Conheça melhor a histiocitose - Sinais, Sintomas e Doenças > AbcMed
A histiocitose, histiocitose das células de Langerhans1 (célula2 em forma de estrela encarregada da defesa imunitária e localizada na epiderme3) ou histiocitose X, abrange um grupo de desordens orgânicas caracterizadas pelo acúmulo e infiltração de monócitos4, macrófagos5 e células dendríticas6 nos tecidos afetados. Exclui-se dessa caracterização as doenças nas quais a infiltração destas células7 ocorre em resposta a uma patologia8 primária.
O termo histiócito envolve todos os tipos de macrófagos5 e demais células dendríticas6 e o termo histiocitose é normalmente usado para se referir a um grupo de doenças raras nas quais há a presença dessas células7.
Quais são as causas da histiocitose?
A etiologia9 da histocitose não foi elucidada até o momento. As três síndromes principais que constituem a doença (granuloma10 eosinofílico, síndrome11 de Hand-Schüller-Christian e síndrome11 de Letterer-Siwe) não apresentam questões genéticas ou relação com outras doenças. O problema pode ser considerado como benigno embora os pacientes que desenvolvem essa doença apresentem lesões12 em diversas partes do corpo.
Qual é a fisiopatologia13 da histiocitose?
A totalidade da fisiopatologia13 permanece desconhecida, mas sabe-se que os histiócitos normais se originam a partir de células7 estaminais pluripotentes, que podem ser encontradas na medula óssea14. Sob a influência de várias citoquinas15, estas células7 precursoras podem ficar comprometidas e diferenciarem-se para se tornar um grupo específico de células7 especializadas. As células-tronco16 comprometidas podem amadurecer para se tornarem células7 processadoras de antígenos17, com algumas capacidades fagocíticas que possuem.
Quais são as principais características clínicas da histiocitose?
A histiocitose das células de Langerhans1 tem amplo espectro de manifestações clínicas, agudas e crônicas, disseminadas ou localizadas. Pode apresentar-se como uma dermatite seborreica18 de difícil tratamento, otite19 com pus20 que vai e volta, lesões12 na pele21 e no fígado22, baço23 aumentado, lesões12 nos ossos e anemia24.
A doença é mais incidente25 na infância e na adolescência, com ligeira predominância sobre o sexo masculino. Mais de 50% dos pacientes se apresentam inicialmente com manifestações cutâneas26. As apresentações clínicas variam muito, indo desde uma forma benigna até apresentações graves, com comprometimento de vísceras e risco de vida.
Dentre as síndromes que compõem essa condição, o granuloma10 eosinofílico é a forma mais leve e mais frequente da doença. Em geral afeta os ossos e, em menor número, os pulmões27. Embora alguns indivíduos não apresentem sintomas28, neste último caso, o paciente apresenta tosse, dispneia29, febre30 e perda de peso. É frequente que ocorra colapso31 pulmonar.
A síndrome11 de Letterer-Siwe começa na infância, por volta dos três anos de idade e costuma levar ao óbito32. Os histiócitos afetam não somente os pulmões27, mas também a pele21, os linfonodos33, os ossos, o fígado22 e o baço23. Podem, também, resultar em um colapso31 pulmonar.
A síndrome11 de Hand-Schüller-Christian surge na primeira infância, mas pode acontecer também em indivíduos de meia idade. Os órgãos mais acometidos são os ossos (lesões12 osteolíticas do crânio34) e os pulmões27. Quando a hipófise35 é lesionada (raramente), pode resultar em protrusão dos globos oculares (exoftalmia) e diabetes insipidus36.
Como o médico diagnostica a histiocitose?
O diagnóstico37 da histiocitose é feito por biópsia38 e imunohistoquímica39. Os exames de imagens são muito importantes.
Como podem ocorrer lesões12 bucais no estágio inicial da histiocitose, com características clínicas e radiográficas semelhantes, é necessário fazer o diagnóstico37 diferencial da forma localizada com várias periodontites, principalmente a periodontite de início precoce e, também, com algumas infecções40 periapicais. O cirurgião-dentista e o médico deverão estar atentos a tais lesões12 e ao diagnóstico37 exato delas.
