Aspiração da medula óssea: Processo de remoção de fluido ou tecido, ou ambos, de uma área específica.
Bence-Jones: Proteína monoclonal do mieloma composta de cadeias leves kappa ou lambda. Está presente na urina e sua quantidade é expressa em gramas por 24 horas. Geralmente, uma quantidade muito pequena de proteína ( < O, 1 g/24 horas) pode estar presente na urina, trata-se da albumina e não da proteína de Bence-Jones. A presença de qualquer quantidade de proteína de Bence-Jones é considerada anormal. As proteínas de mieloma de cadeia pesada são muito grandes para serem filtradas pelos rins.
Benigno: Não canceroso; não invade o tecido em redor nem se dissemina para outras partes do corpo. GMSI é uma doença benigna. Beta 2 Microglobulina (82M): Pequena proteína encontrada no sangue. Os níveis dessa proteína em pacientes com mieloma ativo são elevados. Os níveis em pacientes com mieloma inicial ou inativo são baixos ou normais. Aproximadamente 10% dos pacientes com mieloma não produzem B2M. Nesses pacientes, o teste de, 82M o pode ser usado para monitorar a doença. Quando ocorre recidiva da doença, a B2M pode aumentar antes de qualquer mudança no nível da proteína do mieloma. Portanto, em 90% das vezes, a dosagem da B2M é bastante útil para determinar a atividade da doença.
Biópsia: Retirada de amostra de tecido para exame microscópico que auxiliará no diagnóstico.
Biópsia da medula óssea: Remoção, com o auxílio de uma agulha, de uma amostra do tecido da medula óssea. As células são analisadas para verificar se são cancerosas. Se forem encontradas células plasmáticas cancerosas, o patologista estima a parcela da medula óssea comprometida. Normalmente, é feita uma biópsia da medula óssea junto com a aspiração da medula óssea.
Bisfosfonato:Tipo de medicamento que se liga à superfície do osso que está sendo reabsorvido (corroído) e protege contra a atividade do osteoclasto.
Cálcio: Mineral encontrado principalmente na parte dura da matriz óssea ou hidroxiapatita.
malignas se dividem descontroladamente. As células do câncer podem invadir os tecidos adjacentes e disseminar-se para outras partes do corpo através da corrente sanguínea e do sistema linfático.
Células plasmáticas: Leucócitos especiais que produzem anticorpos. São as células que apresentam malignidade no mieloma. As células plasmáticas normais produzem anticorpos para combater infecções. No mieloma, as células plasmáticas malignas produzem grandes quantidades de anticorpos anormais que não têm a capacidade de combater infecções. Os anticorpos anormais são as proteínas monoclonais ou proteínas M. As células plasmáticas também produzem outras substâncias que podem provocar danos a órgãos e tecidos (por exemplo, anemia, dano renal e dano nervoso).
Células-tronco: Células imaturas que dão origem a todas as células sanguíneas. Células-tronco normais dão origem a componentes sanguíneos normais, entre eles, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. As células-tronco geralmente são encontradas na medula óssea e podem ser colhidas para um transplante.
Citocina: Substância secretada pelas células do sistema imunológico que estimula o crescimento ou a atividade de um tipo específico de célula. As citocinas são produzidas localmente (isto é, na medula óssea) e circulam na corrente sanguínea.
Doença progressiva: Doença que está piorando, de acordo com documentação em exames.
DHL: Desidrogenase láctica, enzima que pode ser usada para monitorar a atividade do mieloma.
Eletroforese: Teste laboratorial no qual moléculas do soro de um paciente são separadas de acordo com seu tamanho e carga elétrica. Em pacientes com mieloma, a eletroforese do sangue permite calcular a quantidade de proteína do mieloma (proteína M) e identificar a característica do pico M específico de cada paciente. A eletroforese é usada como uma ferramenta de diagnóstico e monitoração. Estadiamento: Realização de exames e testes para saber a extensão do câncer no organismo.
Estudo clínico: O estudo de um novo tratamento que envolve pacientes. Cada estudo é desenhado para encontrar melhores maneiras de prevenir, detectar, diagnosticar ou tratar o câncer e responder a perguntas científicas.
• Grupo de controle – Grupo de um estudo clínico randomizado que recebe o tratamento padrão.
• Grupo experimental – Grupo de um estudo randomizado que recebe o tratamento novo. Estudo clínico randomizado- Estudo de pesquisa no qual os indivíduos são designados aleatoriamente para receber um tratamento em particular.
• Avaliação Final – Aquilo que um estudo clínico está tentando medir ou descobrir; objetivo do estudo. Entre as avaliações finais mais comuns estão medidas de toxicidade, taxa de resposta e sobrevida.
• Estudo de Fase 1 – Estudo com o intuito de determinar a DMT (dose máxima tolerada) de um medicamento novo ou uma nova combinação de medicamentos que ainda não foi testado(a) em humanos. Costuma ser o primeiro teste em humanos realizado com um tratamento novo, apesar de que, em estudos de Fase I de terapias combinadas, cada um dos elementos pode já ter sido testado em detalhes individualmente. Os pacientes em estudos de Fase I devem apresentar câncer em estágio avançado e refratário a qualquer tratamento padrão. Em um estudo de Fase I típico, grupos sucessivos (“coortes”) de 3 a 6 pacientes recebem o tratamento. Todos os pacientes em uma coorte recebem a mesma dose. Normalmente a primeira coorte recebe uma dose muito baixa; a dose é aumentada em cada coorte subsequente até que um determinado número de pacientes apresente TDL (toxicidade dose-limitante). O nível de dose usado na corte anterior é, então, considerado a Dose Máxima Tolerada. Essa dose é usada posteriormente em um estudo de Fase li.
• Estudo de Fase li – Estudo que tem por objetivo determinar a taxa de resposta de uma nova terapia nova que já foi testada em estudos de Fase 1. É comum 14 a 50 pacientes com um tipo de câncer serem tratados para se verificar quantos respondem ao tratamento. Normalmente, os pacientes têm necessariamente câncer em estágio avançado e refratário a qualquer tratamento padrão e, além disso, apresentam doença mensurável. Se os resultados de um estudo de Fase li forem suficientemente promissores, o tratamento pode ser avaliado em um estudo de Fase Ili. Se os resultados forem nitidamente muito melhores que os do tratamento padrão, pode não ser necessário realizar um estudo de Fase Ili e o tratamento pode se tornar padrão com base nos resultados dos estudos de Fase li.
• Estudo de Fase Ili – Estudo que tem por objetivo comparar 2 ou mais tratamentos para um determinado tipo e estádio de câncer.A avaliação final de um estudo de Fase Ili costuma ser a Sobrevida ou a Sobrevida Livre de Doença. Os estudos de Fase Ili são geralmente randomizados, ou seja, os pacientes não escolhem o tratamento que irão receber. Um estudo de Fase Ili típico é conduzido em 50 a milhares de pacientes. Alguns comparam um tratamento novo que já apresentou bons resultados nos estudos de Fase li com um tratamento padrão bem-conhecido e mais antigo. Outros estudos de Fase Ili comparam tratamentos que já estão sendo comumente utilizados. Alguns tratamentos em estudos de Fase Ili podem estar disponíveis fora do contexto de um estudo clínico.
Hibridização Fluorescente in situ FISH: Um procedimento que permite que pesquisadores localizem as posições de sequências específicas de DNA nos cromossomos.
Hipercalcemia: Nível de cálcio acima do normal no sangue. Pode causar uma série de sintomas, entre eles, perda de apetite, náusea, sede, cansaço, fraqueza muscular, agitação/confusão. É comum em pacientes com mieloma e normalmente resulta da destruição óssea com liberação do cálcio na corrente sanguínea. Frequentemente associada ao comprometimento da função renal, uma vez que o cálcio pode ser tóxico para os rins. Por essa razão, a hipercalcemia costuma ser tratada como emergência, com soluções intravenosas associadas a medicamentos para reduzir a destruição óssea, além do tratamento específico para o mieloma.
Imunodeficiência: Redução da capacidade do organismo de combater infecções e doenças.
lmunofixação: Teste imunológico no soro ou na urina usado para identificar proteínas no sangue. Para pacientes com mieloma, possibilita ao médico identificar o tipo de proteína M (lgG, lgA, kappa ou lambda). A mais sensível técnica de imunocoloração de rotina identifica
o tipo exato de cadeia leve e pesada da proteína M.
lmunoglobulina (lg): Proteína produzida pelas células plasmáticas; parte essencial do sistema imunológico do organismo. As imunoglobulinas atacam as substâncias estranhas (antígenos) e ajudam a destruí-las. As classes de imunoglobulinas são lgA,lgG, lgM, lgD e lgE.
