http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000300022
Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia*
IResidência médica - Médico-residente em Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil
IIGraduação - Acadêmica da Faculdade de Medicina da Universidade Estadual de Londrina (UEL) - Londrina (PR), Brasil
IIIEspecialista - Médico-assistente e preceptor do Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil
IVEspecialista - Física responsável pelo Serviço de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil
VEspecialista - Médico-coordenador do Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil
Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Radioterapia
A micose fungoide (MF) é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, incluído na classificação de linfoma não Hodgkin.1 Histologicamente, a MF é caracterizada pela presença de células de Sézary-Lutzner (células T helper), as quais formam agregados na derme superficial e invadem a epiderme em pequenos grupos celulares.2 No momento do diagnóstico, há predominância de pacientes entre 55 e 60 anos, sendo mais comum no sexo masculino (1,6 - 2 homens : 1 mulher) e com rara incidência na infância e adultos jovens.3 Inicialmente, as lesões possuem um caráter genérico, similares às dermatoses inflamatórias, acometendo a pele em áreas não expostas ao sol, como cintura pélvica, nádegas, tronco inferior, virilhas, axilas e mamas.4 Com a evolução da doença, as lesões tornamse infiltrativas, com placas elevadas eritematosas ou eritêmato-acastanhadas, com bordas bem delimitadas e contornos excêntricos. Evidências etiológicas ainda não foram comprovadas, mas agentes infecciosos, exposição ocupacional e mutações genéticas têm sido avaliadas como possíveis agentes carcinogênicos.5 O padrão-ouro para o diagnóstico de MF é o exame histopatológico, podendo ser complementado pela apresentação clínica, molecular e imunopatológica. Para o estadioamento leva-se em consideração a evolução da doença na pele (T), o status linfonodal (N), os envolvimentos visceral (M) e sanguíneo (B).? As opções de tratamento no estádio inicial são quimioterapia tópica (mostarda nitrogenada ou carmustina), corticosteroides tópicos, fototerapia ou radioterapia (raio-x ou elétrons) localizada ou de toda a superfície corpórea. Na doença mais avançada, a irradiação total da pele pode ser aventada como forma de tratamento curativo ou paliativo.6 O prognóstico da MF está relacionado ao estadiamento, principalmente no que concerne à extensão e ao tipo de envolvimento na pele e à presença, ou não, de doença extracutânea.
Paciente do sexo masculino, 56 anos, branco, casado. Com diagnóstico de MF desde 2002, foi encaminhado ao Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês em 15/07/2009 por apresentar doença refratária às terapêuticas prévias instituídas com fototerapia, mostarda nitrogenada e corticoide tópico. Queixavase da presença de múltipas lesões cutâneas e prurido de moderado a intenso. Ao exame clínico, apresentava lesões maculopapulares e tumorais distribuídas por toda a superfície corpórea, sem linfonodomegalia palpável. Em região glútea, havia presença de lesão única ulcerada de aproximadamente 4 cm de diâmetro (Figura 1). Foi realizada biópsia de lesão cutânea em membro superior direito cujo anatomopatológico demonstrou tratar-se de neoplasia de células T de difícil classificação, consistente com linfoma de células T periféricas, sem outra especificação. O tumor era composto predominantemente por células grandes, com moderado componente de eosinófilos e outros tipos celulares. A neoplasia infiltrava extensamente a derme, anexos cutâneos e estruturas vasculares. O estudo imuno-histoquímico demonstrou positividade para CD45 e CD43. Exames de tomografia computadorizada de tórax e abdome total não demonstraram indícios de acometimento visceral. O exame de sangue demonstrou ausência de células atípicas na circulação (estadiamento IIB).
O tratamento proposto foi radioterapia com elétrons de toda a pele. Utilizou-se técnica com distância foco-pele de 100 a 140 cm requerendo dosimetria individual e cálculo de dose-monitor específica para cada situação. Empregou-se energia de 6 MeV com 16 campos de tratamento anteriores e 16 campos de tratamento posteriores. A dose total foi de 30Gy em toda a superfície corpórea com boost de 6 Gy em regiões de tumor grosseiro. O paciente foi tratado 4 dias por semana (2 aplicações na região anterior e 2 aplicações na região posterior) com dose/fração dia de 200cGy ininterruptamente. Os olhos e lábios foram protegidos com placas de chumbo desde o início da radioterapia. Ao final do tratamento, o paciente apresentou eritema, descamação de pele sem ulceração, xerodermia e alopecia.
Após dois meses de evolução (Figura 2), houve resposta completa e o paciente encontra-se sem evidências clínicas de recidiva. A lesão ulcerada em glúteo apresentava-se em franca involução e em fase de cicatrização.
Apesar de ser o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, a MF é uma doença rara, com incidência de 0,5 casos por 100.000 pessoas por ano.7 Furks et al8 mostraram que a duração média entre o aparecimento das lesões cutâneas e o diagnóstico histológico de MF é de 8 a 10 anos.
Por muito tempo, as únicas opções de tratamento para a MF eram corticoterapia, fototerapia e quimioterapia tópica (carmustina e mostarda nitrogenada), que apresentam resultados satisfatórios quando empregados para abordagem de doença em estádio inicial. Porém, a monoterapia ou a associação dessas terapêuticas são, muitas vezes, insuficientes para o controle local em que se observam elevadas taxas de recorrência.9,10
A radioterapia com elétrons de toda a pele (RETP) normalmente é utilizada em pacientes com história de progressão rápida de doença ou na vigência de falha de tratamento após abordagem tópica inicial. As taxas de resposta completa após 3 meses do tratamento variam de 80 a 97%.11 A adjuvância com fototerapia ou quimioterapia tópica podem ser utilizadas para consolidação do tratamento.12
Os efeitos colaterais mais comuns após o tratamento com RETP são eritema, descamação de pele, ulceração cutânea, alopecia, queda de unhas e xerodermia que normalmente são bem tolerados pelos pacientes. Cronicamente, pode haver o aparecimento de telangectasias e distrofia de unhas. Também tem sido descrito o aparecimento de uma segunda neoplasia escamoproliferativa de pele13,14, assim como em qualquer situação em que se use tratamento com radiação ionizante.
O fator prognóstico mais importante da MF é o estadiamento em que se avalia a evolução da doença na pele (T), o status linfonodal (N), os envolvimentos visceral (M) e sanguíneo (B). A presença de doença extracutânea é rara e ocorre preferencialmente em pulmões, cavidade oral e sistema nervoso central.15 As células de Sézary são células atípicas mononucleares com núcleos cerebrimormes. Sua presença em mais de 5% na circulação periférica é usada para critério diagnóstico de Síndrome de Sézary, sendo uma variante leucêmica da doença que, em geral, apresenta-se desde seu início com eritrodermia e cursa usualmente com alopecia difusa, hiperqueratose palmo plantar e acometimento linfonodal difuso.16
A maioria dos pacientes com envolvimento tumoral ou eritrodermia morre de causas relacionadas à MF, como infecções recorrentes, sepse secundária à doença cutânea e falência de órgãos devido ao envolvimento visceral.
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Recebido em 24.11.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.05.10.
* Trabalho realizado no Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil.