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DICIONÁRIO Agenesia de valva pulmonar: defeito cardíaco caracterizado por ausência da valva pulmonar, ocorrendo associado à tetralogia de Fallot. Nesta situação as artérias pulmonares ficam gigantes pela insuficiência severa desde vida fetal.Anel supravalvar mitral: defeito cardíaco caracterizado por anel fibroso aderido ao anel da valva mitral.Anomalia cono-truncal: defeito cardíaco em algumas das grandes artérias que emergem do coração.Anomalia de Ebstein: Defeito cardíaco caracterizado por acolamento do folheto septal da valva tricúspide, dando a impressão que o folheto se implanta anomalamente mais perto do ápex.Anomalias das artérias coronárias: conexão anormal de alguma das artérias coronárias.Atresia tricúspide: defeito cardíaco caracterizado pela ausência da valva tricúspide.Banda anômala de ventrículo direito: defeito cardíaco caracterizado por banda moderadora anormalmente hipertrófica, que causa obstrução interna no ventrículo direito. Canal arterial restritivo: canal arterial de calibre diminuido, causando obstruçao à passagem de fluxo sanguíneo. Durante a gestação pode ocorrer por ingestão inadequada de drogas anti-inflamatórias pela gestante.Cardiopatias acianóticas: defeitos cardíacos que não causam "cianose", isto é, coloração arroxeada da pele.Coartação da aorta: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da aorta, normalmente em sua porção descendente, após a artéria subclávia esquerda. Comunicação interatrial: defeito cardíaco na parede que divide os átrios, caracterizado por uma comunicação ou abertura. Comunicação interventricular: defeito cardíaco na parede que divide os ventrículos, caracterizado por uma comunicação ou abertura. Cor triatriatum: defeito cardíaco caracterizado por presença de membrana que separa o átrio esquerdo em duas partes, dando a impressão que existe "três átrios". Coração univentricular: defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn. Criss cross: defeito cardíaco caracterizado pela posição de ventrículos superior-inferior, ao invés de direita e esquerda, dando a ilusão de "conexões cruzadas" ao ecocardiograma e cateterismo. Tem-se portanto a impressão que o átrio direito conecta-se ao ventrículo oposto no lado esquerdo e que o átrio esquerdo conecta-se ao ventrículo opostoà direita. Outras características: septo horizontalizado; nunca se vê tricúspide e mitral concomitantemente na posição de quatro câmaras; comum haver discordância átrio-ventricular e ventrículo-arterial. Defeito do septo átrio-ventricular: defeito cardíaco que se caracteriza por uma grande comunicação entre átrios e ventrículos e valva átrio-ventricular única. Há três formas de apresentação: total (comunicação interatrial+comunicação interventricular+ valva átrioventricular única); parcial (comunicação interatrial + cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide) e intermediária (comunicação interatrial+comunicação interventricular mínima+ cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide). Dextrocardia: maior parte do coração à direita. Doença de kawasaki: não é congênita, mas sim infecciosa, podendo acometer as artérias coronárias gerando microaneurismas ou aneurismas (dilatações). Drenagem anômala parcial de veias pulmonares: defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de parte das veias pulmonares. Drenagem anômala total de veias pulmonares: defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de todas as veias pulmonares em local anormal, fora do átrio esquerdo. Dupla via de saída de ventrículo direito: defeito cardíaco caracterizado por dois vasos saindo inteiramente do ventrículo direito ou um vaso saindo totalmente do ventrículo direito e outro com mais de 50% relacionado ao ventrículo direito. Pode se apresentar em três tipos fisiológicos: a) tipo CIV: sem estenose pulmonar, b) tipo tetralogia de Fallot: CIV sub-aórtica e com estenose pulmonar e c) tipo transposição: também chamada de doença de Taussig-Bing, com CIV relacionada à artéria pulmonar. Costuma causar cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Duplo orifício mitral: defeito cardíaco caracterizado por inserção de cordoalhas da valva de maneira anômala resultando em dois orifícios valvares. Estenose subaórtica: defeito cardíaco caracterizado mais comumente por presença de membrana logo abaixo da valva. Pode também ocorrer por presença de anel fibroso ou por túnel fibro-muscular subaórtico. Estenose aórtica: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva aórtica. Estenose aórtica supravalvar: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região acima da valva aórtica, comumente associado à síndrome de Williams. Estenose pulmonar infundibular: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região muscular subvalvar, chamada infundíbulo. Estenose pulmonar valvar: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva pulmonar. Golf ball: brilho exagerado do músculo papilar da valva mitral, que gera a impressão de uma "bola de golf" dentro do ventrículo esquerdo. Também chamado de foco ecogênico de ventrículo esquerdo. Não é uma "doença" cardíaca, mas sim um pequeno ponto de calcificação, que se perde dentro da massa muscular com o passar do tempo, desaparecendo. Embora alguns trabalhos científicos antigos tenham atribuído a este sinal a possibilidade de sinalizar para um aumento de risco para trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down), esta teoria não mais é aceit, sendo considerado uma variação do normal. Do ponto de vista cardiológico, não apresenta significado patológico quando achado isolado em gestantes normais. A indicação do estudo genético apenas pelo golf ball isolado não é aceita pela comunidade científica. Interrupção de arco aórtico: defeito cardíaco caracterizado por interrupção completa da aorta, geralmente em sua porção descendente. Inversão ventricular isolada: defeito cardíaco caracterizado pela presença de discordância átrio-ventricular com concordância ventrículo-arterial. Clínica de transposição, isto é, cianose intensa. Correção cirúrgica: Cirurgia de Senning. Isomerismo atrial direito: imagem em espelho dos orgãos direitos. Isomerismo atrial esquerdo: imagem em espelho dos orgãos esquerdos. Janela aorto-pulmonar: defeito cardíaco que se caracteriza por uma comunicação entre a parede da aorta e da artéria pulmonar. Juxtaposição de apêndices atriais: falha na rotação dos apendices que permanecem do mesmo lado juxtapostos. Lesões de shunt: defeitos cardíacos que provocam aumento do sangue para os pulmões. Levocardia: maior parte do coração à esquerda. Mesocardia: maior parte do coração mesoposicionada. Miocardiopatias: doença do músculo cardíaco. Pode se apresentar em três formas: a) hipertrófica b) restritiva c) dilatada. Persistência do canal arterial: defeito cardíaco que se caracteriza pelo não fechamento do ducto arterioso, que é uma estrutura fetal, ligando a artéria pulmonar à aorta. Síndrome de hipoplasia de ventrículo direito: defeito cardíaco caracterizado por atresia ou hipoplasia anulo-valvar tricúspide, ventrículo direito hipoplásico em graus variáveis, atresia ou estenose crítica pulmonar com hipoplasia de tronco e ramos. Síndrome de hipoplasia de ventrículo esquerdo: defeito cardíaco caracterizado por ventrículo esquerdo hipoplásico, acompanhado por mitral hipoplásica e atresia da aorta. Causa baixo débito, cianose. Correção cirúrgica: cirurgia de Norwood. Situs: posição das visceras e orgãos (exceto do coração). Situs ambíguos: imagem em espelho dos orgãos simétricos. Situs inversus: posição invertida das visceras e orgãos (exceto do coração). Situs solitus: posição normal das visceras e orgãos (exceto do coração). Straddling: defeito cardíaco caracterizado pela inserção em ventrículo oposto de parte da valva através de uma comunicação interventricular. O straddling da valva tricúspide é mais frequente do que da valva mitral. Tetralogia de Fallot: "doença azul" descrita por Fallot em 1888, caracterizando-se por quatro "defeitos"; a) comunicação interventricular, b) estenose pulmonar, c) dextroposição da aorta, d) hipertrofia de ventrículo direito. Transposição corrigida das grandes artérias: defeito cardíaco caracterizado pela inversão da posição dos ventrículos, isto é, o ventrículo de morfologia direita posiciona-se à esquerda e o de morfologia esquerda à direita. Como consequência, de um ventrículo de paredes finas tipo direito emerge a aorta, podendo ao longo do tempo surgir complicações decorrentes desta situação. Não é caracterizada por cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Transposição das grandes artérias: defeito cardíaco caracterizado pela saída invertida das artérias do coração, isto é, a aorta que normalmente emerge do ventrículo esquerdo é formada emergindo do ventrículo direito e a artéria pulmonar que normalmente emerge do ventrículo direito é formada emergindo do ventrículo esquerdo. Uma das consequencias é a cianose, isto é., a coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Cirurgia de Jatene ou Senning. Truncus arteriosus: defeito cardíaco caracterizado por uma única artéria emergindo do coração ao invés das duas normais, pulmonar e aorta. A comunicação interventricular sempre está presente. Classificação mais modernamente utilizada: tipo I: tronco pulmonar se origina da parede lateral ou posterior do truncus; tipo II: ramos pulmonares originan-se separadamente posterior ou lateralmente; tipo III: um dos ramos pulmonares ausente tipo IV:truncus se bifurca em canal e aorta ascendente hipoplásica (com interrupção). Não se deve mais usar a classificação antiga de truncus tipo IV, que se refere na verdade à Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar Valva aórtica bicúspide: Valva aórtica formada com apenas três folhetos ao invés de dois. Valva mitral em paraquedas: defeito cardíaco caracterizado pela inserção da valva em um único músculo papilar. Ventrículo único: defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn. Ventrículo direito em dupla câmara: defeito cardíaco caracterizado por banda anômala hipertrófica que divide o ventrículo direito em duas partes, via de entrada e via de saída. Retornar
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