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O pulmão e a síndrome de down
Embora muito se fale sobre os defeitos cardíacos congênitos e suas implicações na expectativa de vida de pessoas com síndrome de Down (SD), são os problemas respiratórios que constituem, isoladamente, a principal causa de internação hospitalar, admissão em UTI e mortalidade nessa população.
Fazem parte desse contexto, não apenas as doenças do parênquima pulmonar propriamente dito, como ainda, as alterações anatômicas e funcionais das vias aéreas, de vascularização pulmonar e a maior susceptibilidade a infecções. Em adição, os pacientes com SD, também apresentam outras peculiaridades que podem contribuir para um desfecho desfavorável por piorar a doença respiratória, como hipotonia, atraso de desenvolvimento, anomalias crânio-faciais, anomalias cardíacas, obesidade, dentre outras.
Logo, o clínico que acompanha essa população tem que ser capaz de reconhecer prontamente a doença, prevenir complicações e direcionar um melhor desfecho.
– VASCULARIZAÇÃO PULMONAR: a SD é um fator de risco para hipertensão arterial pulmonar (HAP). A HAP ocorre mais precocemente em pacientes com SD que tenham cardiopatia de hiperfluxo pulmonar do que em pacientes com o mesmo defeito mas sem SD, assim como também é mais precoce em crianças com síndrome da apneia obstrutiva do sono (AOS) ou com doença pulmonar crônica que tenham SD. A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN) é igualmente mais frequente em RNs com SD do que na população em geral. Acredita-se que anormalidades de desenvolvimento da vascularização pulmonar e influências do polimorfismo genético na produção de substâncias reguladoras de resistência vascular pulmonar sejam responsáveis por essa predisposição.
– DOENÇA DO PARÊNQUIMA PULMONAR: a criança com SD pode apresentar tanto uma doença primária quanto secundária do parênquima pulmonar. Estudos de necrópsia evidenciaram que pessoas com SD têm aumento do tamanho dos alvéolos e diminuição de seu número. Além disso, há alterações morfológicas de face que dificultam o fluxo de ar e favorecem ao acúmulo de secreções em vias aéreas. Os cílios do epitélio respiratório têm atividade mais lenta, dificultando o clearance de muco, facilitando assim, a adesão de bactérias. Secundariamente, temos as alterações decorrentes de displasia broncopulmonar, complicações infecciosas e ainda microaspirações crônicas, que ocorrem devido à disfunção motora oral, e que podem evoluir com bronquiectasias, aumentando ainda mais a morbidade respiratória.
– ANORMALIDADES DE VIAS AÉREAS: múltiplas e diferentes anormalidades de vias aéreas já foram descritas na SD. Traqueobroncomalácia, estenose subglótica e estenose traqueal ocorrem em aproximadamente 25% das crianças com SD. A estenose subglótica ocorre mais frequentemente em crianças com SD após intubação oro-traqueal que na população em geral. Outras alterações como a presença de brônquio traqueal, ou anel traqueal completo, que são raras, têm sua frequência aumentada na trissomia do 21 (T21). Outro aspecto importante é que, crianças que tem anormalidades em vias aéreas têm tosse crônica, chiados ou respiração ruidosa, o que pode ser erroneamente diagnosticado como asma. Logo, deve-se considerar outras possibilidades frente a criança com essas sintomatologias.
– COMPROMETIMENTO IMUNOLÓGICO: Além do risco aumentado de infecções respiratórias, o indivíduo com T21 tem maior probabilidade de ter um curso grave de doença, evoluindo para admissão em UTI e por vezes óbito. SD é um fator de risco isolado para bronquiolite grave por vírus sincicial respiratório (VSR). E a pneumonia bacteriana é a principal causa de hospitalização nessa população. Alguns defeitos imunológicos já têm sido descritos, como a deficiência de subclasses de IgG, prejuízo da maturação de linfócitos T, diminuição da adesividade de neutrófilos, dentre outros.
Concluindo, indivíduos com T21 são predispostos a várias complicações de origem no trato respiratório, o que requer atenção clínica diferenciada devido à possibilidade de internação e desfecho desfavorável.
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