– um frasco - ampola contendo 424 U de imiglucerase.
CEREZYME® (imiglucerase) é indicado para terapia de reposição enzimática de longo prazo em pacientes pediátricos ou adultos com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher, que produz uma ou mais das seguintes condições: anemia, trombocitopenia, distúrbios ósseos, hepatomegalia e / ou esplenomegalia.
A doença de Gaucher é caracterizada por uma deficiência da atividade da β-glicocerebrosidase, resultando em acúmulo de glicocerebrosídeo nos tecidos de macrófagos, que se tornam aumentados e são encontrados tipicamente no fígado, no baço, na medula óssea e, ocasionalmente, nos pulmões, nos rins e nos intestinos. Sequelas secundárias hematológicas incluem anemia grave e trombocitopenia, além da característica e progressiva hepatoesplenomegalia.
Complicações ósseas também ocorrem, como osteonecrose e osteopenia, com fraturas patológicas secundárias. CEREZYME catalisa a hidrólise do glicocerebrosídeo para glicose e ceramida.
CEREZYME® (imiglucerase) pode ser administrado mesmo após o paciente ter se alimentado. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas no dia da infusão.
Volume final do produto reconstituído no frasco ampola 10,6mL
CEREZYME® (imiglucerase) é contraindicado para pacientes que já demonstraram hipersensibilidade grave (reação anafilática) à imiglucerase ou a qualquer um dos componentes do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo médico. Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com CEREZYME® (imiglucerase) testados até o momento desenvolveram anticorpos IgG durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos IgG ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% dos pacientes com anticorpos de IgG detectáveis apresentaram sinais / sintomas de hipersensibilidade.
Pacientes com a presença de anticorpos contra o CEREZYME® (imiglucerase) correm risco maior de apresentar reação de hipersensibilidade. Entretanto, nem todos os pacientes com sintomas de hipersensibilidade tiveram anticorpos IgG detectáveis.
O tratamento com CEREZYME® (imiglucerase) deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de hipersensibilidade ao produto.
Reações comuns (≥1/100 e <1/10): dispneia*, tosse*, reações de hipersensibilidade, urticaria/angioedema*, prurido* e exantema*
Reações incomuns (≥1/1,000 e <1/100): tontura, cefaléia, taquicardia*, cianose*, rubor*, hipotensão*, vomito, náusea, dor abdominal, diarreia, dor nas costas*, desconforto, ardor, edema ou abscessos estéreis no local da infusão, desconforto torácico*, febre, calafrio e fadiga.
Reações raras (≥1/10,000 e <1/1,000): reações anafilactóides.
A eficácia e a segurança de CEREZYME® (imiglucerase) foram estabelecidas em pacientes com idade entre 2 e 16 anos. O uso do produto nessa faixa etária é respaldado pela evidência de estudos clínicos adequados e bem controlados de CEREZYME® (imiglucerase) e Ceredase™ (alglucerase) em pacientes pediátricos e adultos e em dados adicionais da literatura e da experiência pós-comercialização de longo prazo. CEREZYME® (imiglucerase) foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.