Também chamada de tricoleucemia, esta é um tipo incomum de leucemia crônica (< 1-2% dos casos), porém a realização desse diagnóstico é crucial, devido ao prognóstico geralmente favorável, e à ótima resposta terapêutica.
A doença acomete adultos, com a média de idade em torno de 50 anos, e tem uma forte predominância no sexo masculino (5:1). O clone neoplásico é derivado do linfócito B. ele infiltra a medula óssea e produz fatores ativadores de fibrose, justificando o encontro freqüente de mielofibrose na biópsia. Essa célula possui um citoplasma que apresenta projeções em forma de pelo – daí o seu consagrado nome.
Quadro Clínico e Achados Laboratoriais
Curiosamente, apesar de ser uma neoplasia de linfócito, o quadro clínico lembra muito o das síndromes mieloproliferativas, sendo comum uma esplenomegalia de grande monta e rara adenomegalia. O hemograma geralmente revela pancitopenia, incluindo monocitopenia (monócitos <100/mm3), que é um marco da doença. Há quase sempre uma leucopenia (<4000/mm3) com linfocitose relativa (>30%), constituída pelas células B pilosas, embora uma linfocitose absoluta superior a 10000/mm3 só seja observada em 20% dos pacientes.
São marcos da tricoleucemia:
Pancitopenia + Esplenomegalia de Grande Monta + Linfocitose relativa + Monocitopenia + Aspirado SECO
Além das infecções bacterianas potencialmente fatais (sepse, pneumonia), que ocorrem pela neutropenia, o paciente ainda tem predisposição à tubercolose, micobactérias atípicas e doenças fungícas, por conta da monocitopenia.
A apresentação clínica, geralmente relacionada à infecções de repetição (neutropenia/monocitopenia), cansaço (anemia), sangramentos ( plaquetopenia), dor abdominal e saciedade precoce (esplenomegalia). As citopenias podem ser apenas um achado incidental em pacientes assintomáticos.
Embora as "células pilosas" sejam visualizadas no sangue periférico na maioria dos pacientes, a confirmação diagnóstico exige a biópsia da medula óssea (o aspirado quase smepre é seco, devido à mielofibrose avançada). Na medula encontramos as células neoplásicas cercadas por reticulina (mielofibrose). Os linfócitos desta neoplasia são maiores que os linfócitos normais e possuem citoplasma proeminente, com projeções ("pelos"), algumas vezes visíveis apenas na microscopia eletrônica. Faz-se de rotina citoquímica e imunofenotipagem, que também contribuem para o diagnóstico.
O diagnóstico diferencial pode ser feito com: mielofibose, anemia aplásica, síndromes mielodisplásicas, linfoma da zona marginal com linfócitos vilosos, entre outros.
O tratamento da tricoleucemia sofreu um grande avanço recentemente, com o advento dos análogos purínicos. A droga de escolha é a cladribina. Outro análogo purínico eficaz é a pentostatina. O principal efeito colateral dessas drogas é linfocitopenia dos linfócitos CD4. Na impossibilidade de tratamento com análogos purínicos, pode-se tratar com baixas doses de interferon-alfa. A esplenectomia é indicada apenas nos casos de esplenomegalia sintomática de grande monta. Pacientes assintomáticos sem pacitopenia, ou com pacitopenia leve podem ser apenas observados sem tratamento.