Doença de Caroli: relato de caso
M.P.S., 59 anos, náuseas e vômitos há 3 anos. Sem dor abdominal ou icterícia. Hipertensa. Tabagismo 1 maço/4 dias. Etilismo social. Bom estado geral. TGO 20 U/L, TGP 14 U/L, GGT 229 U/L, BD 0,18 mg/dL ,BI 0,35 mg/dL. TC de abdome com lesão nodular e edema perilesional, 2,2 x 1,9 cm, e dilatação de vias biliares. RNM de abdome e colangioRM com dilatação segmentar de vias biliares intra-hepáticas, comprometendo os segmentos lateral do lobo esquerdo. Áreas de dilatações intercaladas com áreas de estenose ductal e discretas falhas de enchimento, mais nos segmentos do lobo esquerdo, representando cálculos intra-hepáticos, sugestivo de Doença de Caroli. Ductos pancreático e hepatocolédoco discretamente proeminentes, com afilamento gradual ao nível da papila. Possibilidade de discreta estenose de papila/oddite crônica pela passagem de microcálculos. Vesícula biliar com conteúdo líquido homogêneo. Discreta irregularidade do contorno da superfície hepática inferior, podendo ser hepatopatia crônica secundária. Prescrito Ursacol 2x/dia com melhora.
Comumente o diagnóstico é feito aos 20 anos, com quadro de dor abdominal, febre, elevação da fosfatase alcalina e bilirrubina, hepatomegalia ou sintomas de hipertensão porta. Dilatação segmentar(83%), multifocal, não obstrutiva, de grandes ductos biliares intra-hepáticos, sacular(76%) ou fusiforme (24%). Pode ocorrer colestase, episódios recorrentes de colangite aguda e complicar com formação de cálculos biliares intra-hepáticos, abscesso e sepse. Colangiocarcinoma em menos de 10% dos casos. A Síndrome de Caroli deve-se à associação de fibrose hepática congênita repercutindo em manifestações de hipertensão porta. O diagnóstico radiológico é estabelecido pela visualização das lesões císticas de tamanhos variáveis distribuídas no fígado ou em um segmento hepático em comunicação com a árvore biliar.
No caso relatado, a lesão nodular com dilatação das vias biliares sugere Doença de Caroli. Deve-se ressaltar que a CPRE é o método com maior sensibilidade para diagnóstico da doença, mas evidências mostram que a colangioRM é uma técnica não invasiva que possui boa correlação diagnóstica com a CPRE sendo isenta de riscos. A hepatectomia parcial pode oferecer tratamento definitivo, com morbidade aceitável para Doença de Caroli localizada, com completo alívio dos sintomas. Doença difusa complicada com colangite recorrente ou cirrose são mais complexos e, por isso, o transplante hepático é indicado como tratamento definitivo.