Relatos de Caso • Braz. j. otorhinolaryngol. 75 (6) • Dez 2009 • https://doi.org/10.1590/S1808-86942009000600025 copiar
IMédico Patologista, Médico Patologista do serviço de Anatomia Patológica da Santa Casa de Belo Horizonte/MG
IIEspecialista em Anatomia Patológica, Médico Patologista, Assistente Efetivo do Serviço de Anatomia Patológica da Santa Casa de Belo Horizonte/MG
IIIGraduação Medicina pela UFMG, Médico especializando em Anatomia Patológica, pelo programa de Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Belo Horizonte/MG
IVAcadêmico do curso de Biomedicina da UNIFENAS-BH., Estagiário do serviço de Anatomia Patológica da Santa Casa de Belo Horizonte/MG. Laboratório de Anatomia Patológica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte/MG
Palavras-chave: língua, malacoplaquia.
Malacoplaquia é uma doença inflamatória rara de etiologia indeterminada que pode acometer vários órgãos e não apresenta sintomas específicos.1 A doença foi descrita em 1902 por Michaelis e Gutmann,2 e seu nome origina-se do grego malakos = mole e plakos = placa.3 Há maior incidência de casos em mulheres e estes ocorrem geralmente entre a quinta e a sétima décadas da vida. A doença pode, às vezes, estar associada à imunodeficiência, neoplasias malignas ou terapias imunossupressoras.2
Malacoplaquia ocorre geralmente no trato genitourinário e a bexiga é o local mais comum de acometimento.4 Na literatura mundial existem apenas 5 casos relatados na região da língua.
H.L.R, 60 anos, sexo masculino, procurou o serviço de Otorrinolaringologia queixando-se de dificuldade na deglutição devido a uma lesão na cavidade oral com dois anos de evolução. Ao exame físico apresentava-se corado, hidratado, acianótico e anictérico. O paciente declarou não fazer uso de drogas imunossupressoras. À videolaringoscopia, observou-se lesão pardo-amarelada de consistência macia na base da língua, à direita, medindo cerca de 4 cm. Foi realizada laringoscopia direta sob anestesia geral para exérese da lesão e exame anatomopatológico.
No exame anatomopatológico, foi observado processo inflamatório crônico com frequentes histiócitos contendo vacúolos citoplasmáticos e estruturas concêntricas sugerindo a possibilidade malacoplaquia (Figura 1). Para maior precisões diagnóstica foram realizadas colorações histoquímicas especiais e imunoistoquímicas.
A coloração pela técnica do ácido periódico de Schiff (PAS) revelou em alguns histiócitos estruturas arredondadas, basofílicas e intracitoplasmáticas correspondendo aos corpúsculos de Michaelis-Gutmann (Figura 2). Através da técnica imunoistoquímica pelo método da avidina-biotina peroxidase (ABC), foi identificada positividade para CD68 nos histiócitos.
Esses achados são consistentes com o diagnóstico de malacoplaquia, não havendo evidências de neoplasia no material.
Após o procedimento cirúrgico, o paciente evoluiu bem, sem intercorrências. Foi indicado o uso sulfametoxazol-trimetropim para tratamento da lesão. Ao retornar para nova avaliação ambulatorial, o paciente mostrava-se bem e sem sinais de recidiva da lesão.
Malacoplaquia é uma reação inflamatória rara.1 O agente envolvido com maior frequência é a Escherichia coli; entretanto, Proteus vulgaris, Aerobacter aerogenes e Klebsiela pneumoniae podem ser detectados em alguns casos.2 Clinicamente o paciente apresenta uma placa pardo-amarelada e macia com tamanho variável, com um ponto ou uma úlcera central e hiperemia periférica intensa.3
O diagnóstico é baseado no exame histopatológico, onde se observa infiltrado inflamatório crônico composto por histiócitos volumosos contendo grânulos ácidos periódico de Schiff (PAS) positivos, denominados células de Von Hansemann, e estruturas arredondadas em faixas concêntricas, conhecidas como corpúsculos de Michaelis-Gutmann.2 O exame imunoistoquímico também pode ser utilizado, revelando positividade para CD68 nos histiócitos.3
A patogenia da doença não é bem definida. Existem sugestões de que alterações intracelulares do monofosfato de guanosina cíclico (cGMP) e do monofosfato de adenosina cíclico (cAMP) possam lesar o lisossomo dos macrófagos, impedindo a degradação de bactérias e possibilitando o acúmulo de substâncias nos fagolisossomos; este resultará no aumento de volume do citoplasma dos macrófagos formando os corpúsculos de Michaelis-Gutmann.2,4
Por não apresentar sintomas específicos, a malacoplaquia tem diagnósticos diferenciais como: tumor de células granulares, inflamação xantogranulomatosa, histiocitose com linfadenopatia maciça, histiocitose de células de Langherans, carcinoma indiferenciado, infecção bacteriana atípica e linfoma maligno.5
Recomenda-se a utilização de alguns medicamentos para o tratamento da malacoplaquia, como o sulfametoxazol-trimetropim, a rifamicina e as quinolonas, por penetrarem nos fagócitos auxiliando na eliminação de bactérias intracelulares.2 O uso de vitamina C e colinérgicos como o betanecol também podem ser eficazes, pois verificou-se que os agentes colinérgicos aumentam o cGMP e a vitamina C reduz o cAMP, estabelecendo um equilíbrio e evitando a lesão dos lisossomos. Estas medicações associadas podem ser benéficas no tratamento da malacoplaquia.4
A malacoplaquia é uma doença inflamatória rara, e, por não apresentar sintomas específicos, tem diagnósticos diferenciais variados. Este foi um caso de apresentação em localização pouco usual da doença (base da língua), diagnosticada ao exame histopatológico e confirmada pelos métodos de histoquímica e imunoistoquímica.
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 16 de julho de 2007. cod. 4665.