LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA COM DELEÇÃO DO BRAÇO CURTO DO CROMOSSOMO 17 (17P-) EM TRATAMENTO DE PRIMEIRA LINHA COM IBRUTINIBE. RELATO DE CASO | Hematology, Transfusion and Cell Therapy
November 2020 LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA COM DELEÇÃO DO BRAÇO CURTO DO CROMOSSOMO 17 (17P-)...
Pages 105 (November 2020)
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.177
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA COM DELEÇÃO DO BRAÇO CURTO DO CROMOSSOMO 17 (17P-) EM TRATAMENTO DE PRIMEIRA LINHA COM IBRUTINIBE. RELATO DE CASO
F.J.C. Pirola, M.T. Boff, G.B. Nicolela, B. Giordano, D.C. Fernandes, A.C. Campos, M.G. Cliquet
Introdução: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença crônica, linfoproliferativa, que atinge o sangue periférico e tecidos linfáticos, sendo a célula de origem o linfócito B virgem ou linfócito B de memória. É a leucemia mais comum em pacientes com idade avançada, sendo muito rara abaixo dos 30 anos. Os genótipos comuns da doença são as deleções do cromossomo 13q, 11q e 17p. Ocorre então um acúmulo de linfócitos na medula óssea que se disseminam para linfonodos e outros tecidos linfóides. É uma doença comumente assintomática ou com sintomas inespecíficos o que dificulta a obtenção do diagnóstico. O tratamento envolve o uso de imunoquimioterapia, mas os resultados em pacientes com deleção do 17p são muito ruins, com sobrevidas que variam de 12 a 24 meses. Recentemente o inibidor da Bruton Kinase (BTK), Ibrutinibe, trouxe uma nova perspectiva para esses pacientes. Sua administração visa controlar a proliferação das células B neoplásicas, por meio da inibição da BTK do receptor de antígenos das células B. Objetivo: O objetivo desse estudo foi relatar um caso de LLC com deleção do cromossomo 17p tratado em primeira linha com Ibrutinibe. Relato de caso: Paciente de 64 anos, sexo masculino, encaminhado por linfocitose acompanhada de fraqueza e adinamia. Recebeu diagnóstico em 2012 de LLC (Estadiamento de Binet A), sendo avaliado a cada trimestre por vários anos e sem necessitar tratamentos. Ao longo dos anos apresentou progressão da linfocitose, com redução gradativa de Hemoglobina (Hb), e Plaquetas, linfonodos cervicais palpáveis de 1 a 2 cm bilateralmente, fígado a 2 cm RCD e baço a 2 cm RCE. Perfil mutacional = del 17p-, trissomia 12 (12+) e del 13q-. Em 2016, com 68 anos, apresentou aumento dos linfonodos cervicais, hepatomegalia e esplenomegalia. Piora da linfocitose (314.000/mm3) e redução da Hb (9,0 g/dl). Evoluiu para estadiamento C de Binet, sendo assim indicado tratamento. Prescrito Ibrutinibe no início de julho de 2017. Com um mês de tratamento ocorreu desaparecimento das linfonodomegalias e da hepatoesplenomegalia. Houve redução gradativa da linfocitose com aumento da hemoglobina e plaquetas. Atualmente assintomático, com Hb de 16,2 g/dL, 13.200 leucócitos com 5.148 segmentados e 6.996 linfócitos por mm3 e plaquetas de 115.000/mm3. Evoluiu apenas com hipertensão arterial bem controlada com losartana, sem nenhum outro evento adverso. Discussão e conclusões: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a mais comum das leucemias nos países ocidentais. As deleções no braço curto do cromossomo 17 são encontrados em 5 a 8% dos pacientes e conferem prognóstico desfavorável. Os pacientes que carregam essa mutação mostram importante resistência a quimioterápicos. O Ibrutinibe tem mostrado significativa eficácia na LLC, sendo rapidamente padronizada como primeira linha no tratamento de pacientes com recidiva em LLC, casos de alto risco, em pacientes idosos e naqueles com prognóstico reservado, destacando-se aos com deleção do cromossomo 17 (del(17p)). Comparada a outras drogas, estudos indicam que o Ibrutinibe aumentou a sobrevida livre de progressão da doença e a taxa de resposta parcial ou completa ao tratamento.