Paciente de seis anos apresenta agenesia de peitoral maior e braquissindactilia homolateral. O que será? - PEBMED
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Paciente de seis anos apresenta agenesia de peitoral maior e braquissindactilia homolateral.
Resposta: b) SÍNDROME DE POLAND
Vem sendo atribuída à ruptura do fluxo sanguíneo da artéria subclávia no embrião (sequência de ruptura da artéria subclávia), produzindo um espectro de hipoplasias dos membros. A síndrome consiste na ausência da musculatura da cintura escapular e anormalidades na mão (podem ser mínimas). A etiologia é desconhecida, ocorrendo ao acaso.
Braquissindactilia,
Os dedos indicador, médio e anular da mão afetada são mais curtos e, normalmente, sinfalangismo está presente (sinostose entre falange proximal e média)
Sindactilia normalmente é simples e completa
Displasia homolateral do membro superior.
Agenesia do músculo peitoral maior homolateral (porção esternocostal, embora a porção clavicular também pode estar envolvida)
Deformidades torácicas associadas
Hipoplasia da mão, aplasia do peitoral menor e latíssimo do dorso, anormalidades da parede torácica.
Hipoplasia da mão
Sindactilia dos dedos.
Geralmente é simples, podendo ser completa ou incompleta
A deformidade da mão é variada, mas os dedos centrais são os mais comumente afetados e são normalmente encurtados devido a uma falange média menor. Na forma mais grave da afecção, o polegar pode estar envolvido e situado no mesmo plano dos dedos.
Baseia-se na separação precoce dos dedos, principalmente do polegar, quando envolvido, visando posicioná-lo para preensão e pinça.