Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas. - PDF
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Isaac Duarte Rodrigues
1 1º Ten AL CRISTIANO MATOS SOUTO DA ROCHA Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas. RIO DE JANEIRO 2008
2 1º TEN AL CRISTIANO MATOS SOUTO DA ROCHA Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas. Trabalho de conclusão de curso apresentado à Escola de Saúde do Exército, como requisito para aprovação no Curso de Formação de Oficiais do serviço de saúde, especialização em aplicações complementares ás ciências militares. Orientador: Dr. JOSÉ CARLOS JUCÁ POMPEU FILHO. Rio de janeiro 2008
3 R672r ROCHA, Cristiano Matos Souto da. Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas /. Cristiano Matos Souto da Rocha. - Rio de Janeiro, f. ; 30 cm. Orientador: José Carlos Pompeu Filho Trabalho de Conclusão de Curso (especialização) Escola de Saúde do Exército, Programa de Pós-Graduação em Aplicações Complementares às Ciências Militares.) Referências: f Miocardiopatia hipertrófica. 2. Morte súbita. 3. Atividades físicas. I. Pompeu Filho, José Carlos. II. Escola de Saúde do Exército. III. Título. CDD
4 1º Ten AL CRISTIANO MATOS SOUTO DA ROCHA Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas. Trabalho de conclusão de curso apresentado à Escola de Saúde do Exército, como requisito parcial para aprovação no Curso de Formação de Oficiais do Serviço de Saúde, especialização em Aplicações Complementares às Ciências Militares. COMISSÃO DE AVALIAÇÃO MÁRCIO MAURO DE SOUZA OLIVEIRÁ Cap Med ANDRÉ ROLIM DA SILVA 1º Ten Cav Co-orientador Dr. OSWALDO SOUTO DA ROCHA FILHO Médico CRM - AL 694 Rio de Janeiro, de de 2008
5 Dedico este trabalho primeiramente a Deus; A minha família, instrutores e, especialmente ao meu colega médico e amigo Dr. Pompeu Filho, que aceitou a responsabilidade de ser meu orientador neste trabalho, além das inestimáveis orientações a mim prestadas como preceptor da emergência do Hospital de Cardiologia de Messejana na minha época de residente. AGRADECIMENTOS A minha amada esposa pela compreensão da ausência necessária em prol do auto aperfeiçoamento que norteia a evolução intelectual, alicerce do pensamento crítico. Aos meus colegas de curso, que mesmo diante da concorrência, souberam com respeito e lealdade, contribuir para evolução de todos.
6 RESUMO As cardiomiopatias constituem um grupo de desordens em que a característica dominante é o envolvimento do músculo cardíaco propriamente dito. Dentre elas, tem a miocardiopatia hipertrófica, doença cardíaca geneticamente transmissível mais comum, reconhecida pela hipertrofia ventricular esquerda inapropriada, muitas vezes com o comprometimento assimétrico do septo interventricular, e função contrátil preservada ou aumentada até o curso tardio da doença, como principal causa de morte súbita em jovens assintomáticos ou oligossintomáticos (pouco sintomas) praticantes de atividades físicas que podem ser admitidos no exército brasileiro por uma deficiência atual no rastreamento dessa patologia na seleção médica militar, necessitando assim, de maiores cuidados no diagnóstico através do exame clínico inicial bem feito e exames complementares (principalmente a ecocardiografia) para prevenção de morte súbita por arritmias malignas graves em adultos jovens, previamente sedentários ou não, que são submetidos a atividades físicas inerente a profissão militar, independente do quadro, arma ou serviço que o militar venha a fazer parte.
7 Palavras chaves: Miocardiopatia hipertrófica. Morte súbita. Atividades físicas. ABSTRACT The cardiomyopathies constitute a group of clutters where the dominant characteristic is the involvement of the cardiac muscle properly said. Amongst them, it has the hypertrophic cardiomyopathy, more common, genetically recognized transmissible illness cardiac for the inappropriate left ventricular hypertrophy, many times with the anti-symmetrical compromentiment of septum to interventricular, and preserved or increased contractile function until the delayed course of the illness, as main cause of sudden death in young symptomatic or oligossyntomatic (few symptoms) practicing of physical activities that can be admitted in the Brazilian army for a current deficiency in the tracking of this pathology in the medical election to militate, thus needing, of well-taken care of greaters in the diagnosis (through clinical examination initial e, mainly, echocardiography) in the prevention of sudden death for arrhythmias malignant serious in young, sedentary adults or not, that the physical activities are submitted inherent the military profession, independent of the picture, it sets or service that the military man comes to be part. Words keys: Hypertrophic cardiomyopathy. Sudden death. Physical activities.
