MPS II | Mudanças e impactos para família e relacionamentos
Cuidar de uma criança com MPS II pode afetar todas as áreas da vida diária, não só em termos de necessidades médicas, mas também o impacto social, emocional e no estilo de vida. Serão infinitas consultas com médicos e outros profissionais de saúde.1
A MPS II pode afetar várias partes do corpo, o que significa que, para tratar a gama de sintomas, pode ser necessário o envolvimento de uma equipe de profissionais de saúde de várias especialidades. Essa equipe é chamada de equipe multidisciplinar (EMD).1
É recomendável que, durante o diagnóstico, seja feita uma avaliação integral das partes do corpo normalmente afetadas. Essas áreas são checadas a intervalos que dependem das necessidades individuais e da prática habitual de seus especialistas locais.1,2
Visão geral dos especialistas
A seguir, você terá a visão de alguns especialistas que podem fazer parte da equipe de profissionais da saúde que cuidam do seu filho.
Um pediatra é um especialista na assistência médica a bebês, crianças e jovens. Geralmente, a MPS II se manifesta na infância, e seu pediatra pode se tornar o principal contato para assistência à saúde.1
Nos check-ups, um pediatra realizará o exame físico, que pode incluir verificar a altura, peso, audição, visão, articulações e ossos do seu filho, assim como a função pulmonar. A frequência das consultas dependerá da idade do seu filho e o que seu centro de saúde local disponibiliza.
Um otorrino (ou otorrinolaringologista) é um especialista em doenças que afetam os ouvidos, nariz e garganta. Geralmente, a MPS II causa sintomas que afetam essas áreas, como problemas de audição, infecções de ouvido, prurido crônico no nariz e problemas com a deglutição.1
Os exames rotineiros de um otorrino podem incluir testes de audição e verificação da respiração (a cada ano).1
Infecções de ouvido repetidas, ou problemas de audição por acúmulo de fluido (conhecido como otite média serosa), podem levar o otorrino a aconselhar a instalação de Tubos t ou tubos de drenagem (um tubo muito pequeno instalado no tímpano para drenar o líquido).1
Às vezes, é recomendada a remoção de adenoides ou amídalas. O uso de um aparelho auditivo também pode ajudar com os problemas de audição.1
Um cardiologista se especializa em problemas que afetam o coração e a circulação sanguínea. O acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) causado pela MPS II pode causar problemas com as válvulas e músculos cardíacos, regularidade dos batimentos cardíacos e pressão arterial.1
Os exames que o cardiologista pode realizar para avaliar o coração incluem um ecocardiograma (monitoramento visual com ultrassom)
ou eletrocardiograma (ECG; monitora a atividade elétrica do coração).1
A frequência das avaliações cardíacas dependerá das necessidades da pessoa.1,2
Os neurologistas são especialistas em nervos e cérebro.
Os exames de imagem da cabeça e do pescoço devem ser realizados para verificar o cérebro e a medula espinhal.1
Geralmente, a MPS II causa a síndrome do túnel do carpo (compressão dos nervos na mão e pulso), que deve ser verificada na idade de 4 a 5 anos.1
A síndrome do túnel do carpo pode ser corrigida cirurgicamente, porém, a anestesia para a cirurgia traz riscos para pacientes com MPS II, por causa dos problemas respiratórios associados.1
A capacidade cognitiva e o comportamento também são verificados anualmente. O tipo neuronopático da MPS II causa atraso de desenvolvimento, problemas comportamentais e diminuição cognitiva progressiva.1
A equipe de profissionais da saúde pode incluir um neuropsicólogo e talvez você tenha que ter check-ups regulares com esse especialista, para ajudar com problemas comportamentais, emocionais e sociais.
Os pneumologistas são especialistas em pulmão e trato respiratório e podem ajudar com problemas de respiração e obstrução da via aérea, que podem surgir na MPS II.1
Recomenda-se que a capacidade respiratória seja verificada, e a visualização das vias aéreas com broncoscopia seja realizada com a frequência necessária, assim como antes de qualquer cirurgia.1
A respiração durante o sono, geralmente, é um problema para quem tem MPS II. É recomendável realizar um estudo de sono se houver suspeita de apneia do sono obstrutiva (bloqueio temporário da via aérea durante o sono).1 Para aliviar esse problema, é possível usar um aparelho que auxilia a respiração durante o sono. Se houver obstruções na via aérea, elas podem ser tratadas cirurgicamente.1,2
Um ortopedista é perito em tratamento de problemas ósseos e pode lidar com problemas de mobilidade, ósseos e de formato da coluna, rigidez da articulação e assim por diante, que podem aparecer na MPS II. É recomendável que o movimento da articulação seja avaliado e, caso haja suspeita de problemas com a coluna e o quadril, tirar raios-X.1
Alguns pacientes podem precisar de cirurgia para melhorar esses problemas. Os fisioterapeutas podem ajudar a melhorar a mobilidade e o movimento da articulação
e podem recomendar uma série de exercícios para isso.1
Dispositivos ortopédicos, como bengala, cintas ou calçados ortopédicos, também podem ser recomendados para melhorar a mobilidade.2
Check-ups dentários padrões e exames de vista (anualmente) são recomendados para as pessoas com MPS II.1
Outros especialistas a quem você pode ser encaminhado incluem terapeutas da fala e linguagem, gastroenterologistas (para ajudar
com problemas do sistema digestivo) e nutricionistas.1,2
Muenzer J, Beck M, Eng CM, et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics. 2009; 124(6) e1228-e1239. DOI:10.1542/peds.2008-0999.
Scarpa M, Almássy Z, Beck M, et al. Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis 2011; 6. DOI:10.1186/1750-1172-6-72.