Metástase cerebral de tumor rabdóide maligno do rim. 1. Macro, HE
Fem. 4 a 3 m. Clique para RM, HE, IH - VIM, AE1AE3, EMA, 1A4, S-100, CD56, NF, INI1, CD34, Ki67, p53
Clique para tumor primário deste caso. Imagem. Patologia.
Esta paciente foi tratada de tumor rabdóide maligno do rim diagnosticado um ano antes. Ver imagens e biópsia de agulha com imunohistoquímica. Após quimioterapia intensiva houve completa regressão do tumor primário e das metástases pulmonares. Manifestou-se então lesão cerebral hemorrágica em lobo frontal esquerdo, de rápido crescimento, cujo exame anátomo-patológico revelou tumor secundário em tudo semelhante ao original.
Espécime cirúrgico. Fragmentos de tecido de aspecto carnoso, cor predominantemente avermelhada, correspondendo a hemorragias. As áreas mais claras ou esbranquiçadas teriam maior representação de tecido tumoral. Foto macro por gentileza do Sr. Irineu Mantovanelli Neto, macroscopista do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.
HE. Aspecto sólido, homogêneo, pouco diferenciado, intensamente hemorrágico. Células rabdóides Mitoses, na maioria típicas. 'Mitoses granulares'
Nucléolos proeminentes. Vasos VIM. Positividade citoplasmática em grande parte das células, inclusive em corpúsculos rabdóides AE1AE3. Positividade citoplasmática em parte das células, inclusive em corpúsculos rabdóides
EMA. Positividade padrão membrana e citoplasmática em parte das células. 1A4. Positivo na periferia do citoplasma em parte das células neoplásicas. Corpúsculos rabdóides negativos S-100. Positividade nuclear e citoplasmática em células isoladas
CD56. Positivo em grande parte das células neoplásicas, padrão membrana NF. Positividade citoplasmática em células isoladas : diferenciação neuroblástica. INI-1. Positivo em núcleos endoteliais, negativo no tumor
CD34. Positivo em vasos, mostra rica rede vascular de diâmetros e densidades variáveis Ki-67. Positividade > 60% dos núcleos das células neoplásicas, inclusive rabdóides, chegando a 100% em hotspots p53. Positivo em poucos núcleos isolados
Aspecto geral. Neoplasia densamente celular e muito hemorrágica, com células regulares em arranjo sólido. Parte do sangue pode decorrer da remoção cirúrgica, mas imagens de RM pré-operatórias mostram sangue na seqüência T2*, documentado pela ausência de sinal.
Células rabdóides. Esta metástase cerebral reproduz fielmente a morfologia do tumor original no rim diagnosticado um ano antes. A lesão é de alta celularidade e as células têm aspecto heterogêneo, com forte predomínio do volume do núcleo sobre o do citoplasma. Chamam a atenção células com corpúsculo eosinófilo no citoplasma, que freqüentemente indenta o núcleo, que toma contorno em C ou em meia lua. Esses corpúsculos 'rabdóides', que dão nome ao tumor, são enovelados de filamentos intermediários, entre eles vimentina e citoqueratinas. O nome rabdóide derivou de uma suposta semelhança destas células com mioblastos em desenvolvimento, mas não há relação de linhagem com células musculares, embora o tumor expresse múltiplos antígenos, inclusive 1A4 e HHF35. Só uma minoria das células tem morfologia rabdóide.
Mitoses. Mais freqüentes que no tumor original, na maioria típicas. Ocasionalmente observaram-se mitoses 'granulares', com cromossomos dispersos, sem reunir-se em uma placa metafásica, dando um aspecto em 'fogos de artifício' ('starburst'). Para mitoses granulares em um glioblastoma multiforme de células gigantes, clique. São descritas também em doenças desmielinizantes (ver Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. p. 117-8).
Nucléolos. Proeminentes, tendendo a eosinófilos, sobressaindo-se contra a cromatina clara e frouxa.
Vasos. Finos, com núcleos de células endoteliais espaçados, sem proliferação.
Para mais imagens deste caso: RM HE IH : VIM, AE1AE3, EMA, 1A4, IH : S-100, CD56, NF, INI1, CD34, Ki67, p53