Doença rara e sem cura conhecida, fibrose cística afeta 70 mil pessoas no mundo
De origem hereditária e sem cura conhecida, enfermidade ataca pulmões e sistema digestivo. Diagnóstico precoce, porém, permite que pacientes tenham acompanhamento médico e que os sintomas sejam controlados ao longo da vida
postado em 26/09/2021 06:00	/ atualizado em 26/09/2021 12:22
(crédito: Adauto Cruz/CB/D.A Press - 9/12/10)
Cerca de 70 mil pessoas no mundo sofrem de fibrose cística, segundo a Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose (Abram). De origem genética, é uma doença crônica, que afeta em especial os pulmões, mas também o pâncreas e o sistema digestivo. Muco excessivo é produzido na região, obstruindo a passagem do ar. No Brasil, a doença acomete cerca de 3 a 4 mil pessoas. Sem tratamento adequado, a mortalidade pode ocorrer em torno dos 20 anos de idade, mas o diagnóstico correto e precoce permite que os pacientes tenham uma vida normal. A enfermidade é geralmente rastreada pelo teste do pezinho, mas também pode ser diagnosticada mais tardiamente, por meio de um teste de suor.
"A fibrose cística é uma doença rara e não tem cura. Assim, buscamos utilizar tratamentos contínuos e acompanhamento médico. Os diagnósticos geralmente são feitos na infância, e permanecem com o indivíduo pelo resto da vida. Contudo, temos pacientes que descobriram a doença com mais de 50 anos. O mais comum é fazer o rastreio ainda na juventude, até por volta dos 14 anos", diz o pneumologista e presidente da fundação ProAr, Rafael Stelmach.
A enfermidade é caracterizada pelo aumento da viscosidade do muco e afeta principalmente os pulmões. Os principais sintomas, segundo o Instituto Brasileiro de Atenção a Fibrose Cística, são: dificuldade para ganhar peso e estatura; tosse crônica; diarreia; pneumonia de repetição; pólipos nasais e suor mais salgado do que o normal.
Nos casos mais graves, a doença também atinge o trato digestivo e o pâncreas. O aumento da viscosidade nos pulmões pode gerar bactérias e o desenvolvimento da infecção crônica. Segundo a Fundação ProAr, quando o órgão está comprometido, ocorre lesão pulmonar e, dependendo do grau, pode levar à morte por disfunção respiratória.
"No pâncreas, quando os dutos estão obstruídos pela secreção espessa, há uma perda de enzimas digestivas, levando à má nutrição. No passado foi chamada de mucoviscidose e acomete 3 a 4 mil pessoas no país, aproximadamente", diz texto institucional da fundação.
As pessoas que têm a doença passam por uma verdadeira odisséia. De acordo com a presidente do Instituto Unidos Pela Vida, Verônica Staziak Bednarczuk, é importante ampliar o debate para que a sociedade e o poder público conheçam melhor a enfermidade.
"A importância de falar de doenças respiratórias é mostrar à sociedade e ao poder público as dificuldades enfrentadas por portadores da doença e trazer informações para que os governantes possam melhor elaborar políticas públicas à luz do conhecimento dessas patologias. Assim, será possível contribuir com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado", diz Verônica.
A fim de fomentar o debate do assunto no Poder Legislativo, o Deputado Federal Pedro Westphalen (PP-RS), está coordenando a abertura de uma Frente Parlamentar de Prevenção às Doenças Pulmonares Graves. A proposição é apoiada pela sociedade civil e associações de apoio às doenças raras. O foco da articulação está nas doenças fibrose cística, asma grave, doença pulmonar obstrutiva crônica (Dpoc) e hipertensão arterial pulmonar.
Principais doenças pulmonares graves
Cerca de 58 milhões de pessoas têm alguma doença pulmonar no Brasil. No mundo, um sexto das mortes é causada por doenças pulmonares graves.
Fibrose Cística — É uma doença hereditária, causada pelo aumento da viscosidade do muco, que afeta os pulmões e, nos casos mais graves, o trato digestivo e o pâncreas. A viscosidade pode ocasionar o aparecimento de bactérias e desencadear complicações que levam à morte por disfunção respiratória.
Asma Grave — É uma das doenças mais comuns no Brasil e acomete cerca de 20 milhões de brasileiros, crianças e adultos. Metade dos brasileiros desconhece o diagnóstico. Em média, ocorrem 350 mil internações anualmente por conta da doença. A enfermidade também está entre as quatro primeiras causas de hospitalizações pelo SUS, aproximadamente 2,3% do total.
