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Na Displasia Renal Multicística os rins do feto são substituídos por múltiplos cistos irregulares de tamanho variável, com estroma hiperecogênico. A pelve renal não pode ser visualizada.
A doença pode ser unilateral (em 80% dos casos), bilateral ou segmentar. Se acomete os dois rins, é associada a anidrâmnia (ausência de líquido amniótico) e a bexiga não é visualizada. As anormalidades do rim contralateral podem ocorrer em 25% dos casos, com duplicação da pelve renal, obstrução pélvico-ureteral, agenesia (ausência do rim contralateral), ectopia (rim fora do local habitual, por exemplo na região pélvica) ou apresentar refluxo vesico-ureteral.
Pode haver associação com outras doenças.
As Trissomias do cromossomo 18 (Síndrome de Edwards) e 21 (Síndrome de Down), são encontradas em 3% das lesões unilaterais e em 15% das lesões bilaterais.
Outras síndromes associadas, são encontradas em 10% dos casos: as mais comuns são:
Síndrome Branquio-Oto-Renal, que constitui além das anormalidades renais a presença de fissuras branquiais, fístulas cervicais, malformações estruturais da orelha externa, média e interna, perda auditiva neurossensorial, condutiva ou mista de grau leve à profundo. A incidência da Síndrome Branquio-Oto-Renal está estimada em 1: 40.000 nascidos e corresponde a 2% da população pediátrica diagnosticada com perda auditiva profunda. A deficiência auditiva é a característica mais comum desta síndrome, podendo ser detectada em 90 % desses indivíduos;
Síndrome VACTERL: é uma associação de malformações congênitas tipicamente caracterizadas pela presença de pelo menos três dos seguintes achados: defeitos vertebrais, atresia anal, defeitos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalias renais e anomalias dos membros);
Síndrome das costelas curtas e polidactilia: é uma doença autossômica recessiva. O feto apresenta costelas curtas, hipoplasia de tórax, polidactilia, defeitos cerebrais e cardíacos além dos rins multicísticos;
Síndrome de Meckel-Gruber: doença autossômica recessiva, com polidactilia, rins multicísticos e encefalocele occipital.
Ocorre em 1 a cada 1.000 nascimentos.
É desconhecida, mas parece estar relacionada à obstrução completa ou atresia ao nível do infundíbulo ou da pelve do ureter proximal antes das 10 semanas de gestação, o que leva a falha de ramificação dos túbulos coletores e consequentemente sua falta, como o não desenvolvimento dos néfrons (Pastore, 2010).
Os achados geralmente são: envolvimento unilateral com cistos não comunicantes de tamanho variável (0,5 – 3 cm), quantidade variável de estroma hiperecogênico, ausência de córtex ou medula normal, contorno renal irregular e ausência de identificação do sistema coletor (Fred, 2009).
A regressão e reabsorção do rim acometido podem ocorrer, podendo no período neonatal evoluir para um quadro de agenesia renal unilateral (Bunduki, 2012).
Conduta e seguimento:
O Cariótipo fetal é sempre indicado. Estima-se que uma anormalidade renal isolada curse com 12% de cariótipo alterado, o que representa um aumento de três vezes no risco relativo de cromossomopatias em relação ao risco ajustado para a idade. Se associada a outras malformações, o risco relativo sobe cerca de 30 vezes (Zugaib, 2012 e Nicolaides, 1992).
1- Unilateral: ultrassonografia a cada 4 semanas, examinando atentamente o rim normal e volume de líquido amniótico, o que assegura um bom prognóstico. Atentar para a possibilidade de hidronefrose de início tardio.
2- Bilateral: se a gravidez continuar, o acompanhamento será o padrão. Deve-se descartar a policistose do tipo dominante, onde se define o prognóstico de futuras gestações, pois tem recorrência de 50%, exceto se ocorrer uma mutação nova (Zugaib, 2012).
O tipo de parto é conforme orientação do obstetra assistente e decisão do casal.
1- Bilateral: é letal. Pode ocorrer o óbito intra útero ou pós-natal, devido ao não desenvolvimento pulmonar, pela ausência de líquido amniótico, chamado de hipoplasia pulmonar.
2-Unilateral: prognóstico normal. No período pós-natal, a maioria dos urologistas adotam uma atitude expectante, porque o rim afetado diminui gradualmente, podendo até desaparecer.