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Caso 361
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Paciente do sexo feminino, 12 anos, comparece Ã consulta clÃ­nica para avaliaÃ§Ã£o de rotina, sem queixas. Previamente hÃ­gida. Ao exame fÃ­sico, apresenta pulsos com amplitude discretamente reduzida em membros inferiores em relaÃ§Ã£o aos membros superiores, bulhas normorrÃ­timicas e normofonÃ©ticas em dois tempos, sem sopros ou extrassÃ­stoles. PressÃ£o arterial em membros superiores de 110x70mmHg (< percentil 90) e em membros inferiores de 100x80 mmHg (percentil 95). Sem outras alteraÃ§Ãµes ao exame fÃ­sico. Solicitado ecodopplercardiograma acima e, na sequÃªncia, angiorressonÃ¢ncia magnÃ©tica (angioRM) conforme apresentada na secÃ§Ã£o diagnÃ³stico.
Considerando os dados do paciente e o ecodopplercardiograma, qual seria a hipÃ³tese diagnÃ³stica mais provÃ¡vel?
a)	Estenose aÃ³rtica supravalvar
25%
b) DissecÃ§Ã£o aÃ³rtica
25%
c) DoenÃ§a aterosclerÃ³tica
25%
d)	CoarctaÃ§Ã£o da aorta
25%
Análise da imagem
Imagem 1: Ecodopplercardiograma com mapeamento em fluxo de cores. Região da aorta descendente. Fluxo colorido em mosaico (seta verde), indicando fluxo turbulento. A velocidade máxima atingida é de 2,99m/s (asterisco vermelho e pontilhado), traduzindo gradiente pressórico de 35,7 mmHg; há também reforço diastólico (destaque amarelo).
Diagnóstico
A coarctação da aorta (CoA) é um estreitamento da aorta comumente localizado na inserção do ligamento arterioso, após a saída da artéria subclávia esquerda. A realização de exame físico completo é de extrema importância para suspeição da CoA, confirmada pela ecocardiografia - que mostra fluxo turbulento no local da lesão e gradiente pressórico acima de 20mmHg. A realização de ressonância magnética ou tomografia computadorizada de aorta adiciona dados sobre a anatomia da lesão e auxilia o planejamento terapêutico . As imagens 2-4 mostram a ressonância magnética de aorta da paciente do caso em questão.
Imagem 2: Angiorressonância magnética da aorta, sequência gradiente eco. Visão anterolateral esquerda. Presença de estenose segmentar no arco aórtico (destaque em verde) previamente à emergência da artéria subclávia esquerda (destaque vermelho). Aorta ascendente e descendente com calibres normais (destaques em azul e amarelo, respectivamente).
Imagem 3: Angiorressonância magnética da aorta. Sequência gradiente eco. Visão sagital direita. Presença de estenose segmentar no arco aórtico (destaque verde) previamente à emergência da artéria subclávia esquerda, esta em posição anômala – variação anatômica (destaque em vermelho). Aorta ascendente e descendente com calibres normais (destaques em azul e amarelo, respectivamente).
Imagem 4: Angiorressonância magnética, sequência gradiente eco. Reconstrução linear do arco da aorta. Presença de estenose segmentar no arco aórtico (destaque verde) com diâmetro mínimo de 0,71 cm (seta verde); aorta ascendente (região azul); aorta descendente (destaque em amarelo). Emergência da artéria subclávia esquerda em posição anômala, após a estenose – variação anatômica (destaque em vermelho). As setas azul e amarela indicam os limites da coarctação.
A estenose aórtica supravalvar é uma lesão congênita rara que obstrui o fluxo do ventrículo esquerdo caracterizada por constrição da aorta logo acima da valva aórtica. Seu diagnóstico é ecocardiográfico, com achado de elevado gradiente de pressão na área da lesão.
Dissecção aórtica é uma doença caracterizada por ruptura entre as camadas íntima e média da aorta, que provoca dor intensa e instabilidade hemodinâmica agudas.
A doença aterosclerótica é uma doença inflamatória crônica progressiva, onde há lesão endotelial e acúmulo de lipoproteína na camada média dos vasos. Cursa com obstrução de fluxo e geralmente manifesta-se na idade adulta com sintomas dependentes do local da obstrução.
Discussão do caso
Coarctação da aorta (CoA) é o estreitamento da artéria aorta descendente, que acontece geralmente após a saída da artéria subclávia esquerda, na inserção do ligamento arterioso. Essa anomalia representa cerca de 5% de todos os defeitos cardíacos congênitos e é mais prevalente em indivíduos do sexo masculino. No sexo feminino tem relação com síndrome de Turner em cerca de 5 a 15% dos casos. A fisiopatologia da CoA não é bem estabelecida, e pode ser congênita (maioria) ou adquirida através de uma doença inflamatória arterial como a arterite de Takayasu ou aterosclerose severa. A CoA congênita pode ser explicada por duas teorias principais: 1- Fluxo anterógrado intrauterino reduzido, causando subdesenvolvimento do arco arterial; 2- Migração ou extensão do tecido ductal para a parede torácica fetal.
A lesão pode ser classificada de acordo com sua relação com o ligamento ou ducto arterioso em pré-ductal (Fig. 1-B), ductal (Fig. 1-A) e pós-ductal (Fig. 1-C). A lesão da paciente deste caso tem apresentação atípica, ocorrendo anteriormente à saída da artéria subclávia esquerda (Fig 1).
