Lesões complexas supra-aórticas de arterite de Takayasu: como tratá-las?
http://dx.doi.org/10.1590/S1677-54492009000400011
Ricardo de Alvarenga YoshidaI; Winston Bonetti YoshidaII; Ralf KolvenbachIII; Marcelo HirgaIV; Paulo Roberto Bahdur VieiraV
IDoutorando. Colaborador, Disciplina de Angiologia, Cirurgia Vascular e Endovascular, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP. Cirurgião vascular e endovascular. Cirurgião endovascular, Angiocenter, São José dos Campos, SP
IILivre-docente. Professor adjunto, Disciplina de Angiologia, Cirurgia Vascular e Endovascular, Faculdade de Medicina de Botucatu, UNESP, Botucatu, SP
IIIProfessor titular e chefe, Serviço de Cirurgia Vascular e Endovascular, Augusta Hospital, Dusseldorf, Alemanha
IVCardiologista intervencionista, Angiocenter, São José dos Campos, SP
VCirurgião vascular e endovascular e chefe, Serviço de Cirurgia Vascular, Santa Casa de São José dos Campos, São José dos Campos, SP.
Palavras-chave: Arterite de Takayasu, angioplastia, doenças das artérias carótidas.
A arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica progressiva caracterizada como uma vasculite sistêmica. Nesta doença, ocorre inflamação granulomatosa transmural com fibrose intimal e adventicial, além de degeneração e desintegração da camada média1, provocando estenoses, oclusões, dilatações e/ou formação de aneurismas nas artérias supra-aórticas2 predominantemente2, podendo provocar sintomas neurológicos (síncope, cefaleia, acidente vascular) e incapacitação funcional de membros superiores2-4. Exames complementares pouco auxiliam no seu diagnóstico2,4.
A incidência da doença é maior em mulheres jovens e orientais. A prevalência relatada é de 1,2, 2,6 e 2,9/milhão/ano nos EUA2,5, na Europa2 e no México2,6, respectivamente. A incidência na Ásia é 100 vezes maior2,3,5,7-9.
O tratamento medicamentoso com esteroides e imunossupressores é muito importante, principalmente nas fases iniciais e agudas da doença. Os tratamentos cirúrgicos, convencional ou endovascular, ficam reservados para situações em que há comprometimento da circulação cerebral ou incapacidade funcional dos membros acometidos1. Em alguns casos, há necessidade de realização de tratamentos clínico e cirúrgico combinados1. No entanto, o tratamento cirúrgico, tanto convencional quanto endovascular, não é isento de complicações agudas ou tardias1,9-11.
O objetivo deste desafio é discutir, através de um caso ilustrativo, as dificuldades de decisão da melhor terapêutica para um caso de AT grave e difusa do setor cérebro- vascular.
Parte I - Caso clínico
Paciente do sexo feminino, caucasiana, 28 anos, branca, digitadora, apresentou em abril de 2008 sintoma de cefaleia intensa, unilateral, que não cessava com medicações analgésicas comuns, acompanhada de mal-estar, náuseas e vômitos. Procurou imediatamente o pronto-socorro (PS), onde foi medicada, com melhora e alta. No entanto, teve várias recidivas dos sintomas, mesmo com as medicações prescritas, até que foi internada para investigação diagnóstica e analgesia.
Na data da internação, a paciente queixava-se de episódios intermitentes de tonturas, desmaios e amaurose fugaz bilateral. Foi avaliada por médico neurologista, que suspeitou de acidente vascular cerebral (AVC). A tomografia de crânio evidenciou AVC em lobo occipital à esquerda e na zona de transição dos territórios vasculares das artérias cerebrais anteriores e médias, à esquerda e na região fronto-parietal e à direita na região parietal posterior. Foi realizada, posteriormente, ressonância nuclear magnética (RNM), que também mostrou o AVC nas mesmas regiões. Foram realizados também eco-Doppler de artérias carótidas e vertebrais (Figura 1) e arteriografia, ambos mostrando oclusão das artérias carótidas comum e interna esquerdas, oclusão segmentar da artéria subclávia pré-vertebral esquerda e estenose crítica (> 70%) da artéria carótida interna direita (Figura 2). Apesar das lesões obstrutivas graves dos membros superiores, apresentava-se somente com claudicação discreta do membro superior esquerdo.
