O sequestro esplênico agudo é outra complicação significativa, o seu manejo inclui as mesmas intervenções indicadas para a crise álgica, mas incluem outras medidas, as recomendações são as seguintes:
-fornecer reanimação com fluidos intravenosos imediata em pessoas com hipovolemia devido a sequestro esplênico agudo grave;
-a transfusão é indicada, mas deve ser realizada parcimoniosamente, em geral com dose 50% menor que a indicada em outras circunstâncias devido ao risco de hiperviscosidade;
Os acidentes vasculares cerebrais agudos são uma das complicações mais temidas em pacientes com anemia falciforme. Na ausência de medidas para prevenção primária do AVC, aproximadamente 10% das crianças com HbSS desenvolvem acidente vascular cerebral e têm um risco adicional de 20% a 35% de ter isquemia cerebral silenciosa, o que predispões a declínio cognitivo e declínio do desempenho escolar em crianças. Terapia transfusional regular ou quando a terapia de transfusional não é possível, o uso da hidroxiureia pode impedir AVCs recorrentes. Além disso, a transfusão pode evitar um acidente vascular cerebral inicial em crianças com Doppler transcraniano anormal. É recomendado nesses pacientes:
-durante a fase aguda de AVC isquêmico a transfusão sanguínea pode melhorar o prognóstico, a transfusão de sangue tem o objetivo de manter os níveis de HbS < 30% e os níveis de hemoglobina próximos, mas inferiores a 10 g/dl;
-em crianças que sofreram AVC, se recomenda programar transfusões mensais para diminuir o risco de recorrência de AVCs;
-em crianças rastreadas com Doppler transcraniano, com velocidade de fluxo entre 170-200 cm/segundos, o rastreamento deve ser repetido em três meses, se velocidade > 200 cm/seg deve ser iniciado programa de transfusões de rotina.
A transfusão de sangue em pacientes com anemia falciforme, apesar de seu potencial terapêutico pode cursar com riscos e complicações, incluindo hiperviscosidade, aloimunização, hemólise e sobrecarga de ferro. Especificamente em pacientes que irão ser submetidos a procedimento cirúrgico, recomenda-se em relação a transfusão de sangue em pacientes com doença falciforme:
-manter a Hb em nível de 10 g / dL em procedimentos cirúrgicos de alto risco (que envolvem anestesia geral). Em pacientes com doença falciforme que não recebem transfusões em longo prazo têm risco de hiperviscosidade, pois muitas têm um alto percentual de HbS circulante, não é necessário nestes pacientes manter nível de hemoglobina > 10 g / dL para cirurgia;