Dos tumores do estroma gonadal em crianças este é o segundo mais comum e aparece em idade mais precoce do que o tumor de células de Leydig14. É também conhecido como androblastoma.
Este tipo de neoplasia não é metabolicamente ativo não causando alterações endócrinas, embora alguns pacientes (14%) apresentem ginecomastia15. Em crianças o tumor de células de Sertoli maligno é extremamente raro, a imensa maioria são tumores benignos, tem sido observado em adultos 10 – 20% de variantes malignos16.