Figura 1 - Representação dos tipos de CoA. (A) ductal; (B) pré-ductal; (C) pós-ductal; (1) Aorta ascendente; (2) Tronco pulmonar; (3) Ducto arterioso; (4) Aorta descendente; (5) Tronco braquiocefálico; (6) Artéria carótida comum esquerda; (7) Artéria subclávia esquerda. Disponível em: https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=804033
Geralmente, a CoA não gera repercussões intra-útero devido ao fluxo corrente pelo ducto arterioso. A clínica varia de ausência de sintomas à sintomatologia de insuficiência cardíaca (IC) dependendo: da forma de fechamento do ducto arterioso no período pós-natal; da presença de circulação colateral; da gravidade da coarctação; e do gradiente pressórico local. A diferença pressórica entre membros superiores e inferiores e a diminuição da amplitude ou retardo do pulsos em membros inferiores são sugestivos de CoA. A confirmação diagnóstica é definida por estudos de imagem e a exclusão de diagnósticos diferenciais (doenças obstrutivas, como a estenose aórtica supravalvar) é indispensável. A ecocardiografia é o exame de primeira escolha diagnóstica. A angiotomografia (low dose) ou a angiorressonância magnéticatêm valor na adição de dados sobre variações anatômicas e programação do tratamento.
O manejo da CoA depende da idade e do tamanho do paciente. Indica-se intervenção: se o gradiente pressórico braço/perna for ≥20mmHg; se há evidência de colaterais abundantes em exames de imagem; ou se há hipertensão sistêmica atribuída à doença. Podem ser realizadas angioplastia com balão ou com a colocação de Stent,ou ainda, cirurgia aberta. A intervenção precoce reduz significativamente o desenvolvimento de complicações, como hipertensão arterial sistêmica (HAS), dissecção aórtica ou aneurismas cerebrais.
Aspectos relevantes
- CoA é, geralmente, o estreitamento congênito da aorta descendente, geralmente na inserção do ligamento/ducto arterioso, mais comum em meninos (59% versus 41% em meninas);
- A CoA geralmente não proporciona problemas intra-útero devido ao fluxo corrente pelo ducto arterioso, e seu modo de fechamento determina a sintomatologia do paciente;
- As alterações clínicas sugerem o diagnóstico: hipertensão arterial em membros superiores, retardo de pulso em membros inferiores ou redução de sua amplitude, a serem confirmados pela ecocardiografia;
- A realização de angioressonância magnética ou angiotomografia computadorizada após o diagnóstico é opcional para adicionar dados anatômicos de variações e guiar a intervenção;
- O tratamento precoce da CoA evita o desenvolvimento de complicações e proporciona melhora de qualidade de vida para o paciente.
Referências
1- Agawala NB, Bacha MDEmile, MD, et al. Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. UpToDate [Internet] 2019. Disponível em https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta
2- Agawala NB, Bacha MDEmile, MD, et al. Management of coarctation of the aorta. UpToDate [Internet] 2019. Disponível em https://www.uptodate.com/contents/management-of-coarctation-of-the-aorta?topicRef=5760&source=see_link
3- Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot MSN, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957.
Responsável
Leandra Prates Diniz, acadêmica do 8º período de medicina da UFMG
E-mail: leandraprates[arroba]hotmail.com
Orientadores
Dr. Alexandre Henrique Cobucci Santana, médico cardiologista, Coordenador do Departamento de Ecocardiografia do Hospital Madre Teresa, Belo Horizonte, MG.
E-mail: alexcobucci[arroba]gmail.com
Dra. Danielle Lopes Rocha, médica cardiologista pediátrica do Centrocor, Vitória, ES.
E-mail: dn.lopes[arroba]hotmail.com
Revisores
Mirella Diniz, Bruno Jordão, Letícia de Melo, Gabriel de Figueiredo, Raphael Dias, prof. JosÄ— Nelson Mendes Vieira, profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.
Questão de prova
[CESPE/UnB – SESA/ES/2013]
A coarctação da aorta é anomalia cardiovascular que acomete número significativo de crianças. Diferentes graus de constrição da aorta podem ocorrer em qualquer ponto, desde o arco transverso até a bifurcação ilíaca. No entanto, 98% dos casos localizam-se logo abaixo da origem da artéria subclávia esquerda, na origem do canal arterial. É a chamada coarctação justaductal. Com base nessas informações, assinale a opção correta.
a)	A coarctaÃ§Ã£o da aorta associa-se a 90% dos casos de sÃ­ndrome de Turner.
25%
b) A coarctaÃ§Ã£o da aorta Ã© anomalia congÃªnita duas vezes mais frequente em meninos do que em meninas.
25%
c) A diferenÃ§a de pressÃ£o arterial entre pernas e braÃ§os Ã© maior no primeiro ano de vida de crianÃ§as portadoras de coarctaÃ§Ã£o da aorta.
25%
d)	PressÃ£o maior no braÃ§o direito que no esquerdo, em caso de coarctaÃ§Ã£o da aorta, sugere envolvimento da artÃ©ria subclÃ¡via direita na Ã¡rea de coarctaÃ§Ã£o.
25%
e)	CrianÃ§a com coarctaÃ§Ã£o da aorta apresenta pressÃ£o arterial mais alta nas pernas do que nos braÃ§os