• lgD, lgE: Tipos de mieloma que ocorrem com menor frequência.
• lgG, IGA:Tipos mais comuns de mieloma múltiplo. O”G” e o”A” se referem ao tipo de proteína produzida pelas células do mieloma. A proteína do mieloma, que é uma imunoglobulina, consiste de duas cadeias pesadas (por exemplo, do tipo G) combinadas a duas cadeias leves, que são a kappa (k) ou a (lambda), portanto, os dois subtipos mais comuns de mieloma têm cadeias pesadas idênticas (isto é,lgG kappa e lgG lambda). Se forem produzidas apenas cadeias leves kappa e lambda, o resultado é um mieloma de cadeias leves kappa ou lambda (Bence­ Jones). Os termos pesado ou leve se referem ao tamanho ou peso molecular da proteína, sendo as cadeias pesadas maiores que as leves. Por serem menores, as cadeias leves passam mais facilmente para a urina, por isso, as proteínas de Bence-Jones são encontradas na urina.
• lgM: Normalmente associada à Macroglobulinemia de Waldenstrõm. Em casos raros, lgM pode ser um tipo de mieloma.
Glóbulos vermelhos (eritrócitos): Célula sanguínea que contém hemoglobina e transporta o oxigênio para todas as partes do corpo, recolhendo delas o dióxido de carbono. A produção de glóbulos vermelhos é estimulada por um hormônio (eritropoetina) produzido pelos rins. Os pacientes com mieloma e comprometimento renal não produzem eritropoetina em quantidade suficiente e podem ficar anêmicos. Injeção de eritropoetina sintética pode ajudar. Transfusão de sangue é outra alternativa, sobretudo em uma emergência. Para evitar anemia, a eritropoetina sintética está sendo usada profilaticamente antes da quimioterapia e como terapia de suporte após a quimioterapia.
GMSI (Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado): Condição benigna na qual a proteína M está presente, mas não há doença subjacente. Os níveis de células plasmáticas são baixos e os sintomas comuns do mieloma estão ausentes.
Herpes simples: O vírus mais comum causa feridas que costumam ser observadas ao redor da boca, normalmente denominadas feridas frias.
Herpes zoster: Vírus que se aloja ao redor de alguns nervos e causa bolhas, inchaço e dor. Condição também conhecida como cabreiro.
imunossupressão: Enfraquecimento do sistema imunológico que diminui a capacidade de combater infecções e doenças. Pode ser proposital, como no caso do preparo para um transplante de medula óssea com o objetivo de prevenir a rejeição do tecido do doador pelo hospedeiro, ou acidental, como costuma ocorrer após a administração de quimioterapia para o tratamento do câncer.
lmunoterapia: Tratamento que estimula as defesas naturais do organismo a lutar contra o câncer.
Lesão: Área de alteração tecidual anormal. Nódulo ou abscesso que pode ser causado por ferimento ou doença, como o câncer.
Lesões líticas: Áreas danificadas de um osso que aparecem como manchas escuras na radiografia quando uma quantidade suficiente do osso que era normal já estiver corroída. Lesões líticas parecem buracos no osso e são evidências de que o osso está enfraquecendo.
Leucócitos: Células que ajudam o organismo a combater infecções e outras doenças. Também denominados glóbulos brancos. Termo geral para diversas células responsáveis pelo combate a germes invasores, infecção e agentes causadores de alergia. Essas células começam a se desenvolver na medula óssea e são transportadas para outras partes do corpo. Entre os leucócitos específicos estão os neutrófilos, os granulócitos, os linfócitos e os monócitos.
Linha de terapia:Termo usado para calcular o número de terapias que um paciente recebe.
Macroglobulinemia de Waldenstrõm: Tipo raro de linfoma indolente que afeta as células plasmáticas. Quantidades excessivas de proteína lgM são produzidas. Não é um tipo de mieloma.
Maligno: Canceroso; capaz de invadir o tecido adjacente e se disseminar para outras partes do organismo.
