A hipertensão pulmonar (HP) é o termo abrangente e inclusivo para um grupo de várias doenças crônicas que afetam os pulmões e o coração. Algumas formas (ou "subtipos") da HP são raras, bem como de desenvolvimento rápido, debilitantes e fatais. Na HP, as artérias que levam o sangue do coração aos pulmões estreitam por razões que ainda não são totalmente compreendidas. O coração luta para bombear sangue através das artérias reduzidas, resultando em pressão arterial alta nos pulmões e dilatação do coração. Com o tempo, o coração sobrecarregado de trabalho se desgasta podendo causar insuficiência cardíaca e morte.
A HP não discrimina pacientes. Embora seja mais comum em adultos jovens e em mulheres, ela ocorre independente da idade, raça e etnia. Às vezes, a HP atinge famílias. Infelizmente, os sintomas da HP, que podem incluir falta de ar, fadiga, tontura e episódios de desmaio, variam de paciente para paciente e, normalmente, não ocorrem até a doença ter progredido. Isso atrasa o diagnóstico e o tratamento.
As opções de diagnóstico e tratamento são complexas. Frequentemente, os pacientes parecem bem mesmo quando estão piorando. Nas mãos de médicos inexperientes, isso pode resultar em oportunidades perdidas de tratamento para manter os pacientes relativamente bem, assim como em recusa de serviços sociais de apoio por parte das autoridades. Os tratamentos atuais retardam a progressão da doença, mas não são curativos. Existem várias drogas novas que podem ser eficazes, mas precisam ser testadas em estudos clínicos.
O que complica o diagnóstico tardio é o fato de que, enquanto a hipertensão pulmonar afeta mais de 25 milhões de pessoas pelo mundo,2 a maioria dos pacientes permanece sem um tratamento aprovado. Na verdade, os únicos tratamentos aprovados atualmente são para um dos cinco subtipos de HP: a hipertensão arterial pulmonar (HAP) que inclui apenas uma pequena proporção dos casos de HP. Mesmo com tratamento, a sobrevida mediana para uma pessoa com HAP é de apenas cinco a seis anos, embora o diagnóstico precoce e um melhor gerenciamento da doença possam significar um aumento significativo nesse tempo.
É crucial que as pessoas que vivem com HP sejam diagnosticadas adequadamente, de forma precoce e que tenham acesso ao tratamento apropriado. Há considerações econômicas importantes nesse alerta para uma atitude: o tratamento da HAP é caro e, às vezes, é prescrito de forma inadequada para pessoas que têm outras formas de HP (para as quais atualmente não há tratamento). Esses tratamentos inadequados não apenas aumentam os custos de saúde, mas os tratamentos para HAP disponíveis atualmente podem ser tóxicos para os pacientes que vivem com outras formas da doença, portanto vidas estão em risco quando medicamentos específicos são erroneamente prescritos. Diagnósticos imprecisos e tratamentos inadequados também levam à perda de produtividade no trabalho e aumentam os custos com tratamento, hospitalização e apoio psicossocial.
Somente quando a HP for administrada e tratada corretamente e de forma responsável, a qualidade de vida dos pacientes irá melhorar e a carga sobre a infraestrutura de saúde e sobre a sociedade irá diminuir.
Independente do subtipo de hipertensão pulmonar, os sintomas de HP tendem a não ser suficientemente específicos para proporcionarem um diagnóstico simples. Sinais e sintomas de HP podem incluir:
Falta de ar durante atividades rotineiras, como subir escadas. Dificuldade ou desconforto na respiração, conhecido como dispneia e, quando a HP é severa, o paciente pode ter esse sintoma mesmo estando em repouso.
Tontura ou atordoamento
Inchaço nos tornozelos, no abdome e/ou nas pernas
Coloração azulada nos lábios e na pele
À medida que a HP piora, o paciente pode sentir dificuldade em fazer qualquer atividade física, inibindo sua capacidade de realizar mesmo as tarefas mais simples. As atividades cotidianas dos pacientes são, portanto, frequentemente restringidas e, quando questionados pelos seus médicos, eles relatam uma redução substancial na qualidade de vida.13 Em estágios avançados da doença, o paciente fica tanto debilitado como dependente.