Aloísio S. Felipe da Silva (Lâmina 1)
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Mulher, 65 anos, preta, diabética, hipertensa, dor torácica sem tosse, sonolência e febre há 3 dias. Mau estado geral, desidratada, pálida, rebaixada, ictérica, taquipneica, glicemia de 556 mg/dl, PA=135x73 mmHg, SatO2=86% a.a., hepatoesplenomegalia.
Embolia gordurosa por necrose de medula óssea em doença falciforme S-C.
Trata-se de paciente portadora de doença falciforme SC, confirmada por eletrofores de hemoglobinas post-mortem, sem diagnóstico prévio conhecido, que apresentou crise de falcização aguda, manifestada principalmente por extensa necrose de medula óssea com consequente síndrome de embolização gordurosa e de medula óssea. A síndrome de embolização de medula óssea é uma complicação rara porém frequentemente letal da doença falciforme, fortemente relacionada ao genótipo não-SS. Cursa clinicamente com dor, alteração neurológica, insuficiência respiratória, febre, pancitopenia e menos frequentemente alterações hepáticas, renais e cardíacas. Estes pacientes costumam apresentar com maior frequência diabetes e hipertensão, que possivelmente foram os fatores de descompensação no presente caso. Outro fator desencadeante descrito na literatura mas não identificado neste caso, é a infecção pelo parvovírus B19. Não foram identificados sinais de quaisquer outras infecções à autópsia. As alterações hepáticas e esplênicas no presente caso podem ser atribuídas à doença falciforme SC. Os portadores de doença falciforme com genótico SC frequentemente apresentam baço preservado ou aumentado, níveis mais altos de hemoblogina, quadro clínico mais brando e expectativa de vida maior do que o genótipo SS. Retinopatia, necrose de cabeça de fêmur e hemácias em alvo são achados mais comuns na doença falciforme SC.
"1- Dang NC, Johnson C, Eslami-Farsani M, Haywood LJ. Bone marrow embolism in sickle cell disease: a review. Am J Hematol. 2005;79(1):61-7. 2- Tsitsikas DA, Gallinella G, Patel S, Seligman H, Greaves P, Amos RJ. 1. Bone marrow necrosis and fat embolism syndrome in sickle cell disease: increased susceptibility of patients with non-SS genotypes and a possible association with human parvovirus B19 infection. Blood Rev. 2014;28(1):23-30. 3-Campos FPF, Ferreira CR, Felipe-Silva A. Bone marrow necrosis and fat embolism: an autopsy report of a severe complication of hemoglobin SC disease. Autopsy Case Rep [Internet]. 2014;4(2):9-20. "