Anesthesia in a patient with Steinert disease: case report
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942006000600009
Anestesia em paciente com doença de Steinert. Relato de caso*
Anestesia en paciente con enfermedad de Steinert. Relato de caso
Fabiano Souza AraújoI; Roberto Cardoso Bessa JúniorI; Carlos Henrique Viana de Castro, TSAI; Marcos Guilherme Cunha Cruvinel, TSAI; Dalton SantosII
IIColoproctologista do Hospital Lifecenter
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Steinert é a forma de distrofia muscular mais comum no adulto. Devido ao seu caráter multissistêmico o manuseio perioperatório é um desafio ao anestesiologista. O objetivo deste relato foi apresentar um caso de hemorroidectomia em paciente portador de distrofia muscular e discutir as várias implicações anestésicas envolvidas.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 58 anos, portador de doença de Steinert, submetido a hemorroidectomia. A conduta anestésica foi raquianestesia com bupivacaína hiperbárica (punção L3-L4,com bupivacaína a 0,5% [5 mg] em sela) associada à sedação com propofol (alvo de 1 µg.mL-1 em bomba de infusão alvo controlada). A analgesia pós-operatória foi realizada com dipirona (1,5 g) e infiltração local de ropivacaína a 0,5% (150 mg). O paciente desenvolveu, no intra-operatório, crise miotônica (10 minutos após ser colocado em posição de litotomia) que foi controlada com sedação (aumento da concentração-alvo para 1,5 µg.mL-1 e bolus de 40 mg). Permaneceu estável e teve alta hospitalar no dia seguinte.
CONCLUSÕES: O conhecimento da doença e o planejamento anestésico são de fundamental importância no manuseio de pacientes portadores de doença de Steinert.
Unitermos: DOENÇA, Neurológica: doença de Steinert; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Regional: subaracnóidea.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de Steinert es la forma de distrofía muscular más común en el adulto. Debido a su carácter multisistémico el manoseo perioperatorio es un reto para el anestesiólogo. El objetivo de este relato fue el de presentar un caso de hemorroidectomía en paciente portador de distrofía muscular y discutir las varias implicaciones anestésicas que involucra.
RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 58 años, portador de enfermedad de Steinert, sometido la hemorroidectomía. La conducta anestésica fue raquianestesia con bupivacaína hiperbara (punción L3-L4,con bupivacaína a 0,5% (5 mg) en silla de montar, asociada a la sedación con propofol (blanco de 1 ìg.mL-1 en bomba de infusión blanco controlada). La analgesia postoperatoria fue realizada con dipirona (1,5 g) e infiltración local de ropivacaína a 0,5% (150 mg). El paciente desarrolló, en el intraoperatorio, crisis miotónica (10 minutos después ser colocado en posición de litotomía), que fue controlada con sedación (aumento de la concentración blanco para 1,5 ìg.mL-1 y bolus de 40 mg). Permaneció estable y tuvo alta hospitalaria al día siguiente.
CONCLUSIONES: El conocimiento de la enfermedad y la planificación anestésica son de fundamental importancia en el manoseo de pacientes portadores de la enfermedad de Steinert.
A doença de Steinert é uma doença neuromuscular, herdada de forma autossômica dominante, descrita pela primeira vez em 1909, sendo a mais comum das síndromes miotônicas 1. Sua prevalência varia entre 2 e 14 casos por 100.000 habitantes, com incidência de um caso para cada 8.000 nascimentos 2. Em geral a manifestação da doença ocorre entre a segunda e quarta décadas de vida 1.
A distrofia miotônica tem como característica principal presença de miotonia, que é a persistência da contração ativa do músculo esquelético, após ter cessado o esforço voluntário ou a estimulação elétrica, em associação ocorre fraqueza muscular progressiva e atrofia muscular 3,4. Ela é considerada desordem multissistêmica, com manifestações clínicas variadas como catarata, miocardiopatia, distúrbios de condução atrioventricular, disritmias cardíacas malignas (taquicardia e fibrilação ventriculares), doença pulmonar restritiva, apnéia do sono, disfagia, esvaziamento gástrico retardado, colelitíase, constipação, pseudo-obstrução intestinal, disfunção cognitiva, retardo mental, calvície frontal, hipotireoidismo, hipogonadismo primário, infertilidade e diabete melito 1,5. Os pacientes portadores da doença de Steinert apresentam também maior probabilidade de desenvolverem hipertermia maligna. Portanto, todos os agentes passíveis de desencadeá-la devem ser evitados.
O manuseio perioperatório desses pacientes constitui um desafio, tanto pela sensibilidade aumentada aos vários anestésicos, como pelos riscos de complicações cardiorrespiratórias desencadeadas pela doença. O objetivo deste relato foi mostrar a condução anestésica de um paciente submetido a hemorroidectomia, portador de doença de Steinert e discutir as implicações anestésicas nas síndromes miotônicas.
Paciente do sexo masculino, 58 anos, 60 kg, 1,64 m, portador de distrofia miotônica (doença de Steinert), em uso de fenitoína (100 mg) duas vezes ao dia e omeprazol (40 mg) uma vez ao dia, a ser submetido a hemorroidectomia. Ao exame físico apresentava-se ansioso, lúcido, bem orientado no tempo e espaço, com atrofia muscular de extremidades, tronco e face. Relatou incapacidade para deambulação com movimentação através de cadeira de rodas. Ausência de escaras em dorso. Seus dados vitais mostravam PA = 110 ´ 60 mmHg, FC = 80 bpm, FR = 28 irpm e SpO2 de 88% em ar ambiente. Os exames complementares de relevância mostravam funções normais da tireóide e rim, gasometria arterial com PaO2 67 mmHg, eletrocardiograma com bloqueio atrioventricular de 1º grau, bloqueio completo de ramo direito e hemibloqueio anterior esquerdo. O ecocardiograma mostrava boa função ventricular com fração de ejeção estimada de 0,62, regurgitação mitral leve e relaxamento diastólico anormal. A radiografia de tórax mostrava aorta alongada com imagem retrocardíaca sugestiva de hérnia hiatal.
O paciente foi monitorizado de forma usual (ECG contínuo, oxímetro de pulso e pressão arterial não-invasiva) acrescida de medida contínua da temperatura axilar. Foi realizada profilaxia para endocardite infecciosa com ampicilina (2 g), por via venosa, após venóclise com cateter 20G e administração de O2 por cateter nasal, com melhora da SpO2 para 95%.
A prevenção de hipotermia ocorreu pelo uso de manta térmica associada à infusão de Ringer com lactato aquecido a 37ºC. Após as medidas descritas, administraram-se 5 mg de bupivacaína hiperbárica por via subaracnóidea (L3-L4), com o paciente na posição sentada, na qual permaneceu por cinco minutos. A seguir o paciente foi colocado em posição de litotomia. Cerca de 15 minutos após o posicionamento, o paciente referiu desconforto, rigidez muscular dos membros superiores e inferiores (contrações tônicas, sem relaxamento), diminuição da saturação da hemoglobina (SpO2 83%), diminuição da freqüência respiratória para 6 irpm e grande ansiedade, caracterizada como crise miotônica, quando se optou por aumento da sedação com doses intermitentes de propofol (40 mg) e aumento da concentração alvo para 1,5 µg.mL-1 em bomba de infusão-alvo controlada, até o término da operação, com assistência momentânea da ventilação através de máscara facial. O procedimento durou 40 minutos evitando-se o uso de bisturi elétrico. A analgesia pós-operatória foi feita com dipirona por via venosa (1,5 g) e infiltração local com ropivacaína a 0,5% (150 mg) pelo cirurgião. O paciente manteve-se estável do ponto de vista hemodinâmico sem outras intercorrências. Ao término da intervenção cirúrgica foi mantido em observação por duas horas na sala de recuperação pós-anestésica, com alta hospitalar no dia seguinte, sem complicações no pós-operatório.
A distrofia miotônica, também conhecida como doença de Steinert, é a forma de distrofia muscular mais comum no adulto, estando associada à atrofia muscular e miotonia 6. Ela é uma doença genética transmitida como herança autossômica dominante, sendo seu defeito primário a repetição da seqüência de bases Citosina-Tiamina-Guanina no cromossomo 19. Sua característica principal é a persistência da contração da musculatura esquelética, após qualquer estímulo que é a crise miotônica ou miotonia 3. A miotonia é uma desordem intrínseca do músculo que não é abolida pelo bloqueio de nervo periférico nem com o uso de bloqueadores neuromusculares. O defeito no canal sódio-cloro da membrana muscular, diminuindo a condutância ao cloro, parece ser a causa da contratura prolongada 5.
As manifestações clínicas acometem praticamente todos os sistemas: respiratório (diminuição da capacidade pulmonar total, tendência à aspiração pulmonar, sensibilidade à depressão respiratória), muscular (atrofia da musculatura esquelética levando a fácies miotônica, disfagia, fraqueza muscular), sistema nervoso central (demência, retardo mental, atrofia cerebral, sonolência, hidrocefalia, catarata), endócrino (diabete melito, disfunção tireoidiana, hipogonadismo), gastrintestinal (constipação, colelitíase, refluxo gastroesofágico, pseudo-obstrução intestinal), hematológico (anormalidades de membrana eritrocitária e plaquetária, catabolismo aumentado por IgG), cardiovascular (miocardiopatia, bloqueio atrioventricular, disritmias supraventricular e ventricular, isquemia miocárdica, prolapso de valva mitral, disfunção ventricular sistólica e diastólica) 2-4,7.
O paciente do caso descrito apresentava-se com atrofia muscular avançada que impossibilitava sua deambulação, hipoxemia, hérnia hiatal, disfunção diastólica com insuficiência mitral, bloqueio atrioventricular de 1º grau associado a bloqueio de ramo direito e hemibloqueio anterior esquerdo.
As complicações perioperatórias são comuns nesses pacientes variando de 8,2% a 42,9%, tornando o manuseio anestésico um desafio 1.
O uso de medicação pré-anestésica deve ser evitado pela maior suscetibilidade à depressão respiratória, imprevisibilidade da resposta aos ansiolíticos e possibilidade de desencadeamento de hipertermia maligna, apesar de ser controversa essa última assertiva 1,3,5. A técnica anestésica preferencial é o uso de bloqueio de nervo periférico ou neuroeixo. A anestesia geral deve ser evitada pelos riscos ventilatórios inerentes ao seu controle no pós-operatório. O uso de succinilcolina é contra-indicado, os bloqueadores neuromusculares não-despolarizantes têm duração prolongada e o uso de anticolinesterásicos exige cautela. O propofol é o hipnótico mais utilizado, apesar dos relatos de desencadeamento de miotonia e recuperação prolongada 1.
Um dos primeiros cuidados é evitar o desencadeamento de crise miotônica, que ocasiona aumento do consumo de oxigênio e do débito cardíaco, podendo precipitar insuficiência cardiorrespiratória 3. A miotonia pode ser desencadeada de muitas maneiras: hipocalemia, medo, jejum prolongado, hipoxemia, hipercarbia, garroteamento, dor, ansiedade, descarga adrenérgica, bisturi elétrico, hipotermia, estimulador de nervo periférico, tremores, fármacos anticolinesterásicos, esforço voluntário 1,3,5. O desenvolvimento de crise miotônica nesse paciente pode estar relacionado com o posicionamento em litotomia, medo e ansiedade. No posicionamento em litotomia ocorrem compressão das vísceras abdominais, elevação do diafragma, compressão pulmonar e redução do retorno venoso, que podem levar à piora da mecânica ventilatória 8. A sedação em bolus com propofol permitiu o controle temporário da ventilação, do medo e da ansiedade.
