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Caso 406
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Mulher, 32 anos, G2P1A0, comparece à avaliação ecocardiográfica fetal por restrição de crescimento intrauterino (percentil 10) com propedêutica prévia normal (translucência nucal e ultrassons obstétricos sem demais alterações). Idade gestacional de 21 semanas e 3 dias. Nega comorbidades ou uso de medicamentos. Nega uso de bebida alcoólica ou tabagismo.
Após análise da história clínica e do exame de imagem, qual é o diagnóstico mais provável?
a)	Comunicação Interatrial (CIA)
25%
b) Anomalia de Ebstein
25%
c) Comunicação Interventricular (CIV)
25%
d)	Defeito do Septo Atrioventricular forma Total (DSAVT).
25%
Análise da imagem
Imagem 1: Ecocardiografia fetal em corte de 4 câmaras, revelando a ocorrência combinada de CIA (seta amarela) e CIV (seta vermelha), com valva atrioventricular única (linha pontilhada verde). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.
Diagnóstico
O DSAVT (Defeito do Septo Atrioventricular Forma Total) caracteriza-se pela ocorrência de uma junção atrioventricular única, com apenas uma valva atrioventricular. Tal quadro caracteriza-se pela combinação da CIA e CIV, sem a devida separação entre as valvas tricúspide e mitral.
A CIA, responsável por 10 a 15% das cardiopatias congênitas, é de difícil visualização à ecocardiografia fetal de rotina, devido à presença fisiológica do forame oval, em que se observa tecido septal íntegro. Diferencia-se do DSAVT pela ocorrência de ventrículos separados com valvas atrioventriculares individualizadas.
A anomalia de Ebstein é a malformação da válvula tricúspide, que se caracteriza pelo acolamento do folheto septal no septo interventricular. Tal alteração leva ao aumento do átrio e diminuição do ventrículo direito, que apresenta porção “atrializada” (Figura 1). Seu risco na população em geral é de 1 em cada 20.000 nascidos vivos.
Figura 01: Alterações cardíacas da Anomalia de Ebstein.
Traduzido e adaptado de https://congenitalheartcentre.ie/congenital-heart-conditions/ebstein-anomaly/. Acesso em: 26/07/2020.
A CIV caracteriza-se pela descontinuidade do septo interventricular na região perimembranosa ou muscular, reconhecida ao ecocardiograma fetal (imagem 2). Uma CIV grande pode causar insuficiência cardíaca (IC) precoce na infância, sendo um diagnóstico diferencial importante do DSAVT.
Figura 02: Ecocardiografia fetal em corte de 4 câmaras indicando comunicação interventricular perimembranosa, parcialmente fechada por tecido tricúspide acessório. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; CIV: comunicação interventricular; TTA: tecido tricúspide acessório.
Fonte: Zielinsky Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol 1997 Sep; 69 (3): 209-218. Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066782X1997000900014&lng=en.
Discussão do caso
O DSAVT representa 2% de todas as cardiopatias congênitas, com grande associação à síndrome de Down. Nesta população, cerca de 40% apresentam defeitos cardíacos, dos quais 50% são DSAVT. O quadro é causado pelo defeito completo na fusão dos coxins endocárdicos, impedindo a formação do cruz cordis, local de encontro dos septos interatrial e interventricular com as valvas atrioventriculares individualizadas (imagem 3).
Figura 03. Visão posterior de secção longitudinal do coração (corte tipo quatro câmaras). Valva atrioventricular comum, que cavalga o septo ventricular (S) e se insere em ambos os ventrículos. A linha tracejada indica a junção atrioventricular comum. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; SC: seio coronário dilatado.
Fonte: Brasileiro Filho, G. Bogliolo – Patologia. 9 ed. Rio de Janeiro: Gen, Guanabara Koogan, 2016.
A alteração morfológica básica é a ocorrência combinada de uma comunicação interatrial (CIA) do tipo “ostium primum” e uma comunicação interventricular (CIV) do tipo “via de entrada”, formando uma junção atrioventricular comum associada a uma única valva. Esta valva em geral apresenta cinco folhetos, cuja disposição determina a classificação de Rastelli, indicada na Figura 2 e Tabela 1.
Figura 04. Classificação de Rastelli para o Defeito do Septo Atrioventricular forma total. A: Tipo A; B: Tipo B; C: Tipo C. AD: átrio direito; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.
Adaptado e traduzido de Park, Myung K. (Myung Kun), 1934 — Pediatric cardiology for practitioners/Myung K. Park.—5th ed.
