Câncer de vesícula biliar e vias biliares: o colangiocarcinoma é o tipo de tumor que mais frequentemente acomete as vias (canais) biliares, que são pequenos ductos responsáveis pela eliminação da bile, produzida pelo fígado, até o intestino, onde vão ajudar no processo de digestão.
Esses ductos vão se juntando por um sistema de canais que ficam cada vez mais largos, até formar um ducto principal na região fora do fígado. A vesícula biliar tem a função de acumular a bile e eliminá-la em maior quantidade durante a digestão.
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No Brasil, não há uma estatística oficial da incidência desses tumores. Além disso, o colangiocarcinoma é denominado de acordo com a localização das vias biliares acometidas, podendo ser intra-hepático (que se desenvolve dentro do fígado) ou extra-hepático (fora do fígado). O tipo intra-hepático é frequentemente incluído como um dos tumores do fígado.
Estima-se que a incidência anual de tumores de vias biliares como um todo seja entre 0,35 a 2 casos a cada 100 mil habitantes, dentre os países ocidentais.
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Sintomas
Diagnóstico
Tratamento
O sintoma principal nos tumores de vias biliares é a icterícia (coloração amarelada de pele e mucosas), secundária a obstrução do fluxo da bile, gerando acúmulo de bilirrubina no corpo.
No entanto, alguns tumores, especialmente os colangiocarcinomas intra-hepáticos (aqueles que se desenvolvem dentro do fígado) podem cursar com uma evolução mais insidiosa, levando ao diagnóstico apenas em fases mais tardias da doença.
Os sinais e sintomas mais frequentemente relatados por pacientes com câncer de vias biliares e vesícula biliar são:
Colúria (urina cor acastanhada)
Febre
Náuseas e vômitos
Dor abdominal
Perda de peso
Acolia fecal (fezes esbranquiçadas)
Prurido (coceira) no corpo
Dispepsia (desconforto no estômago)
Icterícia (amarelão)
FATORES DE RISCO
Cirrose hepática: a cirrose hepática é a via final comum de várias injúrias por toxinas, do metabolismo (mal funcionamento) ou infecções no fígado que geram graus progressivos de inflamação e cicatrização no fígado. Em seu estágio mais avançado (a cirrose), o risco de desenvolvimento de tumores das vias biliares é aumentado
Infecção pelos vírus B e C da hepatite: existe vacina para a hepatite B, mas, infelizmente, nem todas as pessoas são vacinadas. Assim, a doença pode não ser eliminada pelo organismo e desenvolver a forma crônica da doença e se desenvolver em sua forma crônica, sem causar muitas suspeitas no início, já que na maioria dos casos ela não apresenta sintomas. Isso acontece também com a hepatite C, que leva anos até apresentar os primeiros sinais. Ambas podem ser tratadas com antivirais, mas, em longo prazo, as duas também podem causar cirrose hepática e aumentar o risco de câncer das vias biliares e outros tumores hepáticos
Consumo abusivo de álcool: o consumo em excesso de álcool está relacionado a um aumento do risco de cirrose e tumores do fígado, incluindo os das vias biliares
Doença hepática gordurosa não alcoólica: o acúmulo de gordura no fígado (que costumeiramente ocorre no contexto de obesidade e diabetes) leva a criação de um ambiente inflamatório, que pode causar dano ao fígado e eventualmente gerar a cirrose hepática. No entanto, pacientes com doença hepática gordurosa não alcoólica podem desenvolver o câncer de vias biliares intra-hepáticas sem mesmo desenvolverem cirrose
Colangite esclerosante primária: trata-se de uma doença inflamatória das vias biliares, que está associada a um risco aumentado de tumores das vias biliares
Infestações parasitárias: especialmente nos países orientais, a infestação por vermes que parasitam a via biliar do ser humano, como o Opisthorchis viverrini e o Clonorchis sinensis, são fatores de risco importantes para tumores das vias biliares
Anormalidades da vesícula: pólipos na vesícula biliar (especialmente aqueles maiores que 1 cm) e a presença de vesícula em porcelana são fatores de risco associados ao desenvolvimento de adenocarcinoma de vesícula biliar
Outras condições: tabagismo, diabetes e obesidade parecem conferir um risco aumentado de desenvolver tumores das vias biliares
Os exames de imagem têm um papel importante no diagnóstico dos tumores de vias biliares e de vesícula biliar. Com esse intuito, podem ser realizados exames como a Tomografia Computadorizada ou a Ressonância Magnética.
