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ISUOG guias práticos: rastreamento ultrassonográfico de malformações cardíacas fetais
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Luiz Fontes Câmara
1 ISUOG guias práticos: rastreamento ultrassonográfico de malformações cardíacas fetais Tradução de Prof. Wellington P Martins e Dias CVRVC de Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP) Brasil Sobre o Comitê de Padronização Clínica da ISUOG A Sociedade Internacional de Ultrassonografia em Obstetrícia e Ginecologia (ISUOG) é uma organização científica que incentiva a prática clínica, o ensino e a pesquisa para diagnóstico por imagem na área da saúde da mulher. O Comitê de Padronização Clínica (CPC) da ISUOG tem a missão de desenvolver Diretrizes Práticas e Consensos sobre recomendações educacionais que forneçam aos profissionais de saúde uma abordagem baseada em consenso para diagnóstico por imagem. Eles são destinados a refletir sobre o que são consideradas as melhores práticas pela ISUOG no momento em que foram elaboradas. Embora a ISUOG faça todos os esforços para garantir que as orientações sejam precisas no momento de sua publicação, nem a sociedade nem seus funcionários ou membros possuem qualquer responsabilidade pelas consequências de quaisquer dados imprecisos ou enganosos, opiniões ou declarações emitidas pelo CPC. As diretrizes não têm a intenção de estabelecer um padrão legal de cuidado, porque a interpretação da evidência que as sustenta pode ser influenciada por circunstâncias individuais e recursos disponíveis. Diretrizes aprovadas podem ser distribuídas livremente com a permissão do ISUOG INTRODUÇÃO Este documento constitui uma versão revisada e atualizada das diretrizes da ISUOG publicadas anteriormente para o rastreamento de malformações cardíacas1 e reflete a percepção atual sobre a detecção pré-natal de cardiopatia congênita (CC). Neste documento recomendamos que os planos de via de saída dos ventrículos, bem como o plano das quatro câmaras devam ser adicionados ao exame de rotina e é baseado em evidências e diretrizes recentes e recomendações paralelas de outros gupos profissionais2-5. A CC é a principal causa de mortalidade infantil, com uma incidência estimada de cerca de 4-13 por 1000 nascidos vivos6-8. Entre 1950 e 1994, 42% dos óbitos infantis relatados à Organização Mundial da Saúde (OMS) foram atribuídos aos defeitos cardíacos9. Anomalias cardíacas estruturais também estavam entre as anormalidades mais frequentemente não identificadas na ultrassonografia pré-natal A detecção pré-natal da CC pode melhorar o prognóstico dos fetos com tipos específicos de lesões cardíacas12-16, porém as taxas de diagnóstico pré-natal variam¹⁷. Algumas dessas variações podem ser atribuídas a diferenças na experiência do examinador, obesidade materna, resolução da imagem, presença de cicatrizes abdominais, idade gestacional, volume de líquido amniótico e posição fetal Treinamento baseado em feedback contínuo dos profissionais de saúde, facilidade para a solicitação de ecocardiografia e acesso conveniente a especialistas em coração fetal são fatores particularmente importantes que podem melhorar a eficácia de um programa de triagem8,20. Como exemplo, a taxa de detecção das principais anomalias cardíacas 1
2 dobrou após a implementação de um programa de treinamento de 2 anos em um centro médico no norte da Inglaterra21. A triagem cardíaca do feto tem como intenção maximizar a detecção de anomalias cardíacas durante o exame de segundo trimestre22. Estas diretrizes podem ser usadas como parte da rotina pré-natal na avaliação de fetos de baixo risco Essa abordagem também ajuda a identificar fetos com risco para síndromes genéticas e fornece informações úteis para aconselhamento da paciente, manejo obstétrico e cuidado multidisciplinar. A suspeita de uma anomalia cardíaca exige uma avaliação mais abrangente através da ecocardiografia fetal completa26. CONSIDERAÇÕES GERAIS Apesar da utilidade bem documentada dos planos das quatro câmaras e das vias de saída dos ventrículos, deve-se estar ciente das dificuldades diagnósticas potenciais que podem impedir a detecção oportuna de CC As taxas