O DMFC apresenta características tanto de DM1 como DM2.(2,3,9) O curso clínico é insidioso. Inicialmente ocorre hiperglicemia pós-prandial que evolui para hiperglicemia em jejum. Outras vezes a hiperglicemia só surge durante períodos de estresse.(3,12) A cetoacidose é infreqüente.(13,36) Além de poliúria, polidipsia e perda ponderal, sintomas clássicos do DM1, manifestações inespecíficas como redução da velocidade de crescimento, atraso no desenvolvimento puberal e declínio não explicado da função pulmonar sugerem o diagnóstico.(3) Algumas vezes, o diabetes pode ser a primeira manifestação da FC.(37) A perda ponderal, queda do índice de massa corpórea, e declínio da função pulmonar têm inicio até 4,5 anos antes do diagnóstico do diabetes.(3,25) Não se deve esperar pelo surgimento dos sintomas clássicos para se pensar no diagnóstico, uma vez que, ao atraso na instituição de medidas terapêuticas, se associa a maior morbidade.(34,38) A Tabela 1 compara o quadro clínico do DMFC com o DM1 e DM2.
As alterações no metabolismo da glicose no paciente com FC podem ser didaticamente classificadas em: 1) intolerância a glicose, 2) diabetes sem hiperglicemia em jejum, 3) diabetes com hiperglicemia em jejum; e 4) diabetes intermitente, ocorrendo durante períodos de infecção, hospitalizações, uso de nutrição enteral ou parenteral e corticoterapia.(2,3)
A prevalência média desses distúrbios em adultos com FC é a seguinte: Intolerância à glicose = 35%; DMFC sem hiperglicemia em jejum = 25%, e DMFC com hiperglicemia em jejum = 15%.(39)
O diagnóstico dos variados graus de intolerância à glicose é baseado na glicemia em jejum ou no teste de tolerância oral à glicose (TTOG). Embora a glicemia de jejum seja mais fácil de ser realizada, sua sensibilidade é baixa, porque, como visto, existem formas clínicas que não apresentam hiperglicemia em jejum.(3,30) Por isso, recomenda-se o teste de tolerância oral à glicose, como padrão ouro. Ele é realizado após a ingestão de 1,75 g/kg de glicose (máximo: 75 g), medindo a glicemia basal e após 2 h. Para realizar o teste, o paciente não deve estar sendo tratado com corticóide, nem ter tido infecções pulmonares agudas há pelo menos 1 mês.(3) Resultados anormais devem ser confirmados por um segundo exame, principalmente naqueles pacientes sem sintomatologia de diabetes.(40) Pacientes com glicemia em jejum > 126 mg/dL não necessitam realizar o TTOG. A Tabela 2 mostra os critérios diagnósticos para DMFC e intolerância à glicose.
A triagem deve ser anual, com inicio a partir dos 6-10 anos, com um TTOG.(1,13,34) Ela também deve ser realizada, em qualquer faixa etária, quando da hospitalização para intercorrências agudas, uso de nutrição enteral ou parenteral (DMFC intermitente), perda ponderal inexplicada, ou sintomatologia de diabetes.(41)
A dosagem de hemoglobina glicosilada (HbA1c) não é um método apropriado para a triagem porque valores artificialmente baixos ou normais podem resultar de hiperglicemia intermitente ou do alto nível de renovação das células vermelhas devido a hipóxia, inflamação crônica e processos de glicação alterados.(3) A HbA1c, realizada trimestralmente, é útil para monitoração do DMFC já instalado.(11)
O tratamento do DMFC visa o manejo da hiperglicemia, prevenção da hipoglicemia, otimização do estado nutricional e promoção da adaptação social e emocional.(28) A abordagem deve ser individualizada, com ênfase nos aspectos clínicos e de gravidade de cada caso, contando com equipe multidisciplinar. A educação, conscientização e cooperação dos pais são elementos importantes no estabelecimento de uma relação de mútua confiança, visando à terapêutica precoce e correta.(27) Não existem recomendações específicas quanto ao tratamento do paciente com intolerância à glicose. A Tabela 3 sumariza as principais recomendações terapêuticas.