A Colangiorresonância, um tipo específico de ressonância, pode ser utilizada para estudar melhor a anatomia da via biliar e identificar pontos de obstrução impedindo o fluxo de bile. Além disso, o diagnóstico de tumores de vias biliares pode ser realizado por exames endoscópicos.
A CPRE (Colangiografia Percutânea Retrógrada Endoscópica), o Spyglass e a ultrassonografia endoscópica (ecoendoscopia) são exames realizados para avaliação da via biliar fora do fígado e que são importantes no manejo de alguns casos.
Os tumores de vias biliares e de vesícula biliar também podem produzir substâncias que podem ser detectadas na corrente sanguínea: os marcadores tumorais.
Eles são utilizados para ajudar no diagnóstico e estadiamento para entender o grau de avanço de tumores de vias biliares, mas podem ser utilizados para detectar recidivas (quando o câncer volta após ser operado) ou monitorar a efetividade do tratamento. Para os tumores de vias biliares, o marcador tumoral mais utilizado é o CA 19-9.
ESTADIAMENTO
O estadiamento dos tumores de vias biliares e de vesícula biliar é bastante complexo, pois em cada uma das localizações é utilizado um sistema diferente de classificação.
No entanto, pacientes cujos tumores apresentam envolvimento de linfonodos próximos ao tumor (estadios III ou IV) ou de metástases a distância (estadio IV) apresentam doença mais avançada.
No momento de avaliação, os exames de imagem cuidadosos são fundamentais para avaliar também o possível envolvimento de vasos que nutrem o fígado e outros órgãos abdominais, que podem interferir na capacidade da retirada do tumor por cirurgia ou na sua extensão.
As chances de cura estão diretamente associadas ao diagnóstico precoce e ao tratamento com cirurgia, quimioterapia e radioterapia.
CIRURGIA
Dependendo da localização e extensão do tumor, a cirurgia pode envolver diferentes regiões dos canais biliares e órgãos próximos.
Cada cirurgia deve ser planejada caso a caso, pesando as condições funcionais, doenças associadas, extensão da doença e riscos para o paciente, permitindo um tratamento personalizado.
Para os tumores intra-hepáticos, a hepatectomia (retirada cirúrgica de parte do fígado) é o principal tratamento curativo. Muitas vezes associada à retirada de gânglios ou ínguas (chamado de linfadenectomia), que são órgãos linfáticos de defesa, que, nesse caso, estão localizados ao redor dos vasos que levam sangue ao fígado.
Nos tumores da região de transição, ou tumores da bifurcação dos canais biliares em direito e esquerdo, normalmente há necessidade de cirurgia que combina a retirada de parte do fígado com o canal biliar extra-hepático, assim como a linfadenectomia, seguido da reconstrução do caminho da bile para o intestino. Em algumas situações, quando há comprometimento dos vasos, pode ser necessária a substituição durante a cirurgia.
Já nos tumores dos canais biliares fora do fígado (extra-hepáticos), e que se aproximam do pâncreas, a cirurgia mais comum é a duodeno-pancreatectomia, ou seja, a remoção cirúrgica de parte do pâncreas junto com o canal biliar extra-hepático e a linfadenectomia, seguido da reconstrução dos canais biliares.
Nos tumores da vesícula biliar, a cirurgia mais comum é a retirada da vesícula junto com a retirada de parte do fígado, onde a vesícula está aderida, e a linfadenectomia da região dos vasos hepáticos.
Hoje, é possível realizar nos casos indicados a cirurgia do câncer das vias biliares e do pâncreas por videolaparoscopia ou por robótica.
QUIMIOTERAPIA E OUTROS TRATAMENTOS
No tratamento dos tumores de vias biliares e da vesícula biliar, a quimioterapia é amplamente utilizada, tanto como tratamento adjuvante (preventivo), em pacientes operados, como tratamento paliativo, em caso de lesões que não são passíveis de ressecção ou que já apresentam metástases ao diagnóstico inicial.
Em pacientes não selecionados, nem a terapia-alvo nem a imunoterapia se mostraram eficazes no tratamento dos tumores de vias biliares e de vesícula biliar.
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