de detecção prenatal podem aumentar fazendo-se um exame de triagem minucioso do coração, reconhecendo que a visualização das quatro câmaras é muito mais do que uma simples contagem das câmaras cardíacas, entendendo que algumas lesões não são descobertas até mais tarde na gravidez e estando ciente que algumas anomalias específicas (por exemplo, transposição das grandes artérias ou coarctação de aorta) podem não ser evidentes quando se visualiza apenas as quatro câmaras. Complementar a avaliação do plano das quatro câmaras com os planos das vias de saída dos ventrículos no exame de rotina é, portanto, um passo importante para melhorar a detecção de CC. Idade gestacional A melhor idade gestacional para o exame de triagem cardiológica é entre 18 e 22 semanas.,embora muitas estruturas anatômicas ainda podem ser satisfatoriamente visualizadas após 22 semanas. Algumas anomalias podem ser detectadas no final do primeiro e início do segundo trimestre de gestação, especialmente quando se identifica o aumento da translucência nucal Menos avaliações adicionais são necessárias quando se realiza o exame de rastreamento entre 20 e 22 semanas de idade gestacional, porém muitas pacientes possivelmente prefeririam saber sobre a CC mais precocemente36. Fatores Técnicos Transdutor As sondas de maior frequência ultrasônica aumentam a probabilidade de detecção de defeitos sutis, porém sofrem um efeito maior da atenuação, dificultando a avaliação de estruturas distantes da sonda (obesidade, interposição da placenta). A maior frequência possível deve ser utilizada em todos os exames, devendo-se reduzi-la apenas se a qualidade da imagem estiver deteriorada pela atenuação. O uso da harmônica pode melhorar ainda mais a qualidade da imagem37. Parâmetros de imagem Planos transversais usando o modo B (escala de cinza) são a base de um exame cardíaco fetal confiável. As configurações do sistema devem ter como objetivo a obtenção de imagens com taxa de atualização alta que significa um maior numero quadros por segundo (frames per second), contraste e resolução elevados. Baixa
3 persistência, zona focal única e um campo de imagem relativamente estreito também devem ser utilizados. Zoom e cine-loop As imagens devem ser ampliadas (zoom) até que o coração preencha no mínimo entre um terço e metade da tela. O recurso cine-loop deve ser utilizado para auxiliar a avaliação em tempo real das estruturas cardíacas normais, por exemplo, para confirmar o movimento dos folhetos valvulares durante todo o ciclo cardíaco. A ampliação da imagem e o uso de cine-loop podem ajudar na identificação de anormalidades. EXAME CARDÍACO Considerando o tempo decorrido desde a publicação das diretrizes iniciais da ISUOG1 e as evidências publicadas recentemente, o exame de rastreamento de CC deve incluir a visualização do plano das quatro câmaras e das vias de saída dos ventrículos Plano das quatro câmaras O plano das quatro câmaras (P4C) envolve uma cuidadosa avaliação de critérios específicos e não deve ser confundido com uma simples contagem de câmaras. Os principais elementos da avaliação do P4C são mostrados na Tabela 1 e Figuras 1 e 2. Para avaliar a posição cardíaca (ou situs cardiaco ), é necessário primeiramente que se determine a lateralidade fetal, em outras palavras, a identificação do lado direito e esquerdo do feto - antes de se verificar se o estômago e o coração estão no lado esquerdo do feto. Um coração normal ocupa um espaço não superior a um terço da área do tórax. Frequentemente pode se observar um pequeno contorno hipoecogênico ao redor do coração fetal, o qual pode ser confundido com derrame pericárdico. Um achado isolado deste tipo deve ser considerado normal O coração está situado principalmente no lado esquerdo do tórax, e o seu eixo longitudinal normalmente aponta para a esquerda: 45 ± 20 (2 DP)49 (Figura 1). Atenção especial deve ser dada ao eixo e posição, que podem ser avaliados com facilidade, mesmo quando o plano das quatro câmaras não é satisfatoriamente visualizado50. Anormalidades de situs (por exemplo situs inversus, isomerismo) devem ser suspeitadas quando o coração e/ou estômago fetal não são encontrados no lado esquerdo. O eixo anormal aumenta o risco de uma malformação cardíaca, particularmente das vias de saída. Este achado também pode ser associado à anomalia cromossômica. O deslocamento do coração de sua posição habitual pode ser causado também por uma hérnia diafragmática ou lesão que ocupa espaço no tórax, tal como malformação adenomatóide cística pulmonar. Anomalias de posição podem ainda ser secundárias a hipoplasia ou agenesia pulmonar fetal. A mudança do eixo para a esquerda pode ocorrer na gastrosquise e onfalocele. A frequência cardíaca normal e ritmo regular devem ser confirmados. A frequência normal varia de 120 a 160 batimentos por minuto (bpm). Bradicardia leve é observada transitoriamente em fetos normais no segundo trimestre. Bradicardia fixa, especialmente com frequência cardíaca que permanece abaixo de 110 bpm, requer avaliação por um cardiologista fetal devido a um possível bloqueio cardíaco51. Desacelerações repetidas na frequência cardíaca durante o terceiro trimestre podem ser causadas por hipóxia fetal. A ocorrência ocasional de um ritmo irregular com
4 frequencia cardiaca normal (extrassistoles ) é comum, não está associada a um risco aumentado de cardiopatia fetal estrutural e normalmente resolve espontaneamente, No entanto, em alguns casos o ritmo irregular pode ser acompanhado de arritmias clinicamente significativas e portanto, são indicação de ecocardiografia Entretanto, uma conduta alternativa à ecocardiografia pode ser fornecida através de ausculta Doppler mais frequente e ultrassonografia mais detalhada para se descartar a presença de derrames e/ou hidropsia fetal e para se confirmar que os planos do coração fetal são normais. Taquicardia leve (> 160 bpm) pode ocorrer como uma variação normal, particularmente associada à movimentação do feto. Taquicardia persistente ( 180 bpm), no entanto, deve ser melhor avaliada para se excluir possível hipóxia ou taquiarritmias graves55. As câmaras atriais normalmente tem dimensões similares e a membrana do forame oval deve abrir-se no átrio esquerdo. A margem inferior do tecido do septo atrial, chamado de septo primum, deve estar presente. Isto faz parte da região central do coraçào ou cruz cardíaca, o ponto em que a parte inferior do septo atrial encontra a parte superior do septo ventricular e onde as válvulas atrioventriculares se inserem. As veias pulmonares podem ser vistas entrando no átrio esquerdo, e quando tecnicamente viável, é recomendada a visualização de pelo menos duas destas veias. A banda moderadora, um feixe muscular nítido que atravessa a cavidade do ventrículo direito, é vista próxima ao ápice e ajuda a identificar a morfologia habitual do ventrículo direito. O ápice ventricular esquerdo parece mais liso e forma o vértice do coração. Os dois ventrículos devem ser semelhantes em tamanho e sem evidência de espessamento de paredes. Embora uma desproporção ventricular ocorra frequentemente como uma variação normal no terceiro trimestre da gravidez, uma assimetria acentuada no segundo trimestre justifica uma análise mais detalhada.56 Lesões obstrutivas do coraçāo esquerdo tais como a coarctaçāo da aorta e fase inicial da hipoplasia de ventrículo esquerdo são importantes causas dessa disparidade O septo ventricular deve ser examinado cuidadosamente do vértice até a cruz cardiaca (base) para se detectar defeitos nesta parede cardíaca. Comunicações interventriculares podem ser difíceis de se visualizar. O septo é melhor observado quando o ângulo de insonação é perpendicular a ele. Quando o feixe de ultrassom é paralelo à parede do ventrículo, um defeito pode ser falsamente suspeitado devido a artefatos. Comunicações ventriculares pequenas (entre 1 e 2 mm) podem ser difíceis de se identificar se as imagens não proporcionam uma resolução lateral adequada, particularmente quando o tamanho e a posição fetal são desfavoráveis. No entanto, na maioria dos casos, defeitos pequenos são de relevância clínica limitada e podem evoluir para fechamento espontâneo, no período intrauterino ou pós-natal59, 60. Duas válvulas atrioventriculares distintas (tricúspide à direita e mitral à esquerda) devem ser vistas abrindo-se separadamente e livremente. O folheto septal