LUIZA DE CARVALHO CAMPOS (UFRJ)
VIVIANE FONSECA HERMES ZUQUIM DE CARVALHO (UFRJ)
KARINE BAHRI DE OLIVEIRA PENNA (UFRJ)
ROBERTO T. AIRES (HGB)
(ufrj) GLP, (ufrj) LDCC, (ufrj) VFHZDC, (ufrj) KBDOP, (ufrj) EG, (hgb) RTA, et al. ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO. - Revista de Pediatria SOPERJ. 2016;16(supl 1)(3):39
INTRODUÇÃO: O angioedema hereditário (AHE) decorre de deficiência quantitativa e/ou funcional do inibidor de C1. Apresenta alta morbimortalidade sendo responsável por cerca de 2% dos casos de angioedema recorrente. Há risco de óbito por edema de laringe. Além de gerar entre 20 a 100 dias de incapacidade ao ano quando não tratado. O diagnóstico não costuma ser cogitado na infância, sendo habitualmente confundido com quadros alérgicos.
DESCRIÇÃO DO CASO: Menina, 5 anos de idade foi atendida na emergência com edema importante em face associado a dor abdominal. O primeiro episódio foi aos 6 meses com edema em face e membros superiores, associado a "dor abdominal e amolecimento das fezes". Entre 6 meses e 5 anos apresentou diversos episódios de angioedema sem urticária, sempre tratados com anti-histamínicos e/ou corticóide sem melhora do quadro, a maioria deles com duração entre 3 a 5 dias. Em sua família, duas pessoas faleceram por angioedema e seu pai apresenta sintoma semelhante. Diante do quadro clínico e história familiar o médico da emergência, que é especialista em alergia e imunologia, suspeitou de AEH e encaminhou ao nosso serviço. O diagnóstico foi confirmado, a família orientada e iniciado ácido tranexâmico profilático com diminuição do número e gravidade dos episódios.
DISCUSSÃO: Diante de quadros de angioedema sem urticária alguns diagnósticos diferenciais devem ser pensados, dentre eles alergia a drogas, reação a picada de insetos, patologias renais e AEH. Nesta paciente, apesar da baixa faixa etária, a recorrência dos episódios, sua duração, ausência de resposta aos anti-histamínicos e história familiar sugeriam fortemente AEH. O diagnóstico e tratamento precoces são importantes para evitar importante morbimortalidade relacionada à doença.
CONCLUSÃO: O diagnóstico de AEH deve ser sempre cogitado, independentemente da faixa etária, em especial diante de história familiar positiva, edema sem urticária recorrente e má resposta a anti-histamínicos.