A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é definida como uma anormalidade circulatória caracterizada por aumento da resistência vascular na pequena circulação, em geral por meio de mecanismos mistos, envolvendo vasoconstricção, remodelamento da parede arterial e trombose in situ. O aumento progressivo da resistência vascular pulmonar (RVP) leva à insuficiência ventricular direita (IVD) e morte precoce.Os critérios diagnósticos são: pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) > a 30 mmHg e a diastólica (PDAP) > a 15 mmHg , pressão média na artéria pulmonar (PMAP) > 25 mmHg em repouso, ou > 30 mmHg durante o exercício1,2. HAP é classificada em três subgrupos:1- Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI). 2- Hipertensão arterial pulmonar familiar (HAPF).3- Hipertensão arterial pulmonar relacionada a fatores de risco ou a condições associadas (HAPA)2. Pode se associar a cardiopatias, colagenoses, doença tromboembólica, infecção por HIV, drogas, toxinas, parasitas (Schistosoma mansoni), entre outros. Essa revisão tem como objetivo evidenciar. e alertar para a importância do diagnóstico precoce da hipertensão pulmonar em jovens, visto que a mesma não faz distinção de faixa etária e apresenta-se inicialmente de forma silenciosa, podendo levar a morte em casos mais graves. A revisão de literatura deste projeto foi realizada utilizando as palavras chaves “A hipertensão arterial pulmonar”; “jovens”. Foi realizada busca nas bases da Scopus e Scielo. A HAP apresenta início e progressão de maneira variada, de acordo com cada caso. Não é possível determinar o mesmo mecanismo ou conjunto de mecanismos fisiopatológicos explicando a vasoconstrição e a evolução da remodelagem vascular em todas as formas de HAP. Além disso, mesmo se considerarmos uma única forma da doença, os mecanismos fisiopatológicos envolvidos variam de acordo com a fase evolutiva. O fato de não possuir diferenças significativas nas características dos pacientes, em sua apresentação clínica, reforça a necessidade da investigação ativa dos diferentes diagnósticos de hipertensão pulmonar, evitando-se assim a utilização inadequada das alternativas terapêuticas disponíveis. A hipertensão arterial pulmonar idiopática é de maior ocorrência em mulheres na terceira década, a incidência é de 6 casos por milhão de habitantes ( 1,7 mulheres: 1 homem). A transmissão hereditária ocorre aproximadamente em 6-10% dos pacientes com HAP, e em 50-90% desses indivíduos apresentam mutação no BMPR2. A taxa de mortalidade em pacientes tratados é de aproximadamente 15% em um ano, e uma sobrevida média de 3,6 anos.