Condrodermatite nodular crônica da hélice em paciente pediátrico | Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
01 Maio 2020 Condrodermatite nodular crônica da hélice em paciente pediátrico
DOI: 10.1016/j.abdp.2019.06.014
Condrodermatite nodular crônica da hélice em paciente pediátrico
Li‐Wen Zhang1,
, Lin Li1, Cong‐Hui Li, Wen‐Ju Wang
Departamento de Dermatovenereologia, Segundo Hospital Popular de Chengdu, Chengdu, China
Tabela 1. Casos de CNCH pediátrico relatados na literatura
Um menino chinês de 9 anos apresentou história de múltiplos nódulos que afetavam a ante‐hélice direita por dois meses. Os nódulos aumentaram gradualmente e eram levemente dolorosos. O paciente era saudável. Não foram observados fatores locais e lesões cutâneas prévias e o paciente não apresentava histórico de lesões no local. O histórico médico e familiar não foi significativo. No exame físico, foram observados quatro nódulos cor da pele de 4 a 5mm de diâmetro na ante‐hélice direita em um arranjo de colar de pérolas (fig. 1). Um dos nódulos foi excisado e o exame anatomopatológico evidenciou hiperplasia epidérmica irregular, edema de células endoteliais nos vasos dérmicos e estenose vascular com infiltração linfocítica perivascular moderada, além de fibrose laminada e reação granulomatosa de células epitelioides e linfócitos (fig. 2). Os exames de sangue, inclusive hemograma completo, índice de coagulação sanguínea, função hepática e renal e anticorpos antinucleares, foram normais. Foi feito o diagnóstico de condrodermatite nodular crônica da hélice (CNCH) e iniciou‐se tratamento com acolchoamento protetor ao redor da porção da orelha externa e creme tópico de halometasona a 0,5%. Após dois meses de tratamento, observou‐se redução dos nódulos e desaparecimento do quadro doloroso.
Quatro nódulos cor de pele na anti‐hélice direita em um arranjo de colar de pérolas.
Exame histológico demonstra hiperplasia epidérmica irregular, edema de células endoteliais dos vasos dérmicos e estenose vascular com infiltração linfocítica perivascular moderada, além de fibrose laminada com infiltrado granulomatoso de células epitelioides e linfócitos (Hematoxilina & eosina, 40×).
A CNCH é caracterizada por um nódulo eritematoso doloroso benigno com uma crosta central, em continuidade com a cartilagem da hélice ou da ante‐hélice na porção externa da orelha. As lesões são mais comuns no lado direito do que no lado esquerdo. Em pacientes do sexo masculino, a CNCH apresenta‐se mais comumente na hélice, enquanto que em pacientes do sexo feminino a ante‐hélice é mais frequentemente acometida.1 É um distúrbio incomum em indivíduos de meia‐idade e idosos entre 40 e 80 anos, com preponderância no sexo masculino; a proporção homem/mulher é de 10 para 1. Normalmente, a apresentação é unilateral; no entanto, lesões bilaterais foram relatadas com uma incidência de 3% a 7%.1 Embora a CNCH possa ocorrer em qualquer faixa etária, ela é raramente relatada em crianças. Tanto quanto é do conhecimento dos autores, este é o sexto caso pediátrico de CNCH relatado na literatura (tabela 1).2–5 Três desses casos pediátricos de CNCH estavam associados a doenças do tecido conjuntivo. Assim, alguns autores recomendam que pacientes com CNCH com até 50 anos sejam rotineiramente avaliados quanto a doenças autoimunes subjacentes.4
Casos de CNCH pediátrico relatados na literatura
1 Sasaki 19992 8/F Dermatomiosite Excisão
2 Rogers 20033 16/F Nenhuma Excisão
3 Magro 20054 15/M Lúpus eritematoso Não relatado
4 Magro 20054 15/M Nódulo reumatoide no dedo Não relatado
5 Grigoryants 20075 10/M Nenhuma Excisão
A etiologia da CNCH não é clara. A causa mais provável é isquemia ou microtrauma relacionado ao hábito de dormir deitado sobre um determinado lado do corpo. Alguns possíveis fatores contribuintes podem levar ao aparecimento e desenvolvimento de CNCH, entre os quais degeneração da cartilagem, anatomia da orelha, genética, alterações vasculares semelhantes ao aparelho glômico, dermatoses perfurantes e eliminação transepidérmica, pressão, doenças autoimunes ou do tecido conjuntivo e trauma.1 As características histopatológicas clássicas da CNCH são ulceração epidérmica ou defeito epidérmico em forma de cunha, hiperplasia epitelial, degeneração do colágeno, necrose fibrinoide focal e infiltrado inflamatório. A cartilagem pode estar alterada, mas frequentemente se apresenta normal.
