A Síndrome de Arnold-Chiari ou Chiari, descrita há pouco mais de 100 anos, geralmente se refere à herniação da parte inferior do cérebro, ou seja, das amígdalas cerebelares e da parte inferior do cerebelo, através do forame magno para o canal vertebral. As principais causas desta síndrome estão relacionada com tração para baixo que afeta a medula espinhal por diversas malformações da coluna, como a mielomeningocele, os conflitos na circulação de líquido cefalorraquidiano e ou o tamanho reduzido da fossa posterior que contém o cerebelo.
Tipos de Malformações de Chiari
Tipo 1 ocorre quando a base do crânio e a parte superior da coluna vertebral não estão formadas apropriadamente, fazendo com que parte do cerebelo se desloque através do forame magno. Este tipo ocorre de forma não perceptível até que os sintomas se iniciam na adolescência ou na fase adulta. As dores de cabeça é o sintoma mais frequente no tipo 1, estão geralmente localizadas na parte de trás da cabeça e são muitas vezes agravadas pelo esforço.
Tipo 2 é o mais comum e é causado pelo deslocamento da parte posterior do cérebro para baixo através da parte inferior do crânio. Esse tipo é geralmente visto em criança com espinha bífida.
Tipo 3 ocorre quando a parte de trás do cérebro sobressai pela abertura na parte de trás da área do crânio.
Tipo 4 ocorre quando a parte posterior do cérebro não se desenvolve normalmente.
Ainda não se sabe a causa exata da Malformação de Chiari congênita. Os médicos suspeitam que seja causada durante a gravidez e pode ser devido ao contato do bebê com substâncias perigosas. Também pode estar ligado à problemas genéticos que ocorrem na família, falta de nutrientes na dieta, infecção ou consumo de drogas e álcool.
A Malformação de Chiari também pode bloquear o fluxo de fluído cerebroespinhal (CSF), levando à hidrocefalia.
Os tratamentos frequentemente focam na remoção de porções do osso e tecido mole para aliviar a pressão sobre a medula espinhal e cérebro, bem como, fornecer um novo caminho para drenagem do CSF.
Tratamentos Avançados da Malformação de Chiari
Todas cirurgias disponíveis neste momento envolvem a criação de mais espaço perto do tronco cerebral:
- Descompressão Óssea consiste em remover uma parte do crânio e uma ou mais vértebras.
- Descompressão com Duroplastia consiste em alargamento das membranas que cobrem o cérebro através de plástica para colocação de enxertos.
- Descompressão Interna com Ressecção das tonsilas cerebelares, retirada de parte inferior do cerebelo, que pode estar bloqueando o fluxo de líquido espinhal
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