Quiz: adolescente com crises convulsivas e hemiparesia esquerda - PEBMED
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Adolescente, 14 anos, com quadro de crises convulsivas desde a infância, apresentando piora evolutiva das crises no último ano, com redução do intervalo entre as crises. Evoluiu há 1 semana com surgimento de hemiparesia esquerda. Veja a tomografia de crânio e responda qual o possível diagnóstico!
Adolescente, 14 anos, com quadro de crises convulsivas desde a infância, apresentando piora evolutiva das crises no último ano, com redução do intervalo entre as crises. Evoluiu há 1 semana com surgimento de hemiparesia esquerda. Realizou Tomografia Computadorizada de crânio para melhor investigação.
Parto prematuro, sem outras intercorrências.
Extensas calcificações girais na substância branca subcortical (setas vermelhas) associado à atrofia no hemisfério cerebral direito onde há espessamento compensatório da díploe (setas brancas).
Na janela óssea vemos com melhor nitidez as áreas de calcificação no hemisfério cerebral direito.
A síndrome de Sturge Weber, também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal, ocorre quando veias corticais normais falham no desenvolvimento. Suas características de imagem representam uma sequela de oclusão venosa progressiva e da isquemia venosa crônica. Como achados de imagem, observam-se as calcificações girais (calcificações em trilho de trem), realce leptomeníngeo, atrofia do hemisfério cerebral, hiperpneumatização dos seios paranasais e díploe espessada.
Em geral, os sintomas são as crises convulsivas de difícil controle, hemiparesia e associação com manchas vinhos do porto. Conforme a doença progride, com aumento da extensão do comprometimento lobar e da atrofia, as crises convulsivas tornam-se mais frequentes, levando a maior dano cerebral.
A ressonância magnética é o exame de escolha diante da suspeita da síndrome por evidenciar mais precocemente as alterações/achados de imagem (que podem ser sutis numa fase inicial da doença).
Moore GJ, Slovis TL, Chugani HT. Proton magnetic resonance spectroscopy in children with Sturge-Weber syndrome. J. Child Neurol. 1998;13 (7): 332-5.
Griffiths PD. Sturge-Weber syndrome revisited: the role of neuroradiology. Neuropediatrics. 1996;27 (06): 284-94