Aneurismas de Artéria Pulmonar | dos Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento | MedicinaNET
Última revisão: 10/06/2019
Os aneurismas da artéria pulmonar (AAPs) e pseudoaneurismas de artéria pulmonar são anomalias das artérias pulmonares raras. Apesar de uma incidência muito baixa, de 1 a cada 14 mil pessoas, envolvendo principalmente artéria pulmonar principal, o AAP representa uma condição ameaçadora à vida com mortalidade relatada de 50 a 100% caso ocorra ruptura.<?xml:namespace prefix = "o" ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Historicamente, os AAPs eram classificados como periféricos (predominantemente tuberculosos) ou proximais (predominantemente sifilíticas). Hoje em dia, reconhece-se que os AAPs podem se desenvolver em uma ampla gama de contextos clínicos. Um AAP é definido por uma dilatação focal além do diâmetro máximo normal, com o diâmetro máximo da artéria pulmonar de 29mm e artéria interlobar pulmonar tem diâmetro máximo de 17mm.
Um aneurisma verdadeiro é uma dilatação focal da artéria envolvendo todas as três camadas da artéria; já o pseudoaneurisma não envolve as três camadas da artéria e apresenta, por esse motivo, maior risco de ruptura. Os AAPs proximais tendem a se desenvolver devido a defeitos hereditários na parede vascular; podem ser idiopáticos ou resultam de trauma devido a hipertensão pulmonar ou jatos de sangue impactando locais específicos.
As causas congênitas mais comuns incluem ducto arterioso patente, seguido por comunicações interventriculares, comunicações interatriais, válvula aórtica hipoplásica ou bicúspide, estenose pulmonar e insuficiência pulmonar. As anomalias congênitas são a causa mais comum de AAPs, enquanto as mais frequentes são as causas de pseudoaneurismas de artéria pulmonar. Acredita-se que o mecanismo da origem dos AAPs nas cardiopatias congênitas seja o trauma na parede da artéria de jatos de sangue ejetados em alta velocidade.
Os AAPs podem ocorrer como resultado de infecção endovascular focal ou vasculites, ou doença do vasa vasorum como na sífilis. Os AAPs periféricos são mais comumente atribuídos à infecção, seja adjacente a uma área de pulmão infectado (como nos aneurismas tuberculosos de Rasmussen) ou devido à semeadura endovascular de focos infectados ou à vasculite. Os aneurismas de Rasmussen, por exemplo, ocorrem por erosão de ramos da artéria pulmonar, ocorrendo sobretudo nos lobos pulmonares superiores.
Em muitos casos, mais de um fator etiológico está presente, e não está claro se um defeito vascular intrínseco, trauma endovascular ou infecção é o principal responsável pelo desenvolvimento do aneurisma. Aneurismas múltiplos devem aumentar a possibilidade do diagnóstico de doença de Behçet.
Os AAPs são estruturas instáveis. À medida que o raio do aneurisma aumenta, a tensão da parede torna-se maior em qualquer nível de pressão intravascular, aumentando, assim, a força dilatadora por meio da relação de Laplace. Embora apenas alguns aneurismas se dilatem continuamente através desse ciclo até que se rompam, todos têm o potencial de fazê-lo.
Os principais riscos dessa dilatação são a hemorragia pulmonar, que pode ser fatal quando surge em qualquer local, e a dissecção no caso de lesões proximais. Na dissecção de aneurismas, o sangue segue através de uma laceração intimal dentro da parede arterial. Nos pseudoaneurismas, o sangue rompe todas as camadas da parede, mas é contido pelos tecidos circundantes ou pela coagulação. Se um aneurisma se rompe e não está contido dessa maneira, o sangue pode entrar no brônquio causando hemoptise e, às vezes, morte por exsanguinação.
Em muitos casos, mais de um fator etiológico está presente. Muitas vezes, não está claro se um defeito vascular intrínseco, trauma endovascular ou infecção é o principal responsável pelo desenvolvimento do aneurisma. Os pseudoaneurismas de pequenas artérias, em geral, são de origem infecciosa (micótica), comumente micobacterianos ou fúngicos. Patologicamente, o tecido de granulação substitui uma grande parte da parede arterial.
Tuberculose e sífilis costumavam ser as causas mais comuns. Aneurismas tuberososos de Rasmussen, classicamente descritos como a vascularização anormal tortuosa das paredes da cavidade tuberculosa, foram observados em 4% das autópsias em pacientes com tuberculose pulmonar crônica e causaram morte na maioria dos pacientes nos quais estavam presentes.
Aneurismas de Rasmussen permanecem significativos; em 1984, eles foram relatados em, aproximadamente, 5% dos casos de hemoptise maciça. Em contraste, na era atual do tratamento quase universal da sífilis, apenas 8 casos de AAPs sifilíticos proximais não tratado foram encontrados em 109.571 autópsias. Embora a contribuição da sífilis em particular tenha diminuído, a infecção continua sendo uma etiologia relativamente comum, sobretudo secundária à tuberculose ou ao abscesso pulmonar. Outras infecções in situ da parede arterial pulmonar resultam da semeadura endovascular de vegetações valvares cardíacas direitas, tipicamente em usuários crônicos de drogas.
As fontes externas de trauma podem causar AAPs e incluem lesões penetrantes como ferimentos de faca e toracostomia tubular. A ruptura da parede arterial durante a injeção de cateteres de artéria pulmonar levou a um número signi?cativo de falsos aneurismas, sobretudo em pacientes com hipertensão pulmonar preexistente ou em uso de anticoagulantes, embora essa ainda seja uma complicação rara.
O cateterismo poderá causar um pseudoaneurisma se a parede do vaso for lacerada pela ponta do cateter e o sangramento for contido, temporária ou permanentemente, pelos tecidos circundantes. A ruptura da artéria pulmonar devido à sobrecarga do balão do cateter foi associada à hemoptise em 10 pacientes (0,03% dos procedimentos) em um estudo retrospectivo. Os fatores de risco são técnicos, relacionados à colocação periférica e à superposição do balão, e idade superior a 60 anos, o que reflete a maior fragilidade das artérias pulmonares em idosos.
A fraqueza da parede vascular pode predispor à formação de aneurisma. Aneurismas de grandes artérias têm sido relatados em pacientes com arterite de células gigantes e múltiplos aneurismas na doença de Behçet ou na síndrome de Hughes-Stovin. A hipertensão pulmonar, quando associada a doença ateromatosa e necrose cística da mídia, pode levar à dissecção de AAPs. Da mesma forma, necrose cística e aneurismas dissecantes também são causados por deficiência de brilhina na síndrome de Marfan.
Sintomas frequentes de AAP incluem hemoptise, dispneia, dor torácica, palpitações e episódios sincopais; podem, ainda, ocorrer sintomas relacionados à compressão de brônquios pelo AAPs. A maioria dos AAPs, entretanto, é assintomática e aparece durante a investigação de uma massa incomum em uma radiografia de tórax de rotina ou durante a investigação para hemoptise.
O ecocardiograma (ECO) - incluindo ECO transesofágico -, a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética estão substituindo a angiografia como investigação diagnóstica de primeira linha; hoje em dia, a maioria dos serviços utiliza a angiotomografia como medida de escolha, mas a angiografia tem a possibilidade de realizar um procedimento terapêutico.
Na ausência de hemoptise, o tratamento deve ser direcionado para a causa subjacente (por exemplo, infecção, vasculite, hipertensão pulmonar e cardiopatia congênita). Tais medidas podem não ser possíveis em pacientes com hemoptise nos quais o tratamento de emergência do aneurisma é necessário. O tratamento médico não consegue evitar a dilatação e a ruptura da artéria pulmonar.
Quando o aneurisma não inclui o tronco pulmonar ou as artérias pulmonares principais, a embolização é o tratamento de escolha utilizando balões de silicone ou roscas metálicas. A embolização também está se tornando a escolha preferida para os aneurismas de grandes artérias. Quando um pseudo-AAP é detectado, geralmente durante a arteriografia brônquica seletiva, a qual demonstra uma artéria sistêmica para o desvio da artéria pulmonar e para a artéria pulmonar, é provável que a embolização da artéria pulmonar seja necessária para controlar o sangramento.
Aneurismas proximais têm sido reparados por uma variedade de técnicas cirúrgicas, incluindo bandagem da artéria pulmonar ou excisão do aneurisma, lobectomia, pneumectomia e aneurismorrafia. Os stents e os enxertos inseridos endovascularmente podem substituir a cirurgia cardíaca aberta em alguns casos. As ressecções cirúrgicas resultam em perda excessiva de tecido parenquimatoso e acarretam alta morbidade e mortalidade. O transplante pulmonar pode ser uma opção em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática.
1-Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary vascular abnormalities in Murray and Nadel Textbook of Respiratory Medicine 2016.
2-Park HS et al. Pulmonary artery aneurysms: Diagnosis and endovascular therapy. Cardiovasc Diagn Thera 2018; 8(3): 350-361.