Doença de Castleman multicêntrica: veja recomendações da nova diretriz - PEBMED
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A Doença de Castleman, ou hiperplasia linfoide angiofolicular, é causada, em algumas vezes, pelo Herpesvirus humano 8 (HHV-8) ou seu surgimento ocorre de maneira idiopática. A forma multicêntrica acomete os linfonodos em diversas partes do corpo e sua manifestação clínica é caracterizada por adenopatias múltiplas, organomegalia, anemia, hipoalbuminemia, etc.
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O Castleman Disease Collaborative Network reuniu um grupo de estudo internacional composto por 42 especialistas a fim de elaborar uma diretriz com recomendações para o tratamento da Doença de Castleman multicêntrica com base em análises realizadas em 344 pacientes e publicações especializadas no assunto. A declaração oficial sobre a doença foi construída a partir de uma técnica Delphi modificada.
Realize biópsia excisional do linfonodo com exame histopatológico para detectar a presença do vírus Epstein-Barr (EBV) ou infeção por HHV-8;
Para manifestação não severa da doença, prescreva siltuximabe ou tocilizumabe com ou sem corticoides. Como alternativa, administre rituximabe em conjunto com corticoides ou com agentes imunomoduladores. Esta opção pode ser usada em pacientes que não responderem ao tratamento;
Avalie a severidade da Doença de Castleman. (Manifestações graves da doença compreendem ≥2 dos seguintes quesitos: performance status ≥2; creatinina >3/taxa de filtração glomerular (TFG) <30; anasarca/ascite/derrame pericárdico; hemoglobina ≤8; envolvimento pulmonar);
Para manifestação severa da Doença de Castleman, administre siltuximabe ou tocilizumabe em conjunto com altas doses de corticoides. Se a resposta clínica for insuficiente, use agentes de segunda linha como ciclosporina A, sirolimus, talidomida, lenalidomida, bortezomibe, anakinra, etc. Para controlar a tempestade de citocinas cogite combinação com quimioterapia;
Continue o tratamento por tempo indeterminado com anti-interleucina-6 (IL-6) para evitar recaídas;
A resposta acontece geralmente após 3 ou 4 doses de anti-interleucina-6 (IL-6), porém o tempo médio de cura da linfadenopatia é de 5 meses, os níveis de anti-interleucina-6 permanecem altos por aproximadamente de 18 a 24 meses.
A limitação ao guideline é que as diretrizes foram formuladas com base em casos-séries e experiências clínicas, pois não foi possível aplicar testes controlados e randômicos.
van Rhee F et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2018 Sep 4; [e-pub]. (https://doi.org/10.1182/blood-2018-07-862334)