Classificação de Rastelli
Características
A
O folheto anterior liga-se à crista do septo interventricular. Ocorre em 50 a 70% dos casos e está comumente associado à síndrome de Down.
B
O folheto anterior liga-se a um músculo papilar anômalo do ventrículo direito. Ocorre em 3% dos casos, sendo o menos comum.
C
O folheto anterior é maior e não se liga ao septo interventricular, com aspecto “flutuante”. Ocorre em associação a outras malformações cardíacas, como tetralogia de Fallot, transposição de grandes artérias e síndrome de heterotaxia.
Tabela 1. Classificação de Rastelli e características dos tipos.
A presença de valva atrioventricular única associa-se frequentemente à regurgitação, que exacerba a sobrecarga de volume contribuindo para a insuficiência cardíaca (IC). Além disso, a ocorrência de shunt esquerda para direita contribui para o hiperfluxo e consequente elevação da pressão vascular pulmonar. Tais modificações associam-se ao aparecimento de determinados sintomas por volta de um a dois meses de vida, como taquicardia, taquipneia, baixo desenvolvimento pôndero-estatural, sudorese e palidez. À ausculta cardíaca, a segunda bulha é hiperfonética, devido à hipertensão pulmonar. Sopro sistólico de regurgitação em borda esternal esquerda pode ser discreto ou até mesmo ausente, pelo equilíbrio das pressões atriais e ventriculares.
A ecocardiografia fetal é o exame de escolha para o diagnóstico pré-natal, em especial entre a 24ª e 28ª semana de gestação. Após a realização do diagnóstico, aconselha-se a repetição do exame para o acompanhamento evolutivo da cardiopatia e avaliação de eventuais sinais de IC fetal (derrames cavitários, como pleural, pericárdico, ascite; e hidropsia). A via de parto dependerá da indicação obstétrica, com necessário acompanhamento cardiológico pós-natal.
A base terapêutica é cirúrgica, e deve ser realizada de forma precoce para evitar o estabelecimento de hipertensão pulmonar irreversível. Habitualmente, a cirurgia é realizada com baixa morbimortalidade em torno dos seis meses de idade. As taxas de sobrevivência em 10 anos ultrapassam 90%, sem diferença na taxa de mortalidade entre pacientes com ou sem diagnóstico de síndrome de Down.
Aspectos relevantes
- O DSAVT é uma cardiopatia congênita frequentemente associada à síndrome de Down, população na qual a DSAVT representa cerca de 50% dos defeitos cardíacos;
- A alteração morfológica básica é a presença de uma junção atrioventricular comum associada a uma única valva;
- A ecocardiografia fetal é o exame de escolha para o diagnóstico pré-natal, preferencialmente entre a 24ª e 28ª semana de gestação;
- O princípio terapêutico baseia-se na correção cirúrgica, idealmente de forma precoce em torno dos seis meses de idade para evitar o estabelecimento de hipertensão pulmonar irreversível.
Referências
- Pedra SRFF, Zielinsky P, Binotto CN, Martins CN, Fonseca ESVB, Guimarães ICB et al. Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal - 2019. Arq Bras Cardiol. 2019; 112(5):600-648.
- Park, Myung K. (Myung Kun), 1934 — Pediatric cardiology for practitioners/Myung K. Park. — 5th ed.
- Sociedade Brasileira de Pediatria, 2017 - Tratado De Pediatria. 4º ed. Barueri, SP: Manole.
- Zielinsky Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol. 1997 Sep; 69(3): 209-218.
Responsável
Marcela Chagas Lima Mussi, acadêmica do 7º período da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG).
marcela.mussi[arroba]hotmail.com
Orientador
Drª. Lilian Rocha Zardini, cardiologista pediátrica e ecocardiografista pediátrica e fetal.
lilianzardini77[arroba]yahoo.com.br / Instagram: [arroba]lilianzardini_ecofetal
Revisores
Bruno Jordão, Victória Costa, Mariana Alcantara Nascimento, Ana Luísa Melgaço Almeida, André Luís Drumond, Prof. Júlio Guerra Domingues.
Questão de prova
(EBSERH – HUAP - UFF) Cardiologia Pediátrica – 2016
O defeito do septo atrioventricular (DSAV) é a cardiopatia mais frequente nos portadores de síndrome de Down e os portadores da síndrome de Down representam cerca de 70% dos portadores de DSAV. A classificação de Rastelli baseia-se nas relações do folheto ponto anterior ao topo do septo interventricular ou aos músculos papilares do VD. O tipo mais frequente (70%) ocorre quando o folheto ponte anterior se insere no topo do septo interventricular e é classificado de: