A atresia brônquica é uma doença congênita rara, caracterizada pela obliteração do lúmen proximal de um brônquio lobar, segmentar ou subsegmentar, com preservação das estruturas distais(1-3). Ela afeta, mais frequentemente, o segmento apicoposterior do lobo superior esquerdo, seguido pelos brônquios segmentares do lobo superior direito e médio. O envolvimento dos lobos inferiores é incomum(4-8). Na maioria dos casos, a doença é benigna e assintomática, sendo descoberta acidentalmente na idade adulta(3,6,8). Entretanto, raramente crianças e adolescentes podem ser sintomáticos, apresentando episódios recorrentes de pneumonia(7).