O diagnóstico diferencial da CNCH inclui nódulo elástico da orelha, nódulo reumatoide, calcinose cutânea, tofo gotoso e tumor glômico. O nódulo elástico da orelha, que ocorre na crista anterior da ante‐hélice e produz dor que simula CNCH, ocorre em um cenário de dano actínico crônico. Nódulos reumatoides ocorrem quase exclusivamente em associação com artrite reumatoide. A calcinose cutânea (deposição de cálcio na pele e nos tecidos subcutâneos) é classificada em calcifilaxia e tipos distróficos, metastáticos, idiopáticos e iatrogênicos. Embora a localização clássica do tofo gotoso seja o dedão do pé, ele também é comum na orelha. O tumor glômico, um tumor vascular doloroso raro, geralmente apresenta um nódulo solitário na porção distal de um dedo, mas também pode ser observado em outros locais. Geralmente, é necessária uma biópsia para confirmar o diagnóstico e as características histopatológicas da CNCH são clássicas.
Muitos tratamentos para CNCH têm sido descritos; no entanto, sua recorrência é comum. Esses tratamentos podem ser classificados em duas categorias. Primeiramente, os procedimentos não cirúrgicos que incluem o uso de laser de dióxido de carbono, implantes injetáveis de colágeno, injeções intralesionais de esteroides, gel de nitroglicerina, terapia fotodinâmica, remoção do fator causal e alívio da pressão e esteroides tópicos. Além disso, alguns procedimentos cirúrgicos podem ser adotados, entre os quais a excisão da cartilagem, curetagem e excisão em cunha. O tratamento inicial consiste em aliviar a pressão no local durante o sono com um travesseiro em forma de donut (rosca americana de forma circular com amplo orifício central) ou um dispositivo caseiro de alívio de pressão. O padrão‐ouro é a excisão cirúrgica via ressecção em cunha, apesar do risco de recorrência caso a cartilagem defeituosa não seja removida.1 O presente paciente apresentava CNCH em estágio inicial, sem a crosta central característica no nódulo. Devido ao diagnóstico e tratamento precoces, os sintomas foram resolvidos rapidamente.
Li‐Wen Zhang: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura.
Lin Li: Revisão crítica da literatura.
Cong‐Hui Li: Participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.
Wen‐Ju Wang: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa.
Cureus., 10 (2018), pp. e2367
Br J Dermatol., 141 (1999), pp. 363-365
Pediatr Dermatol., 20 (2003), pp. 488-490
Chondrodermatitis nodularis helicis as a marker of internal disease [corrected] associated with microvascular injury., 32 (2005), pp. 329-333
J Craniofac Surg., 18 (2007), pp. 228-231
Como citar este artigo: Zhang L‐W, Li L, Li C‐H, Wang W‐J. Pediatric chondrodermatitis nodularis chronica helicis. An Bras Dermatol. 2020;95:393–5.
Contribuíram de forma igual para este trabalho.
Trabalho realizado no Departamento de Dermatovenereologia, Segundo Hospital Popular de Chengdu, Chengdu, Sichuan, China.