Podem aparecer em qualquer idade (crianças, jovens, adultos e idosos), mas são mais frequentes em pessoas a partir dos 40-50 anos, tanto homens como mulheres. É diagnosticada no mundo todo, mas existe um tipo específico de pênfigo, conhecido como “fogo selvagem”, que é mais frequente no Brasil, sobretudo em áreas rurais.
O pênfigo vulgar são bolhas que geralmente começam nas mucosas, principalmente na boca (gengiva, lado de dentro das bochechas, língua, céu-da-boca, até a garganta), mas também podem surgir dentro do nariz e na região genital. O paciente pode passar alguns meses tendo bolhas e feridas somente nessas mucosas. A partir daí, surgem as bolhas na pele, principalmente no couro cabeludo, costas, peito e depois no corpo todo.
O pênfigo foliáceo, como dito acima, é o tipo é mais comum no Brasil do que em outros países, ocorrendo principalmente nas áreas rurais, onde é também chamado de “fogo selvagem”. Nessa forma de pênfigo, as bolhas e feridas não aparecem nas mucosas, somente na pele.
Além dos pênfigos, há um outro grupo de doenças autoimunes que resulta na formação de bolhas na pele e nas mucosas: os penfigoides. O principal deles se chama penfigoide bolhoso, que afeta principalmente os idosos. A doença é caracterizada pelo surgimento de bolhas grandes e muito firmes e que demoram muitos dias para romper.
Tanto no caso dos pênfigos como dos penfigoides, o diagnóstico deve ser realizado por médicos dermatologistas. O médico vai fazer perguntas para entender como, quando e onde as lesões apareceram e vai examinar tanto a pele como a boca e a região genital.
Para se confirmar totalmente o diagnóstico, é necessário fazer uma biopsia de pele. Para isso, o médico irá aplicar uma anestesia local (por meio de injeção) e retirar um pequeno pedaço de pele, e em seguida dará um ou dois pontos no local. Esse fragmento de pele será enviado a um laboratório de patologia, e lá, um médico patologista irá examiná-lo no microscópio para verificar o tipo de bolha e o nível onde ela se forma dentro da pele (mais superficial, no caso do pênfigo foliáceo, um pouco mais abaixo, no caso do pênfigo vulgar, e ainda mais profunda, no caso do penfigoide bolhoso).
Em alguns casos, pode ser necessário retirar um segundo fragmento de pele (por meio de outra biopsia), para fazer um exame chamado imunofluorescência direta. E também, em alguns casos, pode ser necessário fazer um exame de sangue chamado imunofluorescência indireta (são poucos os laboratórios que fazem esse exame), para confirmar o diagnóstico. Como essas doenças podem ser graves se não tratadas de forma adequada, e como os medicamentos utilizados são bastante fortes e podem apresentar efeitos colaterais, é importante que o médico tenha certeza do diagnóstico.
Como já mencionado acima, os pênfigos e penfigoides são doenças pouco frequentes, e por isso, os dermatologistas são os médicos mais bem equipados para diagnosticá-las e tratá-las.
O tratamento dessas doenças bolhosas autoimunes é realizado à base de corticosteroides orais em altas doses. Em alguns casos, é necessário acrescentar um outro medicamento, da classe dos imunossupressores.
Todos esses medicamentos são utilizados para que o organismo pare de produzir os anticorpos que atacam a pele e fazem surgir as bolhas. Isso ocorre de forma lenta e gradual, e por essa razão, o tratamento é bastante prolongado, geralmente durando anos. Em casos graves, excepcionalmente, pode ser necessário internar o paciente para administrar os medicamentos por via intravenosa para que sua ação seja mais rápida. Muitos pacientes podem deixar de tomar os medicamentos após alguns anos. Entretanto, outros terão de continuar a tomar pequenas doses de medicação para manter a doença sob controle.
Como esses medicamentos podem apresentar vários efeitos colaterais, é preciso fazer acompanhamento médico regularmente para exames de sangue e urina, entre outros. Relatar quaisquer problemas ou efeitos colaterais também é importante. Alguns efeitos colaterais mais comuns dos corticosteroides e dos imunossupressores são hipertensão arterial, osteoporose, catarata, glaucoma, diabetes tipo 2, úlceras gástricas, inchaço da face e parte superior das costas, retenção de água e sal, aumento da chance de algumas infecções e anemia. A maior parte destes efeitos colaterais regride quando as bolhas cedem e a dose dos medicamentos começa a ser reduzida.
Podem demorar meses ou anos para que as bolhas e feridas desapareçam, pois os anticorpos permanecem no sangue por um longo tempo. Muitas vezes, a doença já quase controlada, apresenta recaídas e a dose dos medicamentos precisa ser aumentada novamente.
Lesões na boca são lentas para curar e podem fazer com que a escovação dos dentes se torne dolorosa, facilitando doenças da gengiva e perda dentária. Um dentista pode oferecer tratamentos a fim de manter os dentes e as gengivas saudáveis. Utilizar escovas dentais macias, evitar alimentos condimentados, duros e ácidos também ajuda, uma vez que esses alimentos podem irritar ou provocar a formação de bolhas.