Braquicefalia - Dr. Carlo E. Petitto
A Braquicefalia é uma anomalia genética congênita (presente até mesmo antes do nascimento), que causa a má-formação do crânio ou craniofacial devido à junção prematura das suturas cranianas, que são responsáveis por unir as placas cranianas (já que o crânio não é um único osso). Essa doença está associada a dois tipos de ocorrências, sindrômicas e não-sindrômicas, a primeira está associada a mais de uma malformação facial ou extracraniana, ao passo que a segunda compromete apenas uma estrutura.
Esse tipo de anomalia faz parte de um conjunto de anomalias (braquicefalia, trigonocefalia, escafocefalia, plagiocefalia anterior e plagiocefalia posterior) que integram uma doença chamada cranioestenose ou craniossinostose. A ocorrência dela já foi associada a 100 tipos diferentes de síndromes presentes antes mesmo do nascimento, que incluem a doença em seu quadro de sintomas.
Como a classificação dos tipos de cranioestenoses dependem de qual das estruturas ósseas foram fechadas precocemente, a Braquicefalia se destaca entre as outras, pois é causada pela junção das suturas coronais, que fazem a junção das placas ósseas frontais e parietais. Dessa forma, ocorre que o crânio fica mais achatado na parte de trás da cabeça, ou seja, a cabeça fica menos longa do que o normal.
Além das diferenças que causa na face e no crânio, essa anomalia aumenta a pressão sobre o cérebro, o que no futuro pode prejudicar funções expressivas, como a visão. O que se sabe, é que apenas algumas poucas causas contribuem para o feto desenvolver a braquicefalia, como em casos onde não há líquido amniótico o suficiente para amortecer o feto, ou quando a gestação for de gêmeos, pois pode haver espaço insuficiente para o completo desenvolvimento de ambos.
Grande parte do que se sabe sobre o surgimento da doença é teoria, pois ainda não é possível determinar uma causa aparente para que a patologia surja. De forma geral e incluindo a braquicefalia, a craniossinostose tem incidência de 1 para 2000 a 3000 nascidos vivos.
Logo durante o nascimento a condição é verificada pelos próprios médicos. O que contribui para a identificação da doença logo no nascimento é o fato de que um bebê braquicéfalo tem a cabeça achatada, e um lado da cabeça pode ser mais achatado que o outro, causando assimetria aparente.
Há ainda a probabilidade de que olhos ou orelhas não tenham simetria, um outro sintoma claro de anomalia. Em idades mais elevadas da infância, crianças com cranioestenose podem ter um leve descompasso mental e inclusive sofrerem com perda parcial da visão.
Modificações cranianas e faciais da braquicefalia
A principal característica clínica da braquicefalia – conhecida também como síndrome da cabeça chata – se diz respeito ao aplanamento da parte superior da cabeça do bebê.
Mesmo se tratando de uma cranioestenose, a condição aqui se diferencia da plagiocefalia posicional, por exemplo, em que os ossos do crânio, por serem mais maleáveis nos primeiros meses de vida, acabam por se moldarem de acordo com a pressão exercida sobre as laterais da cabeça. Na braquicefalia, o paciente é descrito pelo alargamento na parte superior do crânio. Fica evidente, portanto, o encurtamento longitudinal (eixo occipitofrontal). Para essa particularidade, o paciente acaba por desenvolver uma cabeça larga e lateralmente curta.
A parte mais alta do crânio, conhecida como vértex, comumente se apresenta mais elevada e assimétrica do que o normal. Dentre as modificações faciais mais frequentes entre bebês com braquicefalia, destaca-se o desalinhamento das orelhas, a assimetria frontal e o abaulamento direcionado para frente do crânio.
Válido ressaltar que embora esses aspectos físicos sejam comuns para quem sofre com a deformidade, o paciente não necessariamente apresentará todas as características. A braquicefalia, de todo modo, é identificada pela malformação e achatamento na parte superior do crânio do bebê, e pode ser adquirido tanto na gravidez, quanto nos meses seguintes ao nascimento, devido a hábitos posturais da criança.
O diagnóstico parcial é feito ainda durante o parto do bebê, onde a equipe médica junto ao pediatra o analisam fisicamente. Como a braquicefalia apresenta algumas características já nessa fase, o pequeno paciente é encaminhado para uma ala especial da maternidade, onde fará exames tridimensionais para constatar a presença de cranioestenose.
