As neoplasias benignas da ampola de Vater são raras. Essas lesões têm propensão à degeneração maligna de 35% a 55% e podem ter tamanho relativamente grande (>5 cm) em diâmetro, em geral sendo notadas por sintomas de hemorragia digestiva, obstrução intestinal ou icterícia obstrutiva. Os tumores carcinoides da papila menor também são extremamente raros e são, a maioria, assintomáticos, porém podem apresentar comportamento agressivo na forma de metástases. Este trabalho apresenta um caso raro de um paciente portador de adenoma viloso em ampola de Vater associado ao carcinoide de papila menor.