientes com sintomatologia cerebral e alguns pacientes que sejam assintomáticos ou manifestem apenas sintomas hepáticos.
Dois tipos de pacientes requerem tratamento da doença Wilson:
O sintomático;
O assintomático, quando se pode presumir que a doença se desenvolverá no futuro, se o paciente não for tratado.
O diagnóstico é feito com base no histórico familiar ou individual, no exame físico e na baixa concentração sérica de ceruloplasmina (<20 mg/dL), e é confirmado pela demonstração dos anéis de Kayser-Fleisher ou, particularmente no paciente assintomático, pela demonstração quantitativa em uma amostra de tecido hepático, de uma concentração de cobre maior que 250 mcg/g de peso seco.
O tratamento tem dois objetivos:
Minimizar a ingestão dietética e a absorção de cobre;
Promover a excreção do cobre depositado nos tecidos.
O primeiro objetivo é alcançado por dieta cotidiana com não mais de um ou dois miligramas de cobre. Tal dieta deve excluir, preferivelmente, chocolate, nozes, mariscos, cogumelos, fígado, melado, brócolis, cereais e suplementos ricos em cobre e deve compor-se, o máximo possível, de alimentos com baixo teor de cobre.
Deve-se utilizar água destilada ou desmineralizada, se a água potável utilizada pelo paciente contiver mais de 0,1 mg de cobre por litro. Para o segundo objetivo, utiliza-se um agente quelante do cobre.
Nos pacientes sintomáticos, esse tratamento geralmente suscita acentuada melhora neurológica, desaparecimento dos anéis de Kayser-Fleisher e gradual melhora da disfunção hepática e dos distúrbios psíquicos. A experiência clínica até o momento sugere que a vida se prolonga com o esquema acima mencionado.
Pode não ocorrer melhora notável no período de um a três meses.
Ocasionalmente, os sintomas neurológicos pioram no início do tratamento com Penicilamina (substância ativa deste medicamento), apesar disso, o medicamento não deve ser interrompido permanentemente, embora a interrupção temporária possa resultar em melhora clínica dos sintomas neurológicos, há aumento do risco de desenvolvimento de reação de hipersensibilidade ao ser reiniciada a terapia.
O tratamento dos pacientes assintomáticos tem sido realizado durante mais de 10 anos. Os sinais e os sintomas da doença parecem ser evitados indefinidamente se o tratamento diário com Penicilamina (substância ativa deste medicamento) for mantido.
A cistinúria é caracterizada por excreção excessiva dos aminoácidos dibásicos - arginina, lisina, ornitina e cistina e do bissulfeto duplo de cisteína e homocisteína.
O defeito metabólico que leva à cistinúria é herdado como traço recessivo autossômico.
Arginina, lisina, ornitina e cisteína são substâncias solúveis, rapidamente excretadas. Aparentemente, não há afecções relacionadas com sua excreção em quantidades excessivas. A cistina, porém, é tão pouco solúvel na faixa normal do pH urinário, que não é excretada prontamente, assim cristaliza-se formando cálculos no trato urinário.
A formação de cálculos é a única afecção conhecida na cistinúria.
A excreção normal diária de cistina é de 40 a 80 mg. Na cistinúria, essa excreção aumenta sobremaneira, podendo exceder 1g por dia. Com 500 a 600 mg, a formação de cálculos é quase certa.
Quando atinge mais de 300 mg/dia indica-se tratamento. A terapia convencional visa manter a cistina urinária diluída o bastante a fim de prevenir a formação de cálculos, mantendo a urina suficientemente alcalina para dissolver o máximo possível de cistina e reduzir a produção, mediante redução de metionina na dieta (principal precursora dietética da cistina).
Os pacientes devem ingerir líquido suficiente para manter a densidade urinária abaixo de 1.010, administrar álcali para manter o pH urinário entre 7,5 e 8,0 e manter dieta pobre em metionina.
Essa dieta não é recomendada para crianças em crescimento e provavelmente é contraindicada durante a gravidez, em razão de seu baixo conteúdo de proteína.
Quando essas medidas são insuficientes para controlar a formação recidivante de cálculos, pode-se utilizar Penicilamina (substância ativa deste medicamento) como terapia adicional.
Penicilamina (substância ativa deste medicamento) pode ser usado também nos casos em que os pacientes se recusam a seguir o tratamento convencional, pois Penicilamina (substância ativa deste medicamento) consegue manter a excreção de cistina em valores quase normais, impedindo assim a formação de cálculos e as sérias consequências da pielonefrite e da insuficiência renal que se desenvolvem em alguns pacientes.
Bartter e colaboradores assim descrevem o processo pelo qual a Penicilamina (substância ativa deste medicamento) interage com a cistina para formar o bissulfeto misto de Penicilamina (substância ativa deste medicamento) - cisteína