O hemograma, os testes de função renal e hepática e os níveis de lipídios séricos encontravam-se dentro dos limites da normalidade. Já a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR) estavam elevados (118 mm e 16,2 g/dL) em relação ao valor de referência (40 mm e 2,0 g/dL), respectivamente, levantando-se a hipótese diagnóstica de AT com base em critérios clínicos e laboratoriais e considerando que a paciente apresentava todos os critérios clínicos e angiográficos do Colégio Americano de Reumatologia11,12, bem como os critérios de Ishikawa8: o obrigatório, um maior e dois menores.
A paciente foi tratada com antiplaquetário (AAS), corticoterapia com prednisona (incluindo pulsoterapia) e ciclofosfamida, buscando redução da atividade inflamatória da doença. As doses de corticoides e de imunossupressor foram variáveis a cada semana de acordo com escrutínio do médico reumatologista. Houve remissão completa dos sintomas do AVC após 20 dias de tratamento, mas a paciente permaneceu internada por 45 dias até a diminuição da atividade inflamatória. Após 4 meses, os níveis de VHS e PCR reduziram-se para 60 mm e 6,2 g/dL (valor de referência 40 mm e 2,0 g/dL), respectivamente. Entretanto, apresentou novo episódio isquêmico, porém transitório, no dimídio contralateral, caracterizado por amaurose fugaz.
Com agravamento do seu quadro e com risco de novo AVC, foram aventadas algumas possibilidades terapêuticas, a saber:
manter somente o tratamento clínico;
angioplastia cirúrgica da artéria carótida direita, iniciando-se em sua bifurcação e estendendo-se para a artéria carótida interna direita, com remendo;
angioplastia com cateter-balão de artéria carótida interna direita;
angioplastia com implante de stent de artéria carótida interna direita.
Resolveu-se indicar o tratamento cirúrgico para restauração vascular cerebral. Optou-se pelo tratamento endovascular por ser menos invasivo, a paciente ser jovem, ter pescoço curto e alterado pelo tratamento prolongado com corticóide e apresentar debilidade de defesa imune provocada pela corticoterapia e quimioterapia. A preparação para cirurgia incluiu avaliação cardiológica e tratamento antiplaquetário acrescido de clopidogrel.
O procedimento foi realizado na sala de hemodinâmica e cirurgia endovascular da Angiocenter, São José dos Campos (SP), sob anestesia geral. Foi feito acesso femoral e inserção de introdutor valvulado 6F x 90 cm, Brite-Tip (Cordis®) guiados por fio guia hidrofílico 0,035" x 260 cm, stiff, Road-Runner (Cook®). Sob heparinização sistêmica (10.000 U de heparina não fracionada por via intravenosa), foi feita angiografia do tronco bráquio-cefálico e da artéria carótida comum direita com cateter tipo vertebral 5F x 100 cm. O mesmo fio guia foi introduzido na artéria carótida comum direita abaixo da estenose, e o introdutor foi avançado até o segmento médio da artéria carótida comum direita. Sob visão de Road-map, foi introduzido e armado o dispositivo de proteção cerebral Interceptor (Medtronic®) em segmento retilíneo da artéria carótida interna direita, acima da estenose. Foi feita angioplastia da lesão estenótica com cateter-balão 6 x 20 mm Amia (Cordis®) com sucesso, mas apresentando dissecção da parede, evidenciada como um flap no controle angiográfico (Figura 3). Realizou-se, então, o implante de stent autoexpansível 7 x 30 mm Exponent (Medtronic®), cobrindo a área de dissecção (Figura 4).
A paciente evoluiu bem, sem complicações neurológicas ou hemodinâmicas. No segundo dia de pós-operatório (PO) apresentou quadro de cefaleia intensa, refratária a analgésicos comuns. O neurologista indicou tomografia computadorizada (TC), que se mostrou normal, sugerindo diagnóstico de síndrome de hiperperfusão. Persistindo o quadro, foi realizada nova TC no terceiro dia de PO, na qual se observou pequena área isquêmica em território cortico-subcortical no lobo parietal direito, exercendo discreto efeito expansivo caracterizado por apagamento dos sulcos e fissuras corticais adjacentes. Contudo, a paciente não teve déficits motores ou sensitivos. A cefaleia regrediu espontaneamente no quarto dia de PO, obtendo alta no quinto dia de PO.
