Which is your dignosis?
http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842011000100004
Roberto Paulo Rabelo BarcelosI; Pedro Paulo Teixeira e Silva TorresII; Pedro José de Santana JúniorI; Maria Auxiliadora Carmo MoreiraIII; Marcelo Eustáquio Montandon JúniorII; Kim-Ir-Sen Santos TeixeiraIV
IMédicos Residentes do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (UFG), Goiânia, GO, Brasil
IIMédicos Radiologistas da Clínica Multimagem Diagnósticos, Goiânia, GO, Brasil
IIIMestre, Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (UFG), Goiânia, GO, Brasil
IVDoutor, Professor Adjunto e Coordenador da Residência de Radiologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (UFG), Goiânia. GO, Brasil
Paciente do sexo masculino, 67 anos de idade, com queixa de dispneia progressiva e tosse há cinco anos, apresentando, ao exame clínico, estertores crepitantes bibasais "em velcro". Foram realizadas radiografia (Figura 1) e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR - Figura 2) do tórax. Dois meses após o diagnóstico e início do tratamento, o paciente queixou-se de acentuação considerável da dispneia nos últimos 15 dias e apresentou significativa piora do padrão tomográfico na TCAR (Figura 3).
Diagnóstico: Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática.
A história natural da fibrose pulmonar idiopática é bem caracterizada, com declínio funcional respiratório gradual e previsível ao longo do tempo. Por outro lado, alguns pacientes apresentam curso clínico severo, com piora aguda no status funcional respiratório, sem etiologia definida, recebendo a denominação de "exacerbações agudas da fibrose pulmonar idiopática"(1).
Apesar da real incidência das exacerbações agudas permanecer desconhecida, estas vêm sendo reconhecidas como eventos comuns e com mortalidade significativa, de até 78% em algumas séries(1,2).
Os achados histopatológicos nos pacientes submetidos a biópsia pulmonar revelam dano alveolar difuso superposto a pneumonia intersticial usual, e em alguns casos associa-se também o padrão de pneumonia em organização(3).
Não há consenso sobre a abordagem diagnóstica das exacerbações agudas, entretanto, os critérios diagnósticos propostos em estudo publicado pela American Thoracic Society incluem: 1) diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática; 2) piora do padrão clínico sem causa definida dentro de 30 dias; 3) padrão de vidro fosco "novo" superposto ao padrão de pneumonia intersticial usual no exame de TCAR; 4) ausência de infecção documentada pelo aspirado do tubo endotraqueal ou lavado broncoalveolar; 5) exclusão de outras causas de descompensação, como insuficiência ventricular esquerda, embolia pulmonar ou outras etiologias de dano alveolar difuso(1).
A TCAR é ferramenta diagnóstica fundamental, tanto no contexto do diagnóstico da pneumonia intersticial usual quanto na exacerbação aguda, e neste subgrupo de pacientes revela aumento da opacidade pulmonar, com padrões de vidro fosco e/ou consolidações bilaterais, superpostos ao padrão de pneumonia intersticial usual. A distribuição dos achados na exacerbação aguda na TCAR tem sido relacionada ao prognóstico, sendo descritos os padrões difuso, multifocal e periférico, os dois primeiros associados a pior evolução e ligados histologicamente a dano alveolar difuso(1-5).
Apresentamos o caso de um paciente com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, com piora rápida do padrão respiratório, caracterizada por hipoxemia com queda maior que 10 mmHg na PaO2 (de 71 para 58). Após a piora clínica, o paciente submeteu-se a TCAR, que evidenciou padrão de vidro fosco de distribuição difusa superposto ao padrão de pneumonia intersticial usual. Foi excluída, clinicamente e por achados de imagem, a hipótese de descompensação cardiovascular, e uma angiotomografia computadorizada do tórax mostrou-se negativa para tromboembolismo pulmonar. Algumas evidências tornaram a causa infecciosa improvável: no início da descompensação respiratória foi instituída antibioticoterapia de ampla cobertura, sem melhora clínica ou radiológica, o quadro tomográfico não sugeriu processo infeccioso associado, e durante a internação, em unidade de terapia intensiva, foi realizado aspirado do tubo endotraqueal, cuja cultura foi negativa para agentes bacterianos e fungos.
Em razão do grave quadro de insuficiência respiratória, a biópsia pulmonar não foi realizada, porém o paciente preencheu todos os cinco critérios propostos(1) para o diagnóstico não invasivo de exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, tendo, portanto, o diagnóstico presuntivo desta entidade.
1. Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636-43. [ Links ]
2. Akira M, Kozuka T, Yamamoto S, et al. Computed tomography findings in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2008;178:372-8. [ Links ]
3. Hyzy R, Huang S, Myers J, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;132;1652-8. [ Links ]
4. Akira M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 1997;168:79-83. [ Links ]
5. Souza CA, Müller NL, Flint J, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: spectrum of high-resolution CT findings. AJR Am J Roentgenol. 2005;185: 1531-9. [ Links ]
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Trabalho realizado no Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal de Goiás (UFG), Goiânia, GO, Brasil.