Leucoencefalopatia do HIV
Masc. 47 a. Pneumopata e nefropata crônico, portador de AIDS / SIDA C3, em tratamento irregular. CD4 baixo. Alterações cognitivas leves, sem déficits motores. RM (abaixo). Diagnóstico. Leucoencefalopatia pelo HIV, sem confirmação histológica. Texto.
Quadro de substância branca com aspecto leucodistrófico, desmielinização difusa do centro semioval, estendendo-se ao tronco cerebral e cerebelo. Chama a atenção a notável simetria das lesões, afetando todos os lobos dos dois hemisférios de maneira praticamente igual. A substância branca mostra hipersinal difuso nas seqüências com TR longo (T2 e FLAIR), indicando maior grau de hidratação por perda da mielina. Em T1 aparece com hipossinal em relação ao córtex cerebral, poupado. Acompanha-se de atrofia cerebral difusa com dilatação ventricular. No tronco cerebral as lesões predominam na base da ponte, e no cerebelo afeta o centro branco medular, bilateralmente. Os núcleos denteados se destacam por serem constituídos por substância cinzenta.
Melhores cortes - CORONAIS, FLAIR.
Axial, T2 Axial, sagital, T1 sem contraste
Encefalopatia pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
Incidência. Afecções neurológicas são as manifestações iniciais da AIDS em 7 a 20% dos pacientes. As alterações neuropatológicas podem ser causadas pelo próprio HIV ou outros agentes infecciosos oportunistas, como a toxoplasmose, citomegalovirose, o vírus JC, causador da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP), fungos, e outros.
Clínica. A encefalopatia do HIV, também conhecida como complexo AIDS-demência, é uma doença demencial progressiva. O HIV infecta o cérebro e o líquor já na fase inicial da AIDS. A quantidade de vírus no líquor é preditora do risco de demência. Tipicamente, a encefalopatia do HIV ocorre em pacientes com imunodeficiência severa e coexistência de doenças sistêmicas. É incomum que seja a manifestação inicial da AIDS. O início é insidioso, com distúrbios do intelecto e memória, e lentificação psicomotora progressiva. Em comparação com a leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP), a encefalopatia do HIV mostra clinicamente retardamento mental e comprometimento da memória ao longo de vários meses, enquanto que a LEMP se caracteriza por sinais neurológicos focais cursando por semanas a meses. Na RM, as lesões da LEMP são mais subcorticais e focais, enquanto que na encefalopatia do HIV são mais difusas e profundas.
Patologia. Na maioria dos casos de encefalopatia do HIV não complicada por outras doenças, como toxoplasmose, o grau de atrofia cerebral é pequeno. Há afecção preferencial da substância branca dos hemisférios cerebrais e da substância cinzenta profunda, como os núcleos da base e tálamos. O córtex é relativamente poupado. Histologicamente, a mielina mostra palidez difusa, tanto nos hemisférios cerebrais como no cerebelo. Há vacuolização, perda da mielina e axônios, podendo chegar a necrose. Pode haver um baixo grau de inflamação crônica, associada à infiltração por macrófagos, aumento no número de células microgliais e astrócitos reativos. O infiltrado microglial pode formam nódulos gliais bem definidos. A feição mais distintiva da encefalopatia do HIV são as células gigantes multinucleadas, encontradas em espaços perivasculares e no parênquima cerebral. As localizações mais comuns são a substância branca, núcleos da base e tálamos.
Ressonância magnética. O achado mais comum é a atrofia cerebral. Nas fases iniciais da doença há pequenos focos de hipersinal na substância branca periventricular nas seqüências com TR longo, que não apresentam edema ou efeito de massa. Com a progressão, há confluência das lesões pequenas, e/ou hipersinal difuso e simétrico na substância branca profunda e periventricular, que pode envolver os núcleos da base, tálamos e tronco cerebral. Estudos de acompanhamento após instituição de terapia antiretroviral de alta atividade (highly active antiretroviral therapy ou HAART) mostraram estabilização ou regressão das alterações de sinal.
Fonte: Nusbaum AO, Fung K-M, Atlas SW. Chapter 13. White matter diseases and inherited metabolic disorders. In Atlas SW (editor) Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, 3rd. Ed, Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, p. 501.