Hipertensão Pulmonar — É uma síndrome clínica caracterizada pelo aumento da pressão arterial que comprime os pulmões. É uma doença rara que possui diagnóstico difícil. Estima-se que apenas metade das pessoas tenha o diagnóstico para a enfermidade.
Fontes: Gina 2010; Organização Panamericana da Saúde; Fundação ProAr; Datasus; Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia; Ministério da Saúde
Correio debate impactos sociais
Nos últimos anos, a incidência de doenças pulmonares graves tem aumentado, especialmente entre crianças e idosos, afetando sua qualidade de vida. De acordo com dados da Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS), as doenças respiratórias são uma das principais causas de internações hospitalares no país. Para promover um amplo debate sobre o tema, o Correio Braziliense reunirá, na próxima quinta-feira (30/9), autoridades e especialistas para analisarem as tendências, cenários, políticas públicas de saúde e a criação da Frente Parlamentar de Doenças Pulmonares Graves.
O evento virtual Impacto Social das Doenças Pulmonares Graves será transmitido das 11h30 às 13h pelas redes sociais do jornal. Participarão, como painelistas, o deputado Pedro Westphalen (PP-RS); Verônica Stasiak , fundadora e diretora executiva do Instituto Unidos pela Vida; Rafael Stelmach, professor na Faculdade de Medicina da USP e presidente da Fundação ProAR; e o deputado Luiz Antônio Teixeira Jr. (PP-RJ). A mediação do debate será feita pelo editor executivo do Correio, Vicente Nunes. O público poderá encaminhar perguntas aos painelistas.
Pandemia atrasa assistência oncológica
A pandemia de coronavírus não afetou apenas pessoas infectadas pelo Sars-CoV-2. Pacientes de doenças crônicas — em especial, das mais de 100 incluídas na classificação de câncer — sofreram e ainda sofrem os efeitos da covid-19. Uma pesquisa organizada pelo movimento da sociedade civil Todos Juntos pelo Câncer mostrou que, entre 2020 e 2021, mais de 30% dos pacientes oncológicos tiveram suas consultas remarcadas ou canceladas, sendo que, no ano passado, o tratamento de 33% delas foi interrompido.
A maioria dos pacientes impactados — 69% em 2020 e 88% em 2021 — depende do Sistema Único de Saúde para diagnóstico e tratamento da doença. "Vamos sentir durante muitos anos o reflexo da covid na assistência oncológica. Ao mesmo tempo em que se avança no controle da epidemia de covid, veremos uma epidemia de mortes por câncer", afirma a médica sanitarista Catherine Moura, CEO da Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (Abrale), que integra o Todos Juntos pelo Câncer.
A pesquisa, realizada com 774 pessoas em 2020 e, por enquanto, 150 neste ano, revelou que um problema pré-existente para dependentes do SUS — dificuldade para marcação de consultas, realização de exames diagnósticos e cirurgias, acesso ao tratamento e a medicamentos de alto custo — foi intensificado pela pandemia. Uma em cada quatro pessoas ouvidas ainda sofre os impactos da covid-19, mostra o estudo. Entre os usuários da saúde suplementar, o coronavírus também influenciou negativamente a assistência, mas em um grau bem menor: 67% e 74% deles foram afetados em 2020 e 2021, respectivamente.
"O tempo é importante em qualquer situação de saúde. Mas, na oncologia, ele é fundamental para possibilitar a maior chance de cura ou de sobrevida. Qualquer interrupção tem um impacto brutal, não só agora, mas em curto e médio prazo", destaca Catherine Moura. "Para a cura ou o controle da doença, é importantíssimo o diagnóstico precoce e, uma vez diagnosticada, o tratamento da enfermidade. Não estamos enfrentando essa crise por conta da pandemia; já tínhamos gargalos importantes, como o acesso ao diagnóstico e ao tratamento adequado no momento certo. Mas a pandemia intensificou o problema."
Para a sanitarista, sem medidas urgentes dos gestores da saúde pública, nas três esferas, o impacto da pandemia, tanto para os pacientes quanto para o SUS, será altíssimo.
Atribuindo os cancelamentos e remarcações de consultas, exames, cirurgias e o atraso do tratamento à falta de planejamento, Catherine Moura destaca que algumas medidas serão essenciais para tentar mitigar o prejuízo. Mutirões de exames e cirurgias, ampliação da telemedicina no âmbito do SUS e, principalmente, aumento do orçamento da saúde são algumas delas, na definição da médica.