da Hemofilia
O curso inédito
em coagulopatias
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A hemofilia é uma doença genética que afeta a coagulação do sangue.
Acontece quando uma pessoa nasce com uma deficiência na atividade de um dos fatores (proteínas) responsáveis pela coagulação do sangue.
A deficiência na atividade do Fator VIII configura a Hemofilia A, e a deficiência na atividade do Fator IX configura a Hemofilia B.
Os inibidores se desenvolvem quando o sistema imunológico de pacientes com Hemofilia A ou B produz anticorpos que se ligam às moléculas de fator VIII ou IX que são infundidos para tratar ou prevenir um sangramento, inibindo a sua função coagulante.
Isto ocorre pois para o organismo de uma pessoa com hemofilia A ou B, os fatores VIII e IX, respectivamente, podem ser reconhecidos como "estranhos" e potencialmente "nocivos" ao organismo.
Quando um paciente com hemofilia desenvolve inibidor, o concentrado de fator de coagulação deixa de ser capaz de realizar sua função coagulante, de maneira que o controle e a prevenção dos sangramentos ficam dificultados.
Tratamentos de Profilaxia
A profilaxia pode ser chamada de Primária, Secundária ou Terciária, dependendo do momento em que o paciente iniciou este tratamento.
A profilaxia primária é aquela iniciada antes dos 3 anos de idade e após, no máximo, um sangramento articular.
A profilaxia secundária é aquela iniciada após os 3 anos de idade ou após o segundo sangramento articular, porém antes da presença de dano articular detectado ao exame físico ou com exames de imagem.
Já a profilaxia terciária é aquela iniciada em qualquer momento da vida, desde que já exista dano articular.
Tratamentos de profilaxia primária de longa duração
A palavra profilaxia significa prevenção. Portanto, qualquer profilaxia em hemofilia tem por objetivo prevenir a ocorrência dos sangramentos espontâneos.
Ela consiste na reposição regular e contínua do fator de coagulação, antes da ocorrência de algum sangramento.
No caso da profilaxia primária, a reposição deve iniciar antes da segunda hemartrose e antes da criança completar 3 anos de idade.
VIVENDO COM HEMOFILIA
Observações de rotina
Pais que têm filhos com hemofilia devem tratá-los da mesma forma que tratam as crianças sem hemofilia: com regras, limites claros e sem regalias em função da coagulopatia.
No entanto, alguns cuidados adicionais são necessários, sobretudo para aqueles que têm hemofilia grave ou moderada, e para as crianças bem pequenas, que ainda não aprenderam a expressar a dor e a reconhecer o início de um sangramento.
Os pais e cuidadores devem observar, na criança, quando estiverem vestindo-a ou dando banho uma série de comportamentos e de situações para poderem realizar o tratamento adequado.