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Fibrose Pulmonar Idiopática: doença apresenta estimativa de vida menor que câncer
Em data que promove a conscientização de doenças raras internacionalmente, 28 de fevereiro, a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) se destaca como uma das oito mil doenças raras catalogadas que tem chamado atenção da classe médica e de pacientes em todo o mundo. Apesar de pouco conhecida, a FPI afeta entre 132.000 e 200.000 pessoas apenas nos EUA; enquanto no Brasil, estima-se que este número esteja em torno de 30.000 e 50.000 no País todo.
Segundo o especialista Dr. Adalberto Rubin, pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS), apesar destes sintomas serem evolutivos e sempre progressivos, eles podem ser, no início da doença, confundidos com o envelhecimento, doenças cardíacas, enfisema pulmonar, bronquite crônica ou asma. "Tudo isso contribui para que o diagnóstico seja muito lento. O paciente leva, em média, dois anos para ter a doença identificada e, nessa altura, seu pulmão já está altamente comprometido e sua expectativa de vida, reduzida.", explica.
A sobrevida média do paciente diagnosticado com fibrose pulmonar idiopática é de três anos – uma taxa menor do que a de vários tipos de câncer como leucemia, de útero ou de próstata. "Por isso é tão importante a conscientização da sociedade para essa doença rara. Quanto antes o diagnóstico for feito, melhor será o tratamento dos sintomas e a qualidade de vida dos pacientes", destaca Dr. Rubin.
Um dos sinais típicos no processo de diagnóstico da doença são ruídos denominados "estertores tipo velcro". Estes ocorrem em mais de 80% dos pacientes e podem ser detectados quando um médico, com um estetoscópio, ouve estes sons que são produzidos pelos pulmões fibrosados durante a inspiração.
Como se trata de uma doença crônica e evolutiva, a exemplo da Hipertensão arterial e da diabetes mellitus, o diagnóstico precoce exerce alto impacto no prognóstico e na intervenção medicamentosa. "Portanto, além da identificação precoce deste som específico da fibrose pulmonar idiopática, a confirmação da FPI deve ser feita por meio do exame de tomografia computadorizada de alta resolução, no qual achados radiológicos como vidro fosco, faveolamento e heterogenicidade associados a perda de volume do tecido pulmonar fica mais evidente", complementa Dr. Adalberto Rubin.
O Dia Mundial de Doenças Raras (28/02) é uma iniciativa coordenada pela Organização Europeia de Doenças Raras (Eurodis) e engaja setenta países na reflexão sobre saúde mundial. De acordo com dados do Ministério da Saúde, a estimativa é de que as enfermidades consideradas raras afetem de 6 a 8% da população, ou seja, aproximadamente, 15 milhões de brasileiros. Considerando estas estatísticas e atendendo demanda da população, em 2014, foi lançada a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, que evidenciou a importância de disseminar e formalizar direitos dos pacientes e informações acerca destas enfermidades.