Síndrome de Devic - Sinais, Sintomas e Doenças > AbcMed
O que é síndrome1 de Devic?
A síndrome1 de Devic, também conhecida como doença de Devic ou neuromielite óptica, é uma condição imunológica heterogênea que consiste na inflamação2 e desmielinização do sistema nervoso3, acometendo principalmente a medula espinhal4 e os nervos ópticos.
Quais são as causas da síndrome1 de Devic?
A etiologia5 da síndrome1 de Devic ainda é incerta, no entanto, acredita-se que exista o envolvimento de um mecanismo imunológico em que esse sistema ataca os nervos ópticos e a medula espinhal4.
A doença de Devic tem sido também associada a muitas doenças sistêmicas, com base em outras comorbidades6. Alguns pesquisadores mostraram uma possível associação com a tuberculose7 e outros com a encefalomielite aguda disseminada, por exemplo. O processo de desmielinização é secundário e pode estar ligado a diferentes fatores.
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Qual é o mecanismo fisiológico8 da síndrome1 de Devic?
A doença de Devic é semelhante à esclerose múltipla9, na medida em que o sistema imunológico10 do corpo ataca as células nervosas11 circundantes da mielina12. Mas, diferente dela, os ataques são causados pelos anticorpos13 chamados NMO e não pelas células14 T do sistema imunológico10.
Esses anticorpos13 têm como alvo uma proteína localizada nas membranas celulares. No cérebro15, essa proteína é encontrada nas células14 que circundam a barreira hematoencefálica que permite que os anticorpos13 possam cruzá-la, mas a maioria das pesquisas sobre a patologia16 da doença de Devic tem se concentrado na medula espinhal4.
Os danos podem variar de desmielinização inflamatória a danos necróticos das substâncias branca e cinzenta. As lesões17 inflamatórias na doença de Devic foram classificadas como desmielinização mediada pelo complemento, mas diferem das lesões17 da esclerose múltipla9 em sua distribuição perivascular proeminente. Portanto, o padrão de inflamação2 é frequentemente bem distinto daquele observado na esclerose múltipla9.
Quais são as principais características clínicas da síndrome1 de Devic?
Os pacientes podem sofrer ataques agudos ao sistema nervoso central18 ou aos nervos óticos ao mesmo tempo ou em momentos diferentes. Até recentemente, a doença de Devic era considerada um tipo de esclerose múltipla9, mas pesquisas recentes sugerem que ela é provavelmente uma doença diferente, na qual há um ataque imune específico.
Embora as inflamações19 da síndrome1 de Devic também possam afetar o cérebro15, as lesões17 são diferentes daquelas observadas na esclerose múltipla9. As lesões17 da medula espinhal4 levam a graus variados de fraqueza ou paralisia20 nas pernas ou nos braços, perda de sensibilidade, incluindo problemas da visão21, inclusive cegueira, e/ou disfunção da bexiga22 e do intestino.
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Como o médico diagnostica a síndrome1 de Devic?
Além do relato dos sintomas23 característicos (neurite24 óptica e mielite25 aguda) e do exame físico, o médico pode se valer de imagens da ressonância magnética26, que mostrará a inflamação2 da medula espinhal4. Na esclerose múltipla9, os achados de inflamação2 tendem a ser em um segmento curto na medula espinhal4, mas na doença de Devic a ressonância magnética26 do cérebro15 pode estar normal ou apresentar alterações relativamente leves. A ressonância nuclear magnética do nervo óptico pode mostrar áreas de anormalidade.
Outra diferença entre a doença de Devic e a esclerose múltipla9 é que o líquido cefalorraquidiano27 pode mostrar nela um aumento maior nos glóbulos brancos do que na esclerose múltipla9. Além disso, os pacientes com síndrome1 de Devic podem mostrar a presença de neutrófilos28, o que não é normalmente observado na esclerose múltipla9. Um teste específico de sangue29 é positivo em 70% dos pacientes com doença de Devic e, em geral, é negativo em pacientes com esclerose múltipla9.
Como o médico trata a síndrome1 de Devic?
Ainda não há um tratamento firmemente estabelecido para a doença de Devic, mas os sintomas23 podem ser aliviados. O tratamento para um ataque agudo30 de Devic começa com esteroides intravenosos e é seguido por esteroides orais. Se os esteroides não forem eficazes, um tratamento de plasmaferese é frequentemente usado. Esta terapia limpa os anticorpos13 do sangue29, fazendo-os circular através de uma máquina, semelhante à de diálise31 renal32.
A longo prazo, o tratamento pode incluir, além dos esteroides, medicamentos imunossupressores, quimioterapêuticos e outros. A doença de Devic parece não responder aos medicamentos normalmente usados para a esclerose múltipla9.
Como evolui a síndrome1 de Devic?
Normalmente, algumas melhoras de um ataque agudo30 aparecem em algumas semanas, mas sinais33 residuais podem persistir por mais tempo. A doença pode ser monofásica e apresentar um único episódio com remissão permanente. No entanto, pelo menos 85% dos pacientes têm uma forma recidivante34 da doença com ataques repetidos de mielite25 e/ou neurite24 óptica.
Em pacientes com a forma monofásica, a mielite25 e a neurite24 ocorrem simultaneamente ou com dias de diferença um do outro. Por outro lado, os pacientes com a forma recidivante34 são mais propensos a ter semanas ou meses entre os ataques iniciais e a ter uma melhor recuperação motora após o evento inicial de mielite25 transversa. As recidivas35 ocorrem precocemente, com cerca de 55% dos pacientes tendo uma recaída no primeiro ano e 90% nos primeiros cinco anos.
Aproximadamente 20% dos pacientes com doença monofásica têm perda visual permanente e 30% têm paralisia20 permanente em uma ou ambas as pernas. O espectro de melhora da doença de Devic vem aumentando devido a melhores critérios diagnósticos e novas opções de tratamento.
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ABCMED, 2018. Síndrome de Devic. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1318598/sindrome+de+devic.htm>. Acesso em: 30 jun. 2022.
9 Esclerose múltipla: Doença degenerativa que afeta o sistema nervoso, produzida pela alteração na camada de mielina. Caracteriza-se por alterações sensitivas e de motilidade que evoluem através do tempo produzindo dano neurológico progressivo.
11 Células Nervosas: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
12 Mielina: Bainha, rica em lipídeos e proteínas, que reveste os AXÔNIOS, tanto no sistema nervoso central como no periférico. É um isolante elétrico que permite a condução dos impulsos nervosos de modo mais rápido e energeticamente mais eficiente. É formada pelas membranas de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um sério problema clínico.
24 Neurite: Inflamação de um nervo. Pode manifestar-se por neuralgia, déficit sensitivo, formigamentos e/ou diminuição da força muscular, dependendo das características do nervo afetado (sensitivo ou motor). Esta inflamação pode ter causas infecciosas, traumáticas ou metabólicas.
25 Mielite: Doença caracterizada pela inflamação infecciosa ou imunológica da medula espinhal, que se caracteriza pelo surgimento de déficits de força ou sensibilidade de diferentes territórios do corpo dependendo da região da medula que está comprometida.
34 Recidivante: Característica da doença que recidiva, que acontece de forma recorrente ou repetitiva.