8 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO CONCEITOS ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA...13 OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCILO ESQUERDO...13 DISFUNÇÃO DIASTÓLICA DO VENTRÍCULO ESQUERDO...13 ISQUEMIA MIOCÁRDICA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DIAGNÓSTICO E RASTREAMENTO HISTÓRIA NATURAL TRATAMENTO E PREVENÇÃO DE MORTE SÚBITA ATIVIDADES FÍSICAS CONCLUSÃO REFERÊNCIAS... 20
9 1 INTRODUÇÃO A morte súbita, principalmente em indivíduos jovens e aparentemente saudáveis, apesar de evento raro, tende a gerar repercussões desastrosas tanto do ponto de vista emocional, como também do ponto de vista social, econômico e jurídico. Cerca de 90% das vítimas de morte súbita possuem cardiopatia conhecida ou não diagnosticada. Na maioria dos casos, a morte súbita relacionada ao exercício ocorre por causas que podem ser detectáveis através de um exame clínico minucioso e/ou de exames complementares e, conseqüentemente, muitas vezes a morte súbita é um evento que pode ser evitado. (WEVER, 2004). É estratégia fundamental para sua prevenção, além de uma minuciosa avaliação médica prévia sempre que possível, uma boa infra-estrutura do ponto de vista médico nos locais onde serão realizadas atividades físicas desportivas, para um pronto atendimento em situações emergenciais, incluindo a parada cardiorrespiratória. Diretrizes da Sociedade Brasileira de Medicina do Esporte. A miocardiopatia hipertrófica é a causa mais comum de morte inesperada em indivíduos atletas previamente assintomáticos antes dos 35 anos de idade, ocorrendo geralmente durante ou logo após uma atividade física, sendo a manifestação mais temível dessa doença. É a doença cardíaca geneticamente transmissível mais comum. (SÁNCHEZ et al. 2005). Coube a Teare, em 1958, descrever a miocardiopatia hipertrófica em oito jovens, dos quais sete morreram subitamente (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005). A incidência de morte cardíaca súbita em pacientes com miocardiopatia hipertrófica é de 2% a 4% por ano nos adultos e de 4% a 6% em crianças e adolescentes (BHARGAVA e SCHWEIKERT, 2007). O presente trabalho tem o objetivo de revisar a literatura internacional sobre miocardiopatia hipertrófica como principal causa de morte súbita por arritmias malignas em adultos jovens que são submetidos a esforços físicos extenuantes, atividade inerente ás atribuições da profissão militar, aonde os jovens muitas vezes chegam ao limite de sua capacidade física. Dando ênfase no rastreamento diagnóstico ao exame clínico e, principalmente, através de exames complementares fundamentais para o diagnóstico naqueles casos assintomáticos ou com discretos sintomas, antes da incorporação dos candidatos aprovados nos concursos das diversas escolas de formação militar e todos os selecionados para o serviço militar inicial obrigatório ou em caráter voluntário.
10 2 CONCEITOS Clinicamente, a morte súbita é definida pela OMS como uma parada cardíaca inesperada (que geralmente leva a morte biológica), onde a maioria dos casos de morte cardíaca súbita acontece de forma praticamente instantânea e sem sintomas premonitórios. (BHARGAVA e SCHWEIKERT, 2007) A miocardiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença cardíaca primária, genética, autossômica dominante, definida pela presença de hipertrofia do ventrículo esquerdo, sem dilatação ventricular em sua fase precoce, função ventricular hiperdinânica e disfunção diastólica que ocorre na ausência de qualquer outra doença cardíaca ou sistêmica suficiente para justificar a hipertrofia miocárdica. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) Pode ser classificada como obstrutiva ou não-obstrutiva, com base na presença e na localização (medioventricular ou do trato de saída) da obstrução intraventricular. Outras classificações podem se
11 relacionar com a distribuição da hipertrofia: hipertrofia septal assimétrica, espessamento desproporcional do septo superior, hipertrofia assimétrica apical e outras. (SHAH, 2005) Em quase um quarto dos familiares de primeiro grau de pacientes com CMH são encontradas evidências morfológicas da doença; em muitos familiares, a doença é mais discreta, o grau de hipertrofia é menor e mais localizado e, na maioria dos casos, não há gradiente pressórico. Sintomas são ausentes ou mínimos, e a doença é detectada apenas por ecocardiografia. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) A prevalência da CMH é baixa: 0,2% da população geral e 0,5% dos pacientes não selecionados encaminhados ao exame ecocardiográfico. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) A diferença entre a hipertrofia fisiológica que ocorre em atletas de nível profissional e a hipertrofia observada na CMH pode ser muito complicada. Atletas de elite podem demonstrar espessura da parede ventricular de até 16mm na ausência de CMH (normal<12mm), associada a anormalidade eletrocardiográfica. Achados que podem permitir a diferenciação dessas duas situações é a resposta anormal ao ecodoppler, a identificação de familiares com essa doença ou a demonstração da capacidade funcional dos atletas quando submetidos ao teste cardiopulmonar. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) A apresentação fenotípica é extremamente heterogênea, variando desde pacientes portadores assintomáticos até aqueles com sintomas incapacitantes. A morte súbita cardíaca é a manifestação mais temível, acometendo geralmente indivíduos jovens, após esforço físico, sendo a causa mais comum de morte cardíaca súbita em atletas. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) A hipertrofia miocárdica, presente na miocardiopatia hipertrófica, possui grande diversidade de apresentações e está associada a graus variados de alterações funcionais, podendo ou não haver obstrução funcional ao fluxo sanguíneo. Quando essa ocorre, é causado pela aproximação do folheto anterior da valva mitral durante a sístole em direção á porção superior hipertrofiada do septo interventricular. (VIEGAS, 2004)
12 3 ETIOLOGIA A CMH ocorre como doença de herança autossômica dominante em pelo menos 50% dos casos. Especula-se que algumas, senão todas as formas esporádicas da doença, sejam decorrentes de mutações espontâneas. Pelo menos 10 genes estão associados a CMH. Mutações nas proteínas sarcoplasmáticas causam a doença em muitos pacientes. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006). Postulou-se uma resposta anormal do miocárdio ás catecolaminas normais como sendo o mecanismo patogênico. Estudos mais recentes relacionam a CMH familial com os genes de cadeia pesada da miosina cardíaca no cromossomo 14 em algumas famílias, indicando a heterogeneidade genética. (SHAH, 2005)
13 4 FISIOPATOLOGIA 4.1 OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO ESQUERDO O que mais chama a atenção é o gradiente pressórico na via de saída do ventrículo esquerdo(ve). Considera-se que esse gradiente esteja relacionado com um estreitamento da via de saída do VE (devida a acentuada hipertrofia septal e localização anormal da valva mitral) pelo movimento anterior anormal da valva mitral, que se encontra muitas vezes alongada. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) 4.2 DISFUNÇÃO DIASTÓLICA DO VENTRÍCULO ESQUERDO É a principal responsável pelos sinais e sintomas de insuficiência cardíaca nos pacientes com CMH. Os dois principais mecanismos responsáveis pela disfunção diastólica são as anormalidades denominadas relaxamento miocárdico (devida a hipertrofia e ao desarranjo dos miócitos, anormalidades do ciclo do cálcio intra-celular, distorções da geometria ventricular, isquemia miocádica e alteração da velocidade e sincronia da repolarização) e diminuição da complacência muscular (indica as propriedades diastólicas passivas do VE). (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) 4.3 ISQUEMIA MIOCÁRDICA É comum e multifatorial, as maiores causas são reserva miocardica diminuída (relacionada com o espessamento intramurais e estreitamento das artérias coronárias); aumento da demanda de oxigênio (especialmente em paciente com gradiente da via de saída); e pressões de enchimento elevadas com isquemia subendocárdica resultante. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) 5 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
14 A maioria dos pacientes com CMH é assintomática ou apresenta sintomas leves. Infelizmente, a primeira manifestação clínica da doença nesses indivíduos pode ser a morte súbita. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) As manifestações clínicas mais freqüentes incluem: dispnéia, dor torácica, síncope e/ou présíncope, palpitações ou morte cardíaca súbita. A dispnéia é o sintoma mais comum (90% dos casos), a dor torácica se manifesta como dor anginosa, pode ocorrer em repouso ou precipitada por esforço físico. A pré-síncope e a síncope ocorrem mais comumente em pacientes jovens durante episódio de taquicardia ventricular não sustentada ou atividade física. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) O exame físico pode ser normal (a não ser pela presença de B4), principalmente em pacientes assintomático sem gradiente pressórico, naqueles com hipertrofia discreta e naqueles com a forma apical da CMH. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) 6 DIAGNÓSTICO E RASTREAMENTO Uma vez que a síncope e a morte súbita têm sido associadas a esportes competitivos e esforço físico intenso em pacientes com CMH, é importante o diagnóstico dessa situação para que essas atividades sejam proscritas. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) Os achados na radiografia de tórax são variáveis; a silhueta cardíaca pode estar normal ou apresentar aumento acentuado, e, na maioria dos casos de aparente cardiomegalia, o aumento da
15 silhueta cardíaca é resultado da hipertrofia ventricular esquerda ou atrial esquerda, ou ambas. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) O ECG completamente normal é observado em apenas 15 a 25% dos pacientes e é geralmente encontrado na presença de hipertrofia localizada do ventrículo esquerdo. Outras alterações que podem ser encontradas são: anormalidades do segmento ST e ondas T, seguidas pelas evidências de hipertrofia ventricular esquerda. Infelizmente, estes achados são inespecíficos e podem ser observados em pacientes normais, especialmente atletas altamente treinados em que as anormalidades podem apenas refletir o condicionamento atlético. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) O ecocardiograma constitui o principal método de investigação para o diagnóstico e avaliação da CMH, pois combina atributos de alta resolução com nenhum risco conhecido e permite identificar e quantificar características anatômicas e funcionais. Anormalidades ecocardiográficas podem ser observadas em pacientes geneticamente afetados, mesmo na ausência de HVE, o que torna esse método de extrema valia para diagnóstico, avaliação e acompanhamento desses pacientes. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) 7 HISTÓRIA NATURAL A CMH pode manifestar-se clinicamente em qualquer fase da vida. A ocorrência mais temida da história natural da CMH é a morte cardíaca súbita, que acontece com mais freqüência em adultos jovens, pacientes assintomáticos ou com sintomas leves, geralmente antes ou imediatamente após atividade física vigorosas. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005) Os pacientes considerados de alto risco para morte súbita estão associados aos seguintes marcadores: parada cardíaca prévia ou taquicardia ventricular sustentada espontânea, história familiar de morte súbita relacionada a CMH prematura, síncope aos esforços ou repetida, salvas múltiplas de taquicardia ventricular não sustentada na monitorização Holter, hipertrofia ventricular esquerda maior que 30mm e resposta hipotensiva á prova de esforço. (SÁNCHEZ et al. 2005). O principal problema é a morte súbita, que é freqüentemente a primeira manifestação da doença em adolescentes e adultos jovens. (SHAH, 2005)
16 8 TRATAMENTO E PREVENÇÃO DE MORTE SÚBITA O tratamento de pacientes com CMH é direcionado para alívio dos sintomas, prevenção de complicações e redução do risco de morte. A maioria dos pacientes deve ser submetida a uma estratificação de risco que inclui completa anamnese, ecocardiograma bidimensional, Holter de 24 a 48 horas e teste ergométrico em esteira ou bicicleta. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) A terapia farmacologia é o tratamento de primeira linha nos pacientes sintomáticos. Os betabloqueadores e os antagonistas do cálcio são muitas vezes utilizados em pacientes sem gradiente na VSVE (forma não-obstrutiva), e os betabloqueadores e a disopiramida em pacientes com gradiente. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006) Os tratamentos não farmacológicos (invasivos) são: ablação septal percutânea alcoólica, cardiomiectomia transvalvar aórtica (padrão ouro em pacientes com obstrução grave), marca-passo bicameral e, quando o risco de morte súbita é inaceitavelmente elevado, necessitando de intervenção, o cardiodesfibrilador implantável (CDI) é o tratamento mais seguro e eficiente para modificar a história natural da doença, sendo um dispositivo seguro para prevenção secundária de morte cardíaca súbita em pacientes com antecedentes de parada cardíaca e taquicardia ventricular sustentada ocorrendo espontaneamente. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
17 9 ATIVIDADES FÍSICAS Foram desenvolvidas diretrizes para a participação em esportes competitivos: esforço físico extenuante deve provavelmente ser proscrito (evitado) em todos os pacientes com CMH, sintomáticos ou não, especialmente na presença de características de alto risco. A CMH não suspeitada é a anormalidade mais comum encontrada na autopsia de atletas jovens que morreram subitamente. A avaliação inicial cardiovascular antes da participação em esportes competitivos pode identificar pacientes assintomáticos com CMH e parece reduzir a freqüência de morte súbita não esperada, embora não esteja certo se essa avaliação cardiológica inicial em larga escala de atletas seja administrativamente viável ou custo-benefício. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
18 10 CONCLUSÃO A prática de atividades físicas como atribuição militar, muitas vezes extenuantes, a qual os jovens são submetidos durante sua formação e aperfeiçoamento, levanta a questão da necessidade de uma investigação de patologias que podem evoluir com morte cardíacas súbita, decorrente do esforço físico, em jovens adultos previamente assintomáticos ou com sintomas leves. Dentre as doenças que podem causar morte inesperada, sem sintomas premonitórios, temos a miocardiopatia hipertrófica como principal causa de morte súbita por arritmias ventriculares malignas nesse tipo de paciente que, muitas vezes, desconhecem ser portador. É fundamental que seja realizado uma boa anamnese em todos os jovens, sejam eles candidatos selecionados para as escolas de formação de oficiais ou sargentos de carreira, convocados ao serviço militar obrigatório ou de caráter voluntário, em qualquer quadro, arma ou serviço, bem como, uma estrutura médica pré-hospitalar adequada em manobras, instrução ou eventos esportivos. Dentre os exames complementares fundamentais, que devem ser inicialmente realizados temos: o eletrocardiograma e a radiografia de tórax, onde poderão evidenciar alterações cardiovasculares sugestivas, contudo é o ecocardiograma que dará o diagnóstico definitivo com respaldo técnico e legal. Embora em termos de custo seja inviável a sua aplicação para avaliar grandes grupos, o ecocardiograma, em alguns casos selecionados, pode ser útil na avaliação da origem de sopros cardíacos e naqueles indivíduos com suspeita de cardiopatias congênitas potencialmente perigosas, sendo assim, o exame complementar de escolha nos casos selecionados.
19 REFERÊNCIAS: BHARGAVA M & SCHWEIKERT R.A. Morte súbita cardíaca. In: Manual de Medicina Cardiovascular. 2º ed. Rio de Janeiro, Guanabara, Págs BREGAGNOLLO E, A & CARVALHO F.C. Cardiomiopatia hipertrófica.in: SOCESP Tratado de cardiologia. 1 ed. São Paulo, Manole, Págs SÁNCHEZ J.M & CRAWFORD P. Avaliação e tratamento das miocardiopatias dilatadas restritivas e hipertróficas. In: The Washington manual Cardiology Rio de Janeiro, Guanabara, Págs SHAH P.M. Miocardiopatia hipertrófica.in: Currente cardiologia: Diagnóstico e tratamento, 2 ed. Rio de Janeiro, McGraw Hill, Págs WEVER, E.F.D, et al. JACC vol. 43 No. 7, April 7, 2004: WYNNE, J & BRAUNWALD, E. Cardiomiopatias. In: Tratado de doenças cardiovasculares. 7 ed. Rio de Janeiro, W.B. Saunders, Págs VIEGAS R.F.M Tratamento da miocardiopatia hipertrófica. In: Guia de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/ Escola Paulista de Medicina. São Paulo, Manole, Págs