Este é um tipo de esclerodermia limitada. O nome da doença é um acrônimo em que cada letra indica o sintoma da doença.
É uma doença do tecido conjuntivo que afeta todos os órgãos do corpo. No nível celular, a condição é caracterizada por três características principais que incluem - Aumento da produção e deposição de colágeno, infiltração de células mononucleares em tecidos próximos às estruturas vasculares e anormalidades dos vasos sanguíneos.
A condição é relativamente mais comum na população caucasiana. As mulheres são mais afetadas do que os homens e a idade comum de início da doença é entre 30-65 anos.
CREST é um subtipo da doença autoimune esclerodermia. É uma condição hereditária. A exposição ao benzeno, cloreto de polivinila, sílica etc. pode desencadear o sintomas em pessoas que são geneticamente predispostas à doença. O processo da doença afeta a parte inferior do braço, pernas, rosto e garganta. Pode afetar o trato digestivo. Dentro maioria dos casos, os sintomas são leves. Em casos muito raros, o coração e o pulmão pode ser afetado, causando complicações graves.
Os sintomas aparecem gradualmente. A pele do cotovelo e dos joelhos fica endurecida, rígida e brilhante. A pele esticada torna muito difícil dobrar os dedos das mãos, dos pés, dos cotovelos e dos joelhos. Os vasos sanguíneos de pequeno tamanho dos braços e pernas também são afetados. Eles se tornam espasmódicos, o que estreita seu lúmen. Isso afeta o suprimento de sangue para as mãos e pernas, tornando-as azuis. Uma vez que o espasmo é aliviado, há aumento do suprimento de sangue para as extremidades, tornando-as muito vermelhas. Isso é conhecido como fenômeno de Raynaud. Há também uma sensação de latejamento e formigamento nas mãos e nas pernas. Telangiectasia refere-se a estrias vermelhas na pele devido ao inchaço de pequenos vasos sanguíneos situados perto da pele, especialmente nas mãos e no rosto. Existem depósitos de cálcio sob a superfície da pele, especialmente nos dedos, cotovelos e joelhos. Eles ficam um pouco sensíveis se infectados. O movimento peristáltico do esôfago é afetado, o que pode causar azia. O revestimento do esôfago fica inflamado e com cicatrizes.
É o endurecimento da pele de todo o corpo como resultado de alterações auto-imunes. Tem sido atribuído a mudanças mutativas no gene HLA. A condição também afeta os órgãos internos. É difuso e mais grave do que a esclerodermia limitada. A condição se espalha muito rápido e afeta mais um dos órgãos internos, como rins, coração ou pulmões.
Afeta quase todas as partes do corpo e é muito incapacitante. O paciente geralmente morre de complicações cardíacas ou pulmonares. O paciente com esclerodermia apresenta pele vermelha e espessada em muitas partes do corpo, fenômeno de Raynaud, telangiectasia, úlcera ou gangrena nas mãos e pernas, articulações rígidas e doloridas, hipertensão, insuficiência cardíaca, congestão pulmonar. O paciente também pode ter distensão abdominal, indigestão, perda de apetite, doença do refluxo gastroesofágico, dor no peito, congestão pulmonar, insuficiência renal, etc.
Não há cura para essa condição. O foco principal do tratamento, portanto, é controlar a gravidade dos sintomas e prevenir quaisquer complicações. Os bloqueadores dos canais de cálcio são geralmente prescritos para o fenômeno de Raynaud. Os pacientes são aconselhados a manter as extremidades aquecidas, usando meias e luvas. Os antibióticos tópicos podem ser aplicados sobre as úlceras da pele. Caso sejam ineficazes, são iniciados antibióticos orais. Também são prescritos medicamentos para controlar a pressão arterial. A remoção cirúrgica dos depósitos de cálcio é possível se eles se tornarem muito doloridos. A amputação é a única opção para membros gangrenados para evitar a propagação do dano celular. Para aquelas pessoas que têm dificuldades para engolir, consumir alimentos semissólidos e líquidos é preferível em comparação com alimentos sólidos. Antiácidos também podem ser tomados em caso de azia. Mantenha a pele hidratada. Realize o alongamento de todas as articulações do corpo para evitar a rigidez articular.
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