A dieta deve ser balanceada, hipercalórica e hiperprotéica, com teor normal ou aumentado de lípides. As dietas restritivas são inapropriadas porque a desnutrição acarreta piora do estado geral, maior recorrência de infecções e aumento de morte precoce.(1) Em relação ao valor calórico, a oferta de 30-50% acima das recomendações diárias é necessária em virtude do gasto energético excessivo.(3) Quanto ao conteúdo protéico, a ingestão deve ser 2 a 3 vezes superior ao normal. As gorduras devem ser oferecidas sem restrição, no teor de 30-40%.(41) Vitaminas lipossolúveis (D, E, e A) estão indicadas na insuficiência pancreática, e vitamina K se houver hepatopatia.(13) Não há restrições à ingestão de sal e a ingestão de sódio situa-se, em média, acima de 4.000 mg/dia. A contagem de carboidratos está indicada, não com fins restritivos, mas como controle da ingestão de açúcares.(1) O plano alimentar deve incluir recomendações sobre manejo da dieta durante exercício, doenças e episódios de hipoglicemia.
Se o peso ou o desenvolvimento puberal não puder ser mantido através de dieta adequada ou com suplementação oral, deve-se avaliar a necessidade de dieta por sonda nasogástrica, gastrostomia ou jejunostomia.(13) A nutrição parenteral encontra-se reservada para doença grave, pancreatites ou pós-operatório abdominal.(13)
Não existe consenso sobre a instituição de farmacoterapia de rotina para indivíduos com intolerância à glicose ou com DMFC sem hiperglicemia em jejum. Nestas situações, o uso de insulina é recomendado se houver sintomas de diabetes, ou declínio não explicado do peso corporal ou função pulmonar.(19) Alguns autores acreditam que eles possam se beneficiar do tratamento precoce e recomendam terapia ainda na fase do pré-diabetes.(42)
A insulina é o único tratamento farmacológico recomendado para os pacientes com DMFC e hiperglicemia em jejum.(19) O uso da insulina além de controlar a glicemia, melhora o estado nutricional e a função pulmonar.(1,42) A flexibilidade no regime de insulina é recomendada. A melhor opção parece ser o uso de insulina de ação rápida ou ultra-rápida (e.g., Lispro, Aspart) antes das principais refeições, calculando sua dose de acordo com a contagem de carboidratos (1 unidade para cada 15-40 g de carboidrato). Devido às alterações na ingestão de alimentos, má-absorção intestinal e infecções repetidas, o uso de insulina de ação intermediária protamina neutra Hagedorn, e análogos de ação lenta (e.g., Glargina, Detemir) não é indicado, ou, o é, em baixas doses, à noite, para pacientes com hiperglicemia em jejum.(8,41) Os pacientes em uso de nutrição enteral ou parenteral noturna necessitam de esquemas de insulina específicos para evitar hiperglicemia durante a infusão da dieta.(13) As doses de insulina também necessitam de ajustes durante infecções pulmonares, internamentos, febre e corticoterapia.(11) Nestas situações, os pacientes desenvolvem resistência insulínica, o que faz aumentar a dose da insulina naqueles que a usam regularmente, ou precipita hiperglicemia de jejum no DMFC intermitente ou no DMFC sem hiperglicemia em jejum. Pacientes hospitalizados que mantenham hiperglicemia em jejum por mais de 48 h necessitam de insulinoterapia até que sua condição melhore e a glicemia retorne a níveis normais.(28) A aquisição de controle glicêmico através do uso de bombas de infusão de insulina foi avaliada por outros autores, que não chegaram a uma recomendação formal quanto ao seu uso.(2) A monitoração contínua da glicemia sérica seria o método ideal para avaliar as variações da glicose. Contudo, este método, embora disponível, ainda é subutilizado devido à resistência dos pacientes em portar estes monitores. A determinação periódica da glicemia sérica em jejum e pós-prandial é o método mais utilizado. Ela deve ser avaliada mais freqüentemente durante infecções agudas e/ou uso de corticosteróides.(3) Os objetivos glicêmicos são: glicemias entre 70-140 mg/dL antes das refeições e 100-180 mg/dL pós-prandial.(12) Mais recentemente, o sistema de monitoração contínua de glicose tem permitido identificar variações glicêmicas relevantes e não aparentes na mensuração glicêmica convencional.(14)
Hipoglicemiantes orais não são recomendados para o tratamento do DMFC, a não ser no contexto de pesquisas médicas.(3,12) A sulfoniluréia, por aumentar a secreção de insulina, pode ser uma opção terapêutica nos diabéticos que ainda possuam função das células beta.(3) Seus efeitos colaterais incluem hipoglicemia, toxicidade hepática e inibição da função da CFTR por acreditar-se ser esta proteína um receptor para sulfoniluréias.(3) As glinidas, que também estimulam a secreção insulínica, podem ser uma escolha para pacientes sem hiperglicemia em jejum.(3) Seus principais efeitos adversos são hipoglicemias leves, distúrbios visuais transitórios e alterações gastrintestinais. Quando comparada à insulina lispro, a repaglinida foi menos eficaz em controlar a glicemia pós-prandial.(39) A metformina, cuja ação principal é reduzir a resistência insulínica, é contra-indicada por exacerbar as alterações gastrintestinais e aumentar o risco de acidose lática em pacientes com insuficiência respiratória.(3,14) As tiazolinedionas, que também reduzem a resistência insulínica periférica, têm elevado índice de hepatotoxicidade, não sendo recomendadas.(14) A acarbose apesar de reduzir a glicemia pós-prandial está associada a efeitos adversos gastrintestinais.(3,14)
O DMFC é uma importante complicação da FC. Ele é causado principalmente por insulinopenia. Entretanto, a resistência insulínica também está envolvida. Pacientes do sexo feminino, homozigotos pra DF508, e portadores de insuficiência pancreática grave têm maior risco de desenvolver esta complicação. O declínio da função pulmonar é mais acelerado nos pacientes intolerantes à glicose, do que naqueles com metabolismo glicêmico normal. A diminuição da sobrevida e aumento da morbi-mortalidade faz com que o diagnóstico precoce seja fundamental. Como seu início é muitas vezes insidioso, ressalta-se a importância de observar sintomas sugestivos de DMFC, como piora da função pulmonar, perda ponderal significativa e queda do estado geral. As complicações microvasculares estão associadas à duração da enfermidade e controle glicêmico. O risco de complicações macrovasculares é baixo. A triagem através do TTOG é realizada anualmente, a partir da idade dos 6-10 anos. Através deste teste os pacientes são classificados como tendo resposta normal à glicose, intolerância à glicose, e DMFC com e sem hiperglicemia em jejum. A terapêutica com insulina é a abordagem farmacológica de escolha para o DMFC com hiperglicemia em jejum. Hipoglicemiantes orais não são indicados A hipoglicemia e a cetoacidose são raramente observadas. O acompanhamento multidisciplinar tem papel fundamental na adesão e melhora clínica destes pacientes.
4. Rozov T, Cunha MT, Nascimento O, Quittner AL, Jardim JR. Validação lingüística dos questionários de qualidade de vida em fibrose cística. J Pediatr (Rio J). 2006;82(2):151-6. [ Links ]
* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia – UFBA – Salvador (BA) Brasil.

Trabalhadores da Novametal também conquistam 8% e pela primeira vez o abono salarial | Sindicato dos Metalúrgicos de Pindamonhangaba
Os cerca de cem trabalhadores da Novametal também conquistaram o aumento salarial de 8% e pela primeira vez o abono. Eles aprovaram a proposta negociada pelo Sindicato dos Metalúrgicos de Pindamonhangaba-CUT em assembleia nessa terça-feira, dia 11.
O reajuste da inflação, de 6,35%, foi aplicado na folha de pagamento de outubro e o aumento real será aplicado este mês.
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