As complicações cardiovasculares são responsáveis pela maioria das mortes que ocorrem nesses pacientes. Disfunção ventricular, isquemia miocárdica, embolia pulmonar e morte súbita causada por taquicardia ventricular, assistolia e atividade elétrica sem pulso são as principais causas de mortalidade. A biópsia endomiocárdica mostra infiltração gordurosa, fibrose intersticial, miocardite focal e disfunção endotelial 2,4,7. O eletrocardiograma pré-operatório revela a presença de distúrbios de condução em 50% dos pacientes enquanto o estudo eletrofisiológico está alterado em 90% dos pacientes 3. O implante de marca-passo definitivo em pacientes assintomáticos (sem histórico de síncope e com alterações de distúrbio de condução ao eletrocardiograma) é controverso 2. Na sala cirúrgica estavam disponíveis marca-passos transcutâneo e transvenoso, caso fosse necessário.
A presença de alteração da motilidade esofagiana e orofaríngea acomete em torno de 70% dos pacientes 9. A presença de hérnia hiatal na radiografia de tórax o colocava sob risco de aspiração pulmonar, tendo sido administrado omeprazol.
O conhecimento da doença e o planejamento anestésico possibilitaram a condução do caso com segurança.
O paciente do caso descrito apresentava-se com atrofia muscular avançada que impossibilitava sua deambulação (com risco maior de complicações tromboembólicas), hipoxemia (decorrente de fraqueza muscular e hérnia hiatal), hérnia hiatal (predispondo a aspiração pulmonar e atelectasia pulmonar), disfunção diastólica com insuficiência mitral (com risco de descompensação cardiopulmonar após indução de anestesia geral), bloqueio atrioventricular de 1º grau associado a bloqueio de ramo direito e hemibloqueio anterior esquerdo (podendo evoluir para BAVT).
No caso apresentado os seguintes fatores podem ter contribuído e serem causas de uma descarga adrenérgica que levaria a uma crise miotônica: período de jejum, ansiedade, posicionamento na mesa cirúrgica e hipoxemia.
Como já é conhecido em outras doenças osteomusculares, na doença de Steinert também há um risco maior de desenvolvimento de hipertermia maligna; portanto, devem ser evitados agentes desencadeantes.
Deve-se dar preferência à anestesia locorregional sempre que possível. E na impossibilidade dessa opção, dar preferência à anestesia geral venosa total e sempre ter em mente a possibilidade do desmame da ventilação mecânica no CTI.
01. Bennun M, Goldstein B, Finkelstein Y et al — Continuous propofol anaesthesia for patients with myotonic dystrophy. Br J Anaesth, 2000;85:407-409. [ Links ]
02. Pelargonio G, Dello Russo A, Sanna T et al — Myotonic dystrophy and the heart. Heart, 2002;88:665-670. [ Links ]
03. White RJ, Bass SP — Myotonic dystrophy and paediatric anaesthesia. Paediatr Anaesth, 2003;13:94-102. [ Links ]
04. Muraoka H, Negoro N, Terasaki F et al — Re-entry circuit in ventricular tachycardia due to focal fatty-fibrosis in a patient with myotonic dystrophy. Intern Med, 2005;44:129-135. [ Links ]
05. Colovic V, Walker RW — Myotonia dystrophica and spinal surgery. Paediatr Anaesth, 2002;12:351-355. [ Links ]
06. Johansson A, Andrew R, Forsberg H et al — Glucocorticoid metabolism and adrenocortical reactivity to ACTH in myotonic dystrophy. J Clin Endocrinol Metab, 2001;86:4276-4283. [ Links ]
07. Itoh H, Shimizu M, Horita Y et al — Microvascular ischemia in patients with myotonic dystrophy. Jpn Circ J, 2000;64:720-722. [ Links ]
08. Bessa Jr RC, Silva Filho AL, Maia PV et al — Repercursões hemodinâmicas do posicionamento em litotomia exagerada para histerectomia vaginal em paciente cardiopata. Relato de Caso. Rev Bras Anestesiol, 2006;56:57-62. [ Links ]
09. Ertekin C, Yuceyar N, Aydogdu Karasoy H et al — Electrophysiological evaluation of oropharyngeal swallowing in myotonic dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001;70:363-371. [ Links ]