IRM Cardíaca do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil
IIUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, Brasil
IIIInCor - HCFMUSP, São Paulo, SP,Brasil
IVCurso de Especialização em Radiologia do IPGMCC, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, 65 anos, que, após queixas de desconforto retroesternal e radiografia de tórax com alargamento do mediastino, se submeteu a um estudo angiográfico por ressonância magnética que detectou um arco aórtico direito com artéria subclávia esquerda aberrante e divertículo de Kommerell. Realizamos uma revisão da literatura para basear nossa conduta clínica, já que o tratamento cirúrgico é complexo. O paciente apresentou melhora com o tratamento clínico e, atualmente, segue em acompanhamento ambulatorial, sendo proposto controle após 3 meses ou em caso de piora clínica.
Palavras-chave: Aorta torácica, artéria subclávia / anormalidades, divertículo de Kommerell.
O diagnóstico dos diversos tipos de divertículo do arco aórtico torna-se importante em face da dificuldade dediferenciá-lo em relação a aneurismas e outras massas mediastinais1. O grande foco do diagnóstico clínico e por imagem está centrado na redução da mortalidade associada à ruptura ou compressão das estruturas mediastinais.
O divertículo de Kommerell é uma condição rara que ocorre mais comumente com arco aórtico à esquerda (AAE) e origem anômala de artéria subclávia direita (ASD) (0,5%-2,0%), sendo menos comum ocorrer com arco aórtico à direita (AAD) e origem anômala de artéria subclávia esquerda (ASE) (0,05%-0,1%)2,3. A causa da origem anômala da artéria subclávia pode ser a regressão anormal do quarto arco aórtico primitivo, durante o desenvolvimento embriológico. O quarto arco aórtico esquerdo persiste como arco aórtico, ao passo que o quarto arco aórtico direito permanece como a ASD e artéria inominada3,4.
Os exames de imagem - particularmente a angiografia por ressonância magnética (angio-RM) com a técnica GE TOF 3D durante a administração de gadolínio - e a possibilidade das reconstruções em múltiplas projeções (MIP), desmpenham papel fundamental no diagnóstico e na programação pré-operatória, devido à complexidade do tratamento cirúrgico2,3,5,6.
O objetivo deste trabalho é relatar os aspectos da angiorressonância magnética em um paciente com divertículo de Kommerell em arco aórtico à direita, com artéria subclávia esquerda aberrante.
Paciente do sexo masculino, de 65 anos, que referia ser despertado durante a noite por regurgitação (refluxo) com dor em queimação retroesternal. Realizou endoscopia e tratamento de úlcera péptica, mas os sintomas permaneciam os mesmos após o tratamento adequado. Na abordagem endoscópica identificou-se abaulamento extrínseco do esôfago superior; para a avaliação de uma massa mediastinal foi indicada uma radiografia do tórax.
Realizadoo exame, que evidenciou alargamento do mediastino de provável origem vascular, o paciente foi encaminhado ao serviço de diagnóstico por imagem do Hospital de Clínicas de Niterói para realização de angio-RM (Figuras 1 e 2).
A angio-RM com a técnica GE 3D com gadolínio pode identificar o arco aórtico à direita com o colo do divertículo e a origem da artéria subclávia esquerda. Foi facilmente identificado que a traqueia e o esôfago estavam em posição anterior em relação às estruturas vasculares.
O estudo com reconstruções em 3D da aorta torácica mostrou melhor o arco aórtico à direita, bem como a artéria subclávia esquerda aberrante com origem no divertículo de Kommerell.
O paciente apresentou melhoras clínicas após o uso de medicação procinética e inibidores da bomba de prótons optando-se pelo acompanhamento clínico e uma nova imagem após 3 meses ou em caso de piora clínica.
Existem basicamente três tipos de divertículo de arco aórtico: o divertículo em arco aórtico à esquerda com artéria subclávia direita aberrante; o divertículo em arco aórtico à direita com artéria subclávia esquerda aberrante; e, finalmente, o divertículo aórtico na junção aortoductal4,7-9.
O primeiro tipo de divertículo foi descrito por Kommerell5, em 1936, quando publicou um caso de artéria subclávia direita aberrante, a mais comum das anomalias da artéria subclávia, que se origina na aorta torácica com arco à esquerda, associado a remanescente de aorta dorsal direita. O divertículo de Kommerell, corresponde à dilatação cônica na origem do vaso aberrante e também é denominado de "divertículo lusoria", "divertículo remanescente" ou "raiz lusoria"5.
O segundo tipo de divertículo é descrito em arco aórtico dextroposto como uma alteração congênita rara (presente em 0,05% a 0,1% das séries radiológicas6,7 e 0,04% a 0,1% das séries de necropsia7,9,10). Pode estar associado a artéria subclávia esquerda aberrante (ASEA)3,5, podendo esta última estar localizada atrás do esôfago (80%), mais precisamente entre a traqueia e o esôfago (15%) ou anteriormente à traquéia (5%)5,7,8. O arco aórtico localizado à direita é resultado de uma organogênese primitiva anômala. Normalmente, entre a quarta e quinta semanas de vida embrionária, o sangue deixa o coração por um único vaso, o tronco arterioso, que se divide em dois ramos: aorta ventral direita e esquerda. Elas se comunicam com a artéria dorsal respectivamente através de seis vasos branquiais, chamados arcos aórticos. Os três primeiros arcos, juntamente com suas conexões aórticas ventrais e dorsais, formam o sistema carotídeo. Um segmento da aorta ventral, o quarto arco direito e uma porção da aorta dorsal direita dão origem à artéria subclávia direita e ao tronco braquiocefálico (artéria inominada). O quarto arco esquerdo persiste e será o arco aórtico adulto que se une à sétima artéria intersegmentar dorsal para formar a artéria subclávia esquerda. Os quintos arcos são reabsorvidos, ao passo que os sextos arcos formarão o tronco pulmonar e o tronco arteriosus. Se o quarto arco esquerdo desaparecer e o direito persistir, um arco aórtico direito se desenvolverá. Geralmente, está associado à involução da aorta dorsal esquerda e persistência da direita, resultando numa aorta torácica descendente localizada no hemitórax direito. Se a aorta dorsal direita desaparece, o arco aórtico dextroposto segue atrás do esôfago para unir-se à aorta dorsal esquerda, enquanto a aorta torácica descendente se encontrará à esquerda3,8. Se ambos os arcos persistirem, eles formarão um duplo arco aórtico ou um anel vascular que circunda a traqueia e esôfago9,10.
Entre as classificações propostas com base na distribuição anatômica das estruturas envolvidas, a mais utilizada é a de Edwards4,6. Foram descritos três tipos de arco aórtico à direita1: tipo I, com os ramos das grandes artérias formando imagem em espelho; tipo II, com uma ASEA; e tipo III, com artéria subclávia esquerda isolada que se encontra em comunicação com tronco pulmonar através do ductus arteriosus.
No presente relato, a dextroposição do arco aórtico está associada à artéria subclávia esquerda aberrante (tipo II de Edward) que, por sua vez, em 5 a 10% dos casos está relacionada a cardiopatias congênitas, incluindo tetralogia de Fallot, estenose pulmonar com defeito septal ventricular, atresia tricúspide e ductus arteriosus2. O arco aórtico direito se apresenta, com frequencia, assintomático. Em adultos, os sintomas podem advir tanto de doença ateroesclerótica dos vasos anômalos, como de dissecção ou dilatação aneurismática, com compressão das estruturas adjacentes, causando disfagia (disfagia lusoria), dispneia, estridor, respiração ruidosa, tosse, pneumonia de repetição, enfisema obstrutivo ou dor torácica2,3.
O terceiro tipo é o divertículo aórtico na junção aortoductal7,9,10. Este divertículo mostra um abaulamento ao longo da porção interna do istmo aórtico distal a artéria subclávia esquerda. É também conhecido como "divertículo ductal", "abaulamento ductal" ou "divertículo aórtico"9. O termo "divertículo ductal" também pode ser aplicado a um abaulamento da artéria pulmonar esquerda, que representa um remanescente do orifício pulmonar do ducto arterioso6,10.
A angio-ressonância magnética pode ser utilizada como exame de imagem pré-operatória, nos casos de planejamento cirúrgico, ou quando são necessárias imagens para acompanhamento ambulatorial.