Síndrome de Marfan- Veja as principais alterações que ocorrem no nível ocular na síndrome de Marfan. | PATOLOGIA OCULAR
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Publicado em 24/01/2018 por sandoval carvalho 24/01/2018
A Síndrome de marfan é uma doença do tecido conjuntivo descrita por um pediatra francês chamado amber na jama fã em 1896.
A síndrome de marfan é uma doença genética e hereditária que não parece associada à raça ou sexo e mostra uma prevalência de um por dez indivíduos. Aproximadamente 30% dos casos são esporádicos e os restantes de origem familiar.
As principais manifestações clínicas da síndrome de marfan concentram se em três sistemas principais:
Caracterizado por miopia e luxação do cristalino
Esquellético
Caracterizado por uma estrutura elevada escoliose, braços e mãos alongados e deformidade toráxica.
Caracterizado por uma alteração da válvula mitral e dilatação da horta.
Esta capacidade da doença em atingir orgãos tão diferentes chama-se the- play-outro-pia nos ossos.
As principais alterações que ocorrem no nível ocular na síndrome de Marfan são:
– Subluxação ou deslocamento da lente
– Cataratas precoce
Os sintomas que podem indicar um desprendimento da retina são:
-Percepção de flashes luminosos.
– Aparência de manchas pretas que são identificadas como moscas voadoras.
-Previsão de uma cortina cinza que se move em nosso campo visual.
Em caso de qualquer sintoma deste tipo, é aconselhável fazer uma prova de diagnóstico.
Muitos dos problemas oculares associados à síndrome de Marfan são devidos à lente e à miopia.
Durante a infância, deve ser dada especial atenção à detecção da ambliopia.
Seu tratamento é essencial antes dos 6 anos para poder recuperar a função visual perdida, pois em épocas posteriores seria muito mais difícil ou praticamente impossível. A miopia pode ser corrigida com óculos ou lentes de contato.
A falta de uma proteína chamada fibrina faz com que os ligamentos e as artérias se torne mais flácidas e frágeis e a flacidez desses ligamentos articulares que provocam a hipermobilidade articular e Ha uma perda de concentração do crescimento dos ossos.
Desta forma eles crescem demais e se deforma, nos olhos o ligamento de sustentação do cristalino que nesta síndrome é muito frágil e leva a retina a se mover fazendo com que se rompa.
No coração o sangue é bombeado com muita força e a cada batimento cardíaco é injetada diretamente na horta onde as paredes estão fragilizadas esta portanto vai se dilatando e pode vir a se romper.
Apesar de ainda não ser conhecida uma cura para a doença o diagnóstico precoce é fundamental de forma a melhorar o tratamento e aumentar a esperança de vida do doente.
Estes devem ser acompanhados por médicos ou exames regulares que vigiem as funções cardíacas oftalmológicas e esqueléticas.
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