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M�dicos| Temas Anemia Falciforme e Gesta��o Cristiane Alves de Oliveira
A Doença Falciforme abrange todos os portadores de hemoglobina S, tanto na forma homozigótica (SS), denominada de anemia falciforme, quanto na forma heterozigótica (AS), denominada de traço falcêmico. Há ainda as associações da hemoglobina S com outras hemoglobinas anormais, como a hemoglobina C (hemoglobinopatia SC).
A hemoglobina S (Sickle hemoglobin) resulta da substituição na cadeia β do ácido glutâmico pela valina e apresenta solubilidade anormal, tendendo a sofrer polimerização, modificando a forma da hemácia, a qual adquire aspecto de foice. O afoiçamento é provocado principalmente pela baixa tensão de oxigênio. Quando a hemoglobina S está sem o oxigênio, a hemácia toma o aspecto de foice, retornando ao aspecto normal com a melhora da tensão de oxigênio. A constante alteração da forma da hemácia causa dano na membrana celular da mesma e a célula pode adquirir a forma de foice definitivamente. As células em foice causam graves transtornos circulatórios, sobretudo na microcirculação, acarretando episódios de isquemia e infarto de vários órgãos. As crises dolorosas vasoclusivas são as manifestações clínicas mais comuns da anemia falciforme, a dor localiza-se caracteristicamente no dorso, nas costelas e nas pernas, durando 5 a 7 dias. Quando o quadro é grave é chamado de crise falcêmica. O afoiçamento das hemácias causa, ainda, a destruição precoce das mesmas. A gravidez acarreta grande risco de complicações para a paciente com anemia falciforme e para o feto durante a gestação. A mortalidade materna pode chegar a 20% e a mortalidade fetal a 50%. O diagnóstico da doença é confirmado por eletroforese de proteínas.
Na gestante com anemia falciforme, a necrose isquêmica de múltiplos órgãos, especialmente da medula óssea se torna normalmente mais freqüente, causando dor severa. São também comuns as infecções e complicações pulmonares, infartos renais e do sistema nervoso central e mais freqüentes a pré-eclâmpsia, pielonefrite, hematúria, tromboflebite e outros. Há maior risco de parto prematuro, descolamento prematuro da placenta, infecção do trato urinário e corioamnionite.
A anemia das gestantes com anemia falciforme é agravada pela deficiência de folato, o que obriga a reposição desse elemento.
As pacientes com anemia falciforme necessitam de observação rigorosa. Devem ser excluídas outras causas de dor, de febre ou de piora da anemia, como pielonefrite, gestação ectópica, apendicite e descolamento prematuro da placenta, antes de fechar diagnóstico de crise falcêmica.
A dor nas gestantes com anemia falciforme, decorrente do infarto de vários órgãos, pode se desenvolver agudamente. Os eventos maternos mais graves ocorrem principalmente no terceiro trimestre da gestação, durante o parto e puerpério. O tratamento de suporte dessas pacientes deve incluir hidratação venosa e administração de opióides para controle da dor. A administração de oxigênio nasal pode diminuir a intensidade do afoiçamento ao nível capilar, diminuindo o infarto e a dor nas pacientes com hipoxemia. A transfusão de concentrados de hemácias é indicada como tratamento de suporte das pacientes com anemia falciforme, apresentando melhores resultados quando realizada profilaticamente, principalmente quando dosagem de hemoglobina estiver abaixo de 6g%. A transfusão de concentrados de hemácias após o início do quadro de dor severa, não apresenta bons resultados em melhorar a intensidade e a duração do quadro álgico.
É importante investigar possíveis focos de infecção, os quais podem precipitar a crise falcêmica. As hemácias em foice são extremamente susceptíveis à endotoxina bacteriana, a qual causa rápida destruição das mesmas com supressão simultânea da eritropoiese.
Como as pacientes com anemia falciforme têm comumente pneumonia por pneumococo (Streptococcus pneumoniae), é recomendada a vacinação antipneumocócica que pode ser realizada na gestação caso a última dose tenha sido há mais de 5 anos.
A vacinação contra Haemophilus influenzae tipo b é recomendada para pacientes com asplenia.
A Síndrome torácica aguda associa-se a dor pleurítica, infiltrados pulmonares, leucocitose e hipoxia. Episódios recorrentes podem levar a doença pulmonar crônica restritiva associada à vasculopatia arteriolar. Gestantes com anemia falciforme normalmente têm algum grau de disfunção cardíaca causada por hipertrofia ventricular. Embora a maioria das pacientes tolere a gestação sem maiores problemas, complicações como pré-eclâmpsia e infecções graves podem resultar em falência ventricular.
Algumas pacientes têm porcentagem elevada de hemoglobina fetal, que exerce efeito protetor em relação à polimerização da hemoglobina S, diminuindo as crises e a incidência de complicações graves para mãe e feto.
A grande extração de oxigênio na rede vascular placentária cria um ambiente propício ao afoiçamento das hemácias, e, com isso, à estase sangüínea e infarto neste território. Mais de um terço das gestações em mulheres com anemia falciforme terminam em abortamento, óbito intra-útero ou óbito neonatal. Há ainda maior freqüência de baixo peso ao nascimento e hiperbilirrubinemia grave pós-natal. Essas pacientes devem, portanto, terem avaliações seriadas do feto. O American College of Obstetricians and Gynecologists (1999) recomenda acompanhamento com ultra-sonografia semanal a partir de 32 a 34 semanas para a avaliação do crescimento fetal e volume de líquido amniótico.
O tipo de parto não parece ter repercussão sobre a gestante e o feto. Deve-se apenas atentar para a presença de disfunção cardíaca e, caso presente, a paciente deve ser conduzida adequadamente.
CUNNINGHAM, F.G.; LEVENO, K.J.; BLOOM, S.L.; et al. Williams Obstetrics, 22ª ed. Ed Mc Graw Hill, 2005.