O tumor de Frantz é uma neoplasia pancreática rara e sua incidência, dentre os tumores pancreáticos, é de 1 a 2%.
A sua ocorrência é mais comum em mulheres jovens com idade média de 22 anos e é menos frequente em homens. A proporção é de dez mulheres a cada homem.
Esse tumor pode acometer todas as partes do pâncreas e sua apresentação clínica pode variar. Geralmente é assintomático, mas o paciente pode apresentar massa palpável no abdômen, dor abdominal, diminuição do apetite e náuseas.
A evolução é benigna na maioria dos casos pois não se trata de uma neoplasia agressiva e dificilmente está associada com invasão de órgãos adjacentes e metástase. Quando diagnosticado, o tratamento de escolha é a cirurgia.