Como o médico trata a histiocitose?
Apesar de não ser câncer41, a histiocitose é uma doença tratada por oncologistas, pois muitas vezes as crianças precisam de quimioterapia42 para melhorar. O tratamento para as três principais afecções43 da histiocitose consiste no uso de corticoides e medicamentos citotóxicos44, embora nenhum tratamento tenha se mostrado comprovadamente eficaz. Nos casos de comprometimento ósseo, o tratamento deve ser similar ao dos tumores ósseos. Normalmente, a morte decorre da insuficiência respiratória45 e cardíaca.
Como evolui a histiocitose?
Pacientes que apresentam granuloma10 eosinofílico ou síndrome11 de Hand-Schüller-Christian podem ter regressão espontânea. Em alguns casos, a doença pode sim levar o paciente à morte, independente da idade ou do tipo da síndrome11.
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ABCMED, 2016. Conheça melhor a histiocitose. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/823664/conheca-melhor-a-histiocitose.htm>. Acesso em: 23 set. 2020.
1 Células de Langerhans: Células apresentadoras de antígenos, recirculantes e dendríticas, contendo grânulos característicos em forma de raquete de tênis (grânulos de Birbeck). São encontradas principalmente na camada espinhosa da EPIDERME, e são ricas em moléculas do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE Classe II. As células de Langerhans foram as primeiras células dendríticas a serem descritas, e têm sido um modelo de estudo para outras células dendríticas (CDs), especialmente outras CDs migratórias, como as CDs dérmicas e CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIAIS.
3 Epiderme: Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.
4 Monócitos: É um tipo de leucócito mononuclear fagocitário, que se forma na medula óssea e é posteriormente transportado para os tecidos, onde se desenvolve em macrófagos.
6 Células Dendríticas: Células especializadas do sistema hematopoético que possuem extensões semelhantes a ramos. São encontradas em todo o sistema linfático, e tecidos não linfóides, como PELE e o epitélio nos tratos intestinal, respiratório e reprodutivo. Elas prendem e processam ANTÍGENOS e os apresentam às CÉLULAS T, estimulando assim a IMUNIDADE MEDIADA POR CÉLULAS. São diferentes das CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES não hematopoéticas, que têm morfologia e função do sistema imune semelhantes, exceto em relação à imunidade humoral (PRODUÇÃO DE ANTICORPOS).
10 Granuloma: Formação composta por tecido de granulação que se encontra em processos infecciosos e outras doenças. É, na maioria das vezes, reacional a algum tipo de agressão (corpo estranho, ferimentos, parasitas, etc.).
15 Citoquinas: Citoquina ou citocina é a designação genérica de certas substâncias segregadas por células do sistema imunitário que controlam as reações imunes do organismo.
16 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
25 Incidente: 1. Que incide, que sobrevém ou que tem caráter secundário; incidental. 2. Acontecimento imprevisível que modifica o desenrolar normal de uma ação. 3. Dificuldade passageira que não modifica o desenrolar de uma operação, de uma linha de conduta.
33 Linfonodos: Gânglios ou nodos linfáticos.
36 Diabetes insipidus: Condição caracterizada por micções freqüentes e volumosas, sede excessiva e sensação de fraqueza. Esta condição pode ser causada por um defeito na glândula pituitária ou no rim. Na diabetes insipidus os níveis de glicose estão normais.
39 Imunohistoquímica: O termo imunohistoquímica surgiu das palavras "imunologia, histologia e químicaâ€�. A imunologia estuda o sistema imunológico, a histologia estuda os tecidos e órgãos do corpo utilizando o microscópio, após a sua coloração. Para facilitar a observação, diversos tipos de colorações podem ser usadas para identificar diferentes partes de um tecido. O processo de identificar antígenos nos tecidos com anticorpos, através de secção corada, é definido como imunohistoquímica.
44 Citotóxicos: Diz-se das substâncias que são tóxicas às células ou que impedem o crescimento de um tecido celular.