Não é habitualmente administrada como terapia de indução primária; evitar a leucopenia; pode causar uma reação de hipersensibilidade geradora de confusão, que inclui febre alta, além de presença/ausência de erupção e eosinofilia
É menos potente do que a ciclofosfamida no tratamento da doença severa; é útil para manter a remissão durante a redução da dosagem de corticosteroide; diminuir a dose em casos de insuficiência renal branda; evitar o uso em pacientes com níveis de creatinina > 2 mg/dL
Útil para manter a remissão; pode ser usada como terapia de indução primária com prednisona em casos de pacientes com GW branda; frequência significativa de recidivas entre pacientes com GW mantidos apenas com este fármaco; monitorar a contagem de LEU, creatinina e níveis de transaminase (causa hepatite e pode causar cirrose; evitar a ingesta de etanol); pode ser administrada por via oral ou injeções semanais; o ácido fólico diminui os efeitos colaterais “incômodos”
A GW é uma doença relativamente incomum e potencialmente letal, caracterizada por inflamação granulomatosa necrotizante e vasculite em vasos de pequeno e médio calibre.7,8 Indivíduos de ambos os sexos e de todas as faixas etárias podem ser afetados.
A GW é caracterizada por necrose parenquimal com um componente vasculítico variável. Múltiplos órgãos frequentemente são envolvidos. A doença apresenta predileção pelos tratos respiratórios superior e inferior, olhos e rins.
Envolvimento do trato respiratório superior. A doença com envolvimento do trato respiratório superior pode ser notável, mas frequentemente é indolente e atribuída a meses ou até anos de doença sinusal rotineira, até a identificação de outras manifestações da GW. Mesmo depois que o diagnóstico é estabelecido e o tratamento imunossupressor é iniciado, a doença sinusal pode ser resistente à terapia. A cronicidade pode ser causada, em parte, por infecção e/ou dano tecidual. O dano anatômico pode incluir perfurações de septo e deformação do nariz em sela. O envolvimento laringotraqueal pode resultar em estenose subglótica que é melhor tratada com injeção local de corticosteroide aliada à terapia de dilatação. É comum haver envolvimento da orelha, particularmente otite média, que pode acarretar perda auditiva. O desenvolvimento de pseudotumores orbitais pode causar proptose, oftalmoplegia, dor intratável e perda da visão. Estas massas inflamatórias e fibrosas podem ser refratárias à terapia anti-inflamatória, terapia imunossupressora e até radioterapia. Conjuntivite, uveíte e esclerite, isoladamente ou em combinação, são comuns.
Envolvimento do trato respiratório inferior. O envolvimento pulmonar pode estar ausente no momento do aparecimento da doença, pode ser assintomático ou, ainda, pode estar dramaticamente presente sob a forma de hemorragia alveolar difusa. Um terço das lesões pulmonares observadas nos exames de imagem [Figura 4] são assintomáticas (a tomografia computadorizada é mais sensível do que a radiografia). Os nódulos podem sofrer necrose, com consequente formação de cavidade. O broncoespasmo não é característico do GW. Havendo suspeita de obstrução de vias aéreas, a hipótese de broncoespasmo deve ser considerada para excluir a possibilidade de estenose endobrônquica ou subglótica. Frequentemente, é necessário excluir a hipótese de causa infecciosa da infiltração pulmonar, e a broncoscopia com lavado é útil para esta finalidade. Entretanto, o tecido obtido por biópsia transbrônquica costuma ser insuficiente em quantidade para confirmar o diagnóstico patológico de GW.
Figura 4. Os infiltrados nodulares do pulmão observados na granulomatose de Wegener (GW) aparecem menos extensivamente em uma radiografia-padrão (a) do que na tomografia computadorizada (b).
A biópsia por toracoscopia ou pulmonar aberta frequentemente é o método ideal para demonstração dos achados patológicos típicos da GW e também para excluir as hipóteses de malignidade e infecções atípicas. Os cortes típicos da biópsia pulmonar aberta9 podem conter áreas de necrose (muitas vezes, com um padrão amplo), células gigantes no tecido parenquimal e vasculite. Nem todos os aspectos histopatológicos estarão necessariamente presentes em um mesmo corte de biópsia, sendo que a vasculite pode não ser evidente. Como uma patologia similar à GW pode ser demonstrada em casos de infecções fúngicas e micobacterianas, é essencial usar culturas e colorações especiais para estes agentes.