O exame de ultrassom carotídeo de controle, realizado aos 3 e 6 meses de PO, mostrou stent bem posicionado, com velocidades de pico sistólico e diastólica final dentro dos limites da normalidade (Figura 5). A paciente persistia sem déficits motores ou sensitivos.
A etiologia da AT permanece obscura. Repostas alérgicas e autoimunes a infecções pregressas têm sido relacionadas com o desencadeamento desta doença1,11. Diversos estudos têm mostrado a relação do HLA com a AT, sugerindo predisposição genética à doença1,13.
O caráter crônico desta doença, com desenvolvimento gradual de circulação colateral e adaptação tecidual ao estado de má perfusão, pode justificar o fato de pacientes com grave comprometimento da circulação cerebral extracraniana permanecerem vivos mesmo que com baixa qualidade de vida1. Neste relato, pudemos observar o comprometimento difuso da AT no território vascular supra-aórtico extracraniano; embora sintomático, ele poderia ter provocado sequelas mais graves às encontradas.
O tratamento clínico deve ser a primeira opção, principalmente no sentido de redução da atividade inflamatória1,2,9-11,14,15. Há resultados promissores com metotrexate3,12,14,15, azatioprina14-17 e, principalmente, com interferon gama13-15,18 e anti-TNF14,15,19,20. Entretanto, alguns pacientes não apresentam remissão dos sintomas ou do quadro inflamatório mesmo com o tratamento adequado. A piora progressiva dos sintomas pode justificar intervenção cirúrgica4,9,10,14,15.
Para o tratamento de estenoses e oclusões provocadas por esta doença, o tratamento cirúrgico convencional apresenta os melhores resultados a longo prazo, com índice de reestenose/reoclusão entre 20-30%4,9,10,14,15,21. Consiste basicamente em pontes com veia safena ou próteses originadas, mais frequentemente, do arco aórtico14. No entanto, dos 57% dos pacientes submetidos a pontes ou reconstruções cirúrgicas, 36% tiveram reestenoses ou oclusões1,10.
Com os recentes avanços da terapêutica endovascular, esta passou a ser atrativa para o tratamento de lesões provocadas pela AT22,23. Angioplastias com ou sem implante de stents têm sido descritas com bons resultados em curto-prazo4,14,15,24-26. Os resultados parecem ser melhores com angioplastia simples com balão (ATP) e sem o implante de stents2,14. Assim, a angioplastia com cateter-balão poderia ser considerada como tratamento cirúrgico de primeira escolha, já que se trata de um procedimento simples, pouco invasivo e com excelentes resultados em doença aterosclerótica; no entanto, a recorrência costuma ser alta nas AT1,4,9,10,14,21,22,26. Em relação aos stents, verificou-se 78% de reestenoses em revisão de pacientes nos EUA. Nesta mesma revisão, na comparação com outros centros no mundo, observou-se que a intervenção com ATP ou stents variou de 12 a 50% dos casos9,10. Na paciente deste relato, foi necessário o implante de stent em função da dissecção da parede logo após a ATP.
Os benefícios do tratamento cirúrgico são relatados em torno de 88%1 quando aplicado na fase inicial da doença. Os resultados do tratamento cirúrgico, convencional ou endovascular, costumam ser melhores após a remissão do processo inflamatório2, o que nem sempre é possível. No presente relato, enquanto se aguardava a remissão da fase inflamatória sob vigência de tratamento clínico, houve novo evento neurológico, tornando imperativa a intervenção cirúrgica mesmo com níveis de PCR ainda um pouco acima do normal (PCR = 6,0).
O acometimento difuso arterial na AT aumenta o risco dos procedimentos e suas possíveis complicações, dentre elas as reações vasculares locais importantes que podem aumentar o risco de trombose1,9,14,15,22. Outra complicação de extrema gravidade é a síndrome de hiperperfusão cerebral (SHS)1, que ainda é um problema sem solução. A paciente deste relato apresentou quadro de SHS, que foi tratada clinicamente com controle rigoroso da pressão arterial sistêmica e observação clínica, felizmente com boa evolução.
Em conclusão, a indicação cirúrgica, convencional ou endovascular, não é uma decisão fácil nestes casos, mesmo porque a lesão vascular provocada pela angioplastia em artéria sob processo inflamatório pode estimular a formação de trombose local, com piora da situação clínica do paciente, além deste tratamento não ser definitivo1. No entanto, há situações de extrema gravidade, com risco de sequelas importantes, em que se impõe o tratamento cirúrgