Seguimento de Paciente Jovem com Cardiomiopatia Hipertrófica de Evolução Acelerada: Um Relato de Caso
LESSE, G.M., DOMINGOS, M.B., LESSE, C.R
Faculdade de Medicina de Catanduva - FAMECA - Catanduva - São Paulo - Brasil, União das Faculdades dos Grandes Lagos - UNILAGO - São José do Rio Preto - São Paulo - Brasil, INCOR Rio Preto - São José do Rio Preto - SP - Brasil
A Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética autossômica dominante, caracterizada pela hipertrofia do ventrículo esquerdo, sem a presença de outras causas de aumento miocárdico. É a principal causa de morte súbita (MS) em pacientes jovens, com incidência de cerca de 2% a 4%. As manifestações clínicas variam desde pacientes assintomáticos até MS. Esta, ocorre principalmente por taquicardia ventricular devido fibrose entre as fibras miocárdicas.
O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente jovem, portador de CMH de má e acelerada evolução em seguimento clínico por 14 anos.
Adolescente de 13 anos, sexo masculino, branco, assintomático e com histórico familiar positivo de CMH (pai e tio em tratamento) procurou o serviço de cardiologia devido alterações significativas no ecocardiograma (ECO): septo interventricular com espessura de 21 mm, hipertrofia assimétrica importante da parede septal em toda a porção anterior e posterior, gradiente sistólico de pico de 26 mmHg, concluindo CMH do tipo septal assimétrica de forma obstrutiva. Ao exame físico, bulhas rítmicas e normofonéticas em dois tempos com sopro sistólico em foco aórtico e mitral. Optou-se pela introdução de propranolol 10 mg duas vezes ao dia, recomendação para a não realização de exercícios físicos vigorosos e retorno em 1 ano para a reavaliação. O seguimento clínico de 14 anos resume-se na tabela 1.
Após 10 anos assintomático e sem ocorrência de arritmias, deu entrada no pronto socorro, sintomático, evidenciando fibrilação atrial (FA) de alta resposta, a qual foi revertida, permanecendo em ritmo sinusal por 3 anos, quando retornou à FA optando-se por controle de ritmo. Solicitado novo ECO que mostrou ausência de gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo, aumento do átrio esquerdo de 61 mm, septo de 29 mm e ressonância magnética cardíaca que evidenciou massa de fibrose de aproximadamente 20% (49g). A estratificação de risco calculado foi de 7,85%. Assim, decidiu-se pelo implante de cardioversor desfribilador implantável (CDI). Até o momento permanece assintomático, sem nenhum evento pelo CDI.
O paciente em discussão apresentou uma rápida evolução da CMH, antecedentes familiáres de MS, hipertrofia maciça do septo interventricular, FA permanente e importante fibrose miocárdica. Diante do alto risco de MS optou-se pela prevenção primária com o implante de CDI. Os esforços agora serão em como impedir ou retardar a progressão da fibrose, visto que não temos ainda drogas comprovadamente eficazes.