relatar o caso de uma criança com um tumor raro em região suprasselar cujo tumor possui características anatomopatológicas (AP) e imuno-histoquímicas (IH) infrequentes, e ainda apresentou complicação grave secundário à radioterapia (RT).
Revisão de prontuário, entrevista com a mãe e revisão de literatura.
paciente masculino, 14 anos, portador de DVP, em pós-operatório tardio de 3 tentativas frustras de ressecção de tumor selar, apresentou-se em primeira consulta já amaurótico bilateral, hemiplégico à esquerda, hemiparético à direita, espástico, dependente de gastrostomia, acamado, obeso, com diabetes insípidus, baixa estatura e déficit cognitivo. A RM se via uma lesão selar e suprasselar com compressão do quiasma óptico, além de reações secundárias à RT: complicações actínicas, padrão moya-moya de vasculite arterial e lesões cerebrais isquêmicas difusas. Trazia dois resultados de biópsia diferentes: meningioma microcístico na primeira cirurgia e adenoma hipofisário na segunda. A terceira não obteve sucesso na coleta de material, e então foi submetido à radioterapia. Como a lesão ainda persistia e teve a piora devido à radioterapia foi encaminhado para o nosso serviço, onde foi feita uma quarta abordagem com ressecção completa do tumor, possibilitando análise global do mesmo. Seu diagnóstico descritivo foi de neoplasia mesenquimal fibromixoide de baixo grau: mais provavelmente, um fibroma condromixoide. Este tumor é típico em ossos longos de homens jovens, sendo raro na base do crânio. Não há predileção por sexo e a maioria dos casos ocorre na 2ª e 3ª décadas de vida. Caracteriza-se por sua arquitetura lobular com aumento da celularidade nas bordas dos lóbulos e hipocelularidade central. Seus diagnósticos diferenciais incluem condrossarcoma, craniofaringioma, adenoma hipofisário e germinoma. Os efeitos colaterais mais comuns da radioterapia são a disfunção cognitiva e endocrinopatia; quando selar, deficiência visual também é comum. Vasculopatia e neoplasia secundária são muito menos prevalentes, mas o primeiro evento, infelizmente, ocorreu neste caso.
O diagnóstico por AP e IH são definidores do tratamento e do prognóstico. Porém nem sempre o mesmo é definitivo e muitas vezes é prejudicado quando a ressecção tumoral não permite uma amostragem suficiente. Salientamos ainda efeitos deletérios da RT, a qual muitas vezes se faz necessária apesar de frequentes consequências indesejáveis.