da válvula tricúspide esta inserido no septo interventricular discretamente mais próximo do ápice, quando comparado com o da válvula mitral (desnivelamento normal). Um alinhamento anormal das válvulas atrioventriculares ( no mesmo nivel) pode ser um achado ultrassonográfico importante para suspeita de anomalias cardíacas, como o defeito septal atrioventricular. Planos das vias de saída dos ventrículos A identificação dos planos das vias de saída do ventrículo direito (PVSD) e esquerdo (PVSE) é considerada parte integrante do exame de rastreamento de malformações cardíacas fetais. É importante que se verifique a normalidade dos dois vasos,
5 incluindo suas conexões aos ventrículos apropriados, seus tamanhos e posição relativos e abertura adequada das válvulas arteriais. Recomenda-se que avaliação ecocardiográfica adicional nos casos em que estes achados não possam ser confirmados. No mínimo, o exame das vias de saída requer que se verifique que os grandes vasos tenham aproximadamente tamanhos iguais e que se cruzem em ângulo reto em suas origens, assim que saem dos respectivos ventrículos (Apêndice S1, Painel 1). Um grande estudo de ultrassonografia obstétrica de mais de 18 mil fetos examinou a prática padronizada de incorporar o plano de quatro câmaras e, quando tecnicamente viável, a avaliação das vias de saída, no exame de rotina com duração de 30 minutos61. Na grande maioria dos exames (93%) com avaliação satisfatória do plano das quatro câmaras, também foi possível realizar uma avaliação satisfatória das vias de saída. Os percentuais de não identificação foram: 4,2% para PVSE, 1,6 % para PVSD e 1,3% para os dois planos. Cortes transversais adicionais mostrando diferentes aspectos dos grandes vasos e das estruturas circundantes, incluem o plano de três vasos (3V) e o plano de três vasos e traqueia (3VT) (Apêndice S1, Painel 2). Em um estudo envolvendo cerca de 3000 gestações de baixo risco examinadas por um único operador, o plano de 3V e 3VT foram adicionados ao de quatro câmaras padrão como parte da triagem de rotina. O tempo médio para se obter os planos cardíacos foi de pouco mais de 2 minutos, mas em cerca de um terço dos casos, o exame cardiológico durou de 15 a 20 minutos, devido à posição fetal desfavorável (coluna anterior)46. A avaliação dos planos das vias de saída dos ventrículos aumenta as taxas de detecção para as principais malformações cardíacas, superior às obtidas com o plano isolado de quatro câmaras20, 40, 42, 62, 63. A inclusão de planos das vias de saída aumenta a probabilidade de identificar anomalias conotruncais como tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias, dupla via de saída do ventrículo direito e truncus arteriosus43-46, Técnica ultrassonográfica Executando uma varredura transversal (técnica de varredura) com movimento cefálico do transdutor desde o abdômen fetal (no nível da circunferência abdominal padrão) através do plano de quatro câmaras e seguindo em direção ao mediastino superior, oferece uma maneira sistemática de avaliação do coração fetal e fornece os vários planos através dos quais podemos confirmar a normalidade da morfologia cardíaca: P4C, PVSE, PVSD, 3V e 3VT70 (Figura 3). No exame ideal, todos os planos das vias de saída podem ser obtidos com relativa facilidade. No entanto, pode não ser tecnicamente viável de- monstrar todos os planos em todas as gestações avaliadas durante exames de rotina. Por isso, é desejável que o examinador esteja familiarizado com todas as imagens relacionadas às grandes artérias, de forma a conseguir obter pelos menos alguns desses planos em todos os exames. As imagens da PVSE E PVSD podem ser obtidas por deslizamento (ou angulação) do transdutor no sentido da cabeça do feto (técnica de varredura) (Figura 4), a partir de um corte de quatro câmaras, para a obtenção do cruzamento normal da aorta ascendente com o tronco da pulmonar nas suas origens. Detalhes da bifurcação da artéria pulmonar também podem ser vistos (Apêndice S1, Painéis 1 e 2). Alternativamente, pode se usar uma variação do método para avaliar as vias de saída: a técnica rotacional41 (Apêndice S2, Painel 1). Do P4C, o transdutor é primeiro rodado em direção ao ombro direito fetal. Esta técnica, mais facilmente executada