Entretanto, o diagnóstico completo deve ser feito por um neurocirurgião, que com a ajuda desses exames poderá diagnosticar a doença. Por conta de sua especialidade, ele tem o poder de fazer um diagnóstico eficaz. As informações de saúde do paciente e inclusive dos pais devem ser dadas pelo hospital para o neurocirurgião, já que elas foram coletadas ainda durante a fase de gestação, portanto antes do parto.
Os exames tridimensionais mais usados para auxiliar o médico no diagnóstico são:
Radiografia: apesar de ser menos utilizado para o trato de braquicefalia, o exame auxilia a visualização das estruturas ósseas. Normalmente ele é utilizado na ortopedia para verificar traumas ou fraturas, mas no caso da braquicefalia ou da craniossinostose como um todo, visa exclusivamente verificar anormalidades nas placas ósseas.
Ressonância Magnética Encefálica: além de ter maior sensibilidade para detectar alterações no crânio e no encéfalo, como as suturas precoces, esse exame se utiliza de campos magnéticos e ondas de rádio para dar forma e criar imagens computadorizadas com grande definição de estruturas internas, o que é de suma importância para verificar a saúde neurológica.
Tomografia computadorizada de crânio com reconstrução óssea tridimensional: esse exame permite ver o crânio de forma mais completa, identificando possíveis suturas que acabaram se fechando antes da hora e até mesmo outras anomalias craniofaciais. A tomografia permite uma excelente análise das modificações da base do crânio e das órbitas, sobretudo nos raros casos em que o exame físico apresenta alterações ou ainda quando há mais de uma sutura fechada.
O tratamento mais indicado para a braquicefalia depende muito do grau de seriedade da anomalia no paciente, de modo que se os sintomas forem muito leves, pode ser que até mesmo nenhum tratamento seja necessário e que o crânio se corrija naturalmente. Entretanto, são poucos os casos aonde o paciente não precisa operar (apesar da baixíssima quantidade de casos registrados, 1 para cada 2000 nascidos vivos ou 14 para cada 10000 nascimentos).
Embora ainda haja opiniões diferentes entre a comunidade médica, existem duas formas de tratamentos para boa parte das doenças conhecidas, são o tratamento conservador (conhecido também por convencional) e tratamento cirúrgico. No caso da braquicefalia, o tratamento conservador é feito com a ajuda de um capacete ortopédico, conhecido também como órtese craniana, que ajuda a facilitar a simetria do crânio de um bebê.
O uso dessas órteses deve ser feito até aproximadamente os 14 meses de idade, que é mais ou menos quando as suturas começam a se fechar. Entretanto, parte da comunidade médica acredita ser controverso esse tipo de tratamento quanto a sua eficácia. Sendo assim, o mais comum é ver casos de bebês com braquicefalia onde o tratamento optado foi o cirúrgico, considerado muito mais eficaz e seguro.
Para que o resultado da cirurgia seja efetivo, ela deve ser feita até o primeiro ano de vida, já que visa corrigir o problema e fazer o remodelamento craniofacial. A indicação da cirurgia tem basicamente três motivos: risco de hiperpressão intracraniana que pode causar danos cerebrais e um possível descompasso mental, alterações oftalmológicas que acarretam perda da visão e também por uma questão estética, pois as mudanças faciais dificultam a inserção do paciente na sociedade.
Em geral, a cirurgia apresenta bons resultados em mais de 80% dos casos, o que é considerado muito bom. Apesar de o procedimento cirúrgico ser feito em uma região delicada, por ser justamente a cabeça, acalme-se: a intenção é a correção craniofacial, portanto o cérebro permanece ileso, de modo que as funções neurológicas não serão afetadas.
O procedimento cirúrgico deve ser feito por profissionais de ponta e em um grande centro hospitalar que saiba lidar com pacientes de até mesmo menos de um ano de vida. Sendo assim, a equipe médica precisa estar preparada para lidar com um bebê, e o anestesista deve saber lidar com crianças. Esses apontamentos facilitam tanto o pré como pós-operatório, além de acalmar os pais e familiares.
O tempo da operação varia muito conforme a gravidade do caso, mas ela deve durar entre duas e seis horas. Após o término da cirurgia, o pequeno paciente deve ir diretamente para a UTI pediátrica, notada em somente hospitais de ponta. Muito raramente é preciso operar mais de uma vez.
O pós-operatório tende a ser tranquilo, sem grandes necessidades especiais, todavia, é importante dizer que o primeiro ano após cirurgia é composto de inúmeros retornos ao médico e acompanhamento rigoroso da criança. Depois desses primeiros doze meses, o retorno deve ser anual, tendendo a receber alta completa aos sete anos de idade.