Medula óssea: Tecido mole e esponjoso que fica no centro dos ossos e produz leucócitos, eritrócitos e plaquetas.
Mieloma assintomático: Mieloma que não apresenta sinais ou sintomas da doença. Também denominado mieloma indolente, smoldering ou inicial.
Mieloma não-secretor: A proteína M não é detectada no sangue e na urina de aproximadamente 1 % dos pacientes de mieloma. Alguns desses pacientes podem ser monitorados com sucesso através de exames de cadeia leve e outros através da biópsia de medula óssea e/ou exame de PET/CT. Pacientes de mieloma não-secretor são tratados da mesma maneira que os demais pacientes.
Monoclonal: O mieloma desenvolve-se a partir de uma única célula plasmática maligna (monoclonal). O tipo de proteína do mieloma produzido também é monoclonal, ou seja, tem uma forma única e não muitas (policlonal). O aspecto prático importante da proteína monoclonal é que aparece como um pico pontiagudo (pico M) na eletroforese sérica.
Neoplasia: Novo crescimento anormal de células.
Neuropatia periférica: Dormência, formigamento e/ou dor nas mãos, pés, pernas e/ou braços.
Protocolo: Plano de tratamento detalhado que inclui dose e esquema de todos os medicamentos utilizados.
Osteoblasto: Célula que produz osteóide, que após mineralização com o cálcio forma um osso duro.
Osteoclasto: Célula encontrada na medula óssea na junção entre a medula óssea e o osso. O crescimento ativo do mieloma estimula o osteoclasto a destruir o osso. Esse processo é denominado reabsorção. Normalmente, a reabsorção óssea é contrabalanceada pela atividade dos osteoblastos, que produzem osso novo. No mieloma, a atividade do osteoblasto está bloqueada. A combinação de reabsorção óssea acelerada e bloqueio da formação do osso novo resultam em lesões líticas.
Plasmocitoma: Conjunto de células plasmáticas encontradas em um único local e não difuso em toda a medula óssea, tecidos moles ou osso. Plasmocitoma solitário: Uma massa única e discreta de células plasmáticas no osso.
Plaquetas: Uma das três células sanguíneas mais importantes, ao lado dos glóbulos vermelhos e dos brancos. As plaquetas reparam as partes rompidas das paredes dos vasos sanguíneos e estimulam a formação de coágulo sanguíneo. Representam a principal defesa contra o sangramento. Também são chamadas de trombócitos.
Plasma: Parte líquida do sangue na qual os eritrócitos, os leucócitos e as plaquetas ficam suspensos.
Proteína C Reativa: Proteína produzida no fígado cuja quantidade aumenta quando há inflamações no corpo.
Proteínas M (pico M): Anticorpos ou pedaços de anticorpos encontrados em quantidades anormalmente elevadas no sangue ou na urina de pacientes com mieloma múltiplo. Consiste de cadeias leves kappa ou lambda. O pico M refere-se ao padrão pontiagudo que ocorre na eletroforese de proteínas quando uma proteína M está presente. Sinônimo de proteína monoclonal e proteína do mieloma.
Quimioterapia:Tratamento do câncer com medicamentos.
• Quimioterapia adjuvante – Tratamento administrado junto com o tratamento primário para melhorar a eficácia desse tratamento primário; utilizado norma I mente após a remoção cirúrgica de todo o tumor detectável.
• Quimioterapia Combinada – Uso de mais de um medicamento em um esquema quimioterápico durante o tratamento do câncer.
Radioterapia: Tratamento com raios X, raios gama ou elétrons para danificar ou matar as células malignas. A radiação pode vir de fora do organismo (radiação externa) ou de materiais radioativos colocados diretamente no tumor (implante radioativo).
Recidiva: Reaparecimento de sinais e sintomas de uma doença após um período de melhora.
Recorrência: Reaparecimento de uma doença após um período de remissão.
Refratário: Doença que não responde aos tratamentos padrão.
Regressão: Diminuição do tumor.
Remissão ou Resposta: Desaparecimento completo ou parcial dos sinais ou sintomas do câncer. Os termos remissão e resposta são intercambiáveis.
• Remissão Completa (RC) – RC é a ausência de proteína do mieloma no soro e/ou na urina em exames laboratoriais; ausência de células do mieloma na medula óssea e/ou em outras áreas comprometidas pelo mieloma; remissão clínica e melhora de outros parâmetros laboratoriais até o normal. RC não é igual a cura. Métodos analíticos sensíveis podem detectar níveis mínimos de mieloma. Há recidiva. O tempo para recidiva é influenciado pelo tipo de tratamento inicial e manutenção utilizada.
• Remissão Parcial (RP) – RP é um nível de resposta menor do que a RC. Nos estudos do SWOG, significa resposta > 50% e< 75%. Em outros estudos, resposta >50%.
Resistência a medicamentos: Resultado da capacidade das células de resistir aos efeitos de um medicamento específico.
Sistema imunológico: Grupo complexo de órgãos e células que produzem anticorpos para defender o organismo contra substâncias estranhas como bactérias, vírus, toxinas e câncer.
Sobrevida livre de doença: Período de tempo em que o paciente sobrevive sem nenhum câncer detectável.
Sobrevida livre de progressão: Período de tempo durante o qual o paciente sobrevive e o câncer não piora. Melhora da sobrevida de um paciente que pode ser diretamente atribuída ao tratamento recebido para o mieloma. Termo que identifica pacientes com mieloma que estão em remissão completa em comparação aos que apresentaram um episódio de recidiva ou progressão.
Transplante ou Transplante de medula óssea: Procedimento que utiliza células-tronco ou medula óssea para resgatar o potencial de formação de sangue do paciente após quimioterapia em altas doses e/ou radioterapia. O transplante não é um tratamento, mas sim um método de apoio para tornar possível o tratamento com altas doses.
• Transplante de medula óssea – Procedimento no qual a medula óssea é infundida em um paciente que foi tratado com quimioterapia em altas doses ou radioterapia. A medula a ser transplantada pode ser retirada do próprio paciente antes do tratamento ou pode ser doada por outra pessoa.
• Transplante de células-tronco sanguíneas periféricas – Procedimento semelhante ao do transplante de medula óssea. Os médicos colhem células-tronco saudáveis do sistema circulatório de um paciente (não da medula óssea) e as armazenam antes do paciente receber quimioterapia em altas doses e possivelmente radioterapia para a destruição das células cancerosas. As células-tronco são, então, devolvidas ao paciente e podem produzir células sanguíneas novas para substituir as destruídas pelo tratamento.
• Halogênico – Infusão de medula óssea de um indivíduo (doador) para outro (receptor). Um paciente recebe a medula óssea de um doador compatível, embora não geneticamente idêntico.
• Autólogo – Procedimento no qual a medula óssea é retirada do paciente e devolvida a ele após tratamento intensivo.
• Transplante não-aparentado compatível (MUDs) – Refere-se ao procedimento de transplante de medula óssea no qual o paciente e a medula óssea a ser transplantada são geneticamente compatíveis, mas não pertencem a membros da mesma família.
• Singênico – Infusão de medula óssea ou células tronco de um irmão gêmeo idêntico.
Tratamento de consolidação: Fase do tratamento em que se tenta melhorar a resposta obtida com o tratamento inicial. Em geral, envolve doses mais altas de citostáticos ou medicamentos não utilizados previamente.
Tratamento de indução: Tratamento inicial utilizado para tentar a remissão de um mieloma recém-diagnosticado.
Tratamento de manutenção: Quimioterapia administrada a pacientes em remissão para atrasar ou prevenir uma recidiva.
Tratamento de suporte: Tratamento administrado para prevenir, controlar ou aliviar complicações e efeitos colaterais e melhorar o conforto e a qualidade de vida do paciente.
Tratamento paliativo:Tem por objetivo melhorar a qualidade de vida, aliviando a dor e os sintomas da doença, mas não alterando o curso da doença.
Tumor: Massa anormal de tecido resultante da divisão excessiva de células. Os tumores não têm nenhuma função útil para o corpo. Podem ser benignos ou malignos.
Vacina: Preparação com microrganismos mortos, vivos atenuados ou vivos totalmente virulentos que é administrada para produzir ou aumentar artificialmente a imunidade contra uma doença específica.
Vírus: Pequena partícula viva que pode infectar células e alterar o seu funcionamento. A infecção por um vírus pode causar o desenvolvimento de sintomas em um indivíduo. A doença e os sintomas dependem do tipo de vírus e do tipo de células infectadas.
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