Mulher jovem com dispneia progressiva | MedicinaNET
Última revisão: 07/12/2012
Especialidades / Áreas de atuação: Medicina de Emergência / Pneumologia<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Paciente do sexo feminino, 28 anos de idade, sem antecedentes, procurou pronto-socorro com história de dispneia progressiva aos esforços nos últimos 3 meses. Sem dispneia paroxística noturna, sem ortopneia, sem história de edema, febre ou alteração de peso, sem nenhum outra queixa. Na entrada, apresentava exame físico em que chamava atenção propedêutica de derrame pleural à esquerda e saturação de 85% em ar ambiente.
Foi realizada gasometria arterial em ar ambiente que mostrava os seguintes valores:
pH 7,41;
pO2 49,8 mmHg;
pCO2 33,6 mmHg;
HCO3 21,2 mmol/L;
BE -2,0 mmol/L;
SatO2 84,8%.
Foi feita toracocentese à esquerda com retirada de líquido leitoso, com critérios de Light compatíveis com exsudato; chamava atenção o resultado de triglicérides em líquido pleural = 1.663 mg/dL.
As imagens radiológicas são mostradas nas Figuras 1 a 4.
Figura 1. Radiografia de tórax. Achados: infiltrado reticular discreto bilateral.
Figura 2. Tomografia de tórax – mediastino. Achados: moderado derrame pleural à esquerda e laminar à direita associado a atelectasias restritivas do parênquima adjacente. Não se observam linfonodomegalias mediastinais.
Figura 3. Tomografia de tórax – Cortes finos. Achados: incontáveis formações císticas medindo até 0,8 cm distribuídas difusamente por ambos os pulmões, com predomínio nos lobos superiores.
Figura 4. Tomografia de abdome. Achados: volumosas massas císticas retroperitoneais, permeadas por finos septos, estendendo-se desde pouco superiormente ao plano dos vasos renais até a cavidade pélvica, contíguas entre si, que envolvem os vasos e as estruturas retroperitoneais adjacentes sem sinais de invasão ou de compressão extrínseca, compatível com linfangiomas retroperitoneais.
O diagnóstico desta paciente é de linfangioleiomiomatose pulmonar.
A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma doença rara que afeta sobretudo mulheres jovens, tendo incidência e prevalência desconhecidas. Cerca de 70% dos casos se apresentam com dispneia progressiva e pneumotórax espontâneo. Outros sintomas comuns são chiado, tosse e hemoptise. O exame pulmonar geralmente é inespecífico, sendo que menos de 25% dos casos apresentam crepitações na ausculta. A fisiopatologia da doença é muito pouco compreendida, mas aparentemente o estrógeno tem papel central na progressão da doença.
É comum encontrar, na radiografia de tórax, desde uma imagem completamente normal até sinais de opacidades intersticiais ou apenas hiperinsuflação.
Normalmente a tomografia de cortes finos do tórax tem alta sensibilidade, conseguindo mostrar o clássico padrão de pequenos cistos de paredes finas, homogêneos e difusos. A extensão de acometimento do parênquima tem correlação direta com a severidade da doença. Diretrizes internacionais sugerem complementar o estudo tomográfico em busca de achados característicos, como angiomiolipomas renais, aumento linfonodal pélvico ou presença de linfangiomas/linfangioleiomiomas.
O diagnóstico deve ser suspeitado em qualquer mulher jovem com quadro que lembre enfisema, pneumotórax recorrente ou na presença de derrame pleural quiloso (quilotórax). O prognóstico é variável a despeito de ser uma doença benigna, com uma sobrevida média de 8 a 10 anos após o diagnóstico.
O tratamento é bastante restrito. Um grande foco é na manipulação hormonal, com uso de altas doses de progesterona, tamoxifeno, e análogos do LHRH (hormônio liberador de hormônio luteinizante). Uma opção nestes casos é o transplante pulmonar, que apresenta taxas de sobrevivência de 65% após 5 anos.
1. Kalassian KG, Doyle R, Kao P, Ruoss S, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis: new insights. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155:1183.
2. Sullivan EJ. Lymphangioleiomyomatosis: a review. Chest 1998; 114:1689.
3. NHLBI Workshop Summary. Report of workshop on lymphangioleiomyomatosis. National Heart, Lung, and Blood Institute. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:679.
4. Johnson S. Rare diseases. 1. Lymphangioleiomyomatosis: clinical features, management and basic mechanisms. Thorax 1999; 54:254.
5. Corrin B, Liebow AA, Friedman PJ. Pulmonary lymphangiomyomatosis. A review. Am J Pathol 1975; 79:348.
6. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical course in 32 patients. N Engl J Med 1990; 323:1254.