6 quando o septo interventricular está perpendicular ao feixe de ultrassom, pode exigir um pouco mais de experiência, mas facilita a identificação da via de saída do ventrículo esquerdo, especialmente a continuidade septo-aórtica. Também permite melhor visualização da aorta ascendente, ao contrário de somente a sua parte proximal como na técnica de varredura. No entanto, com ambas as técnicas, uma vez que o PVSE é obtido, o transdutor é angulado um pouco mais no sentido cefálico até que o tronco da pulmonar possa ser observado, em direção quase perpendicular à da aorta. Planos adicionais da aorta e pulmonar podem ser obtidos deslizando-se ou inclinandose o transdutor um pouco mais em direção à cabeça do feto a partir da PVSD. Estes planos correspondem aos planos 3V e 3VT, nos quais a relação entre as duas artérias com a veia cava superior e a traquéia pode ser demonstrada. O arco ductal e o arco aórtico transverso também podem ser retratados nesse nível Plano da via de saída do ventrículo esquerdo (PVSE) O PVSE confirma a presença de um grande vaso proveniente do ventrículo esquerdo (Figura 5). Deve ser documentada a continuidade entre o septo ventricular e a parede anterior deste vaso, a aorta. A válvula aórtica se move livremente e não deve ser espessada. Através de mudança da insonação, é possível avaliar o arco aórtico, e a saída de três artérias (tronco braquiocefálico, carótida comum esquerda e subclávia esquerda). No entanto, a identificação desses vasos do arco aórtico não é considerada parte da rotina do exame de rastreamento cardíaco. O PVSE ajuda a identificar comunicações interventriculares de via de saída e anormalidades conotruncais que não podem ser vistas no P4C. Plano da via de saída do ventrículo direito (PVSD). O PVSD confirma a presença de um grande vaso originando do ventrículo direito (Figura 6): a artéria pulmonar surge a partir deste ventrículo e segue posteriormente em direção à aorta descendente. Durante a vida fetal, a artéria pulmonar é geralmente um pouco maior que a aorta ascendente e a cruza quase em ângulo reto logo acima de sua origem. Neste nível, muitas vezes a veia cava superior é também vista à direita da aorta (Figura 6); imagem semelhante ao plano de 3V, descrito por Yoo et al.64. A válvula pulmonar se move livremente e não deve ser espessada. O vaso proveniente do ventrículo direito pode ser confirmado como a artéria pulmonar apenas se for identificada a ramificação dos ramos pulmonares após um curto percurso. Esta divisão nem sempre pode ser vista, devido à posição fetal. A artéria pulmonar normal segue posteriormente, em continuidade com o ducto arterioso que se conecta com a aorta descendente (Figura 6 e Apêndice S1). Planos de três vasos (P3V) e três vasos + traqueia (P3VT). A visualização do P3V e P3VT é desejável e deve ser tentada, como parte do exame de triagem car - diológica de rotina, embora possa não ser tecnicamente viável obtê-los em todos os pacientes. Nestes dois planos é importante definir três estruturas vasculares, suas relações entre si e também com as vias aéreas (traqueia). Yoo et al. descreveu o plano de 3V para avaliar a artéria pulmonar, aorta ascendente
7 e veia cava superior, seus tamanhos relativos e relações espaciais (Figura 7)64. Resumidamente, deve-se avaliar o número de vasos, o seu tamanho, alinhamento e posição relativa. Da esquerda para a direita, os vasos são a artéria pulmonar, a aorta e a veia cava superior, reduzindo de calibre nesta ordem.,certas anomalias, frequentemente associadas com o plano de quatro câmaras normal, como a transposição completa das grandes artérias, tetralogia de Fallot e atresia pulmonar com comunicação interventricular, apresentam um P3V anormal. Yagel et al. posteriormente descreveram o P3VT (ou "plano do arco aórtico '), que é uma imagem mais cefálica, na qual o arco aórtico transverso é melhor identificado e sua relação com a traqueia enfatizada67. A traqueia é geralmente identificada como um anel hiperecogênico em torno de um pequeno espaço repleto de líquido. Normalmente, o arco ductal e o arco aórtico estão posicionados à esquerda da traqueia e formam uma configuraçāo em forma de 'V' ao se juntarem à aorta descendente (Figura 8). O arco aórtico é o mais cranial dos dois arcos, portanto, a obtenção da imagem de ambos os arcos simultaneamente pode exigir alguns ajustes de transdutor. No P3VT é possível detectar lesões tais como coarctação da aorta, arco aórtico direito, duplo arco aórtico e anéis vasculares. Ultrassonografia Doppler Embora não consideremos obrigatório o uso de Doppler colorido como parte do rastreamento, é encorajado se familiarizar com seu uso e adicioná-lo aos exames de triagem de rotina71. O mapeamento de fluxo com Doppler colorido é parte integrante da realização da ecocardiografia fetal e o seu papel no diagnóstico de CC (cardiopatia congênita) não deve ser subestimado. O Doppler colorido pode ser usado também durante o rastreamento de rotina, se o operador se sentir competente para utilizá-lo. O Doppler colorido pode facilitar a identificação das diferentes estruturas cardíacas bem como demonstrar padrões de fluxo anormal. Ele também pode constituir uma ferramenta valiosa na avaliação da anatomia cardíaca em gestantes obesas72 e pode ainda melhorar as taxas de detecção de CC em gestação de baixo risco46, 73. As configurações de Doppler colorido ideais incluem o uso de uma área pequena (para aumentar a taxa de atualização), PRF e ganho adequados, e baixa persistência para exibir adequadamente o fluxo através de válvulas e vasos (Apêndice S2). Ecocardiografia Fetal A ecocardiografia fetal deve ser realizada na suspeita de CC, quando o rastreamento não for considerado satisfatório e quando há fatores de risco reconhecidos que indicam risco aumentado para CC. O detalhamento da ecocardiografia fetal encontra-se publicado previamente26. Uma alta proporção de casos de CC detectáveis no pré-natal ocorre em pacientes sem quaisquer fatores de risco ou anormalidades extracardíacas63, daí a importância do rastreamento. Os profissionais de saúde, no entanto, devem estar familiarizados com algumas das razões pelas quais pacientes devem ser encaminhados para uma avaliação cardíaca abrangente74. Por exemplo, o aumento da espessura da translucência nucal (TN) maior que 3,5 milímetros nas semanas de gestação é uma indicação para uma avaliação cardiológica detalhada A ecocardiografia fetal deve ser realizada por especialistas que estão familiarizados com o diagnóstico pré-natal de CC. Além da informação fornecida pelo exame de triagem básico acrescenta uma análise detalhada da estrutura e função cardíaca, detalhamento do posicionamento cardíaco, conexões venosas sistêmicas e
8 pulmonares, avaliação do forame oval, conexão atrioventricular, conexão ventrículoarterial, relações de grandes vasos e plano sagital do arco aórtico e ductal. Outras técnicas de ultrassonografia podem ser usadas para estudar o coração fetal. Por exemplo, pode-se utilizar a ultrassonografia Doppler para medir a velocidade do fluxo de sangue ou identificar padrões anormais de fluxo através das válvulas e dentro das câmaras cardíacas. O modo M também é um método para a análise do ritmo cardíaco, função ventricular e espessura da parede do miocárdio. Novas técnicas que se tornaram atualmente mais disponíveis, como o Doppler tecidual e a ultrassonografia 3D/4D/STIC também podem ser incorporadas em uma avaliação anatômica e funcional mais detalhada do coração fetal. A ecocardiografia fetal 4D pode ajudar a definição diagnóstica em casos de defeitos cardíacos complexos, incluindo malformações conotruncais, anomalias do arco aórtico e retorno venosos pulmonar anormal Novas modalidades de ultrassonografia, tais como speckle tracking, estão atualmente sendo usadas principalmente em ambientes de pesquisa, mas podem se tornar ferramentas úteis clinicamente no futuro.
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14 Junções e valvas atrioventriculares Base cardíaca intacta (centro) Duas valvas atrioventriculares abrindo e movendo-se livremente Inserção dos folhetos em desalinhamento: folhetos da valva tricúspide inserido no septo ventricular mais próximo do vértice cardíaco (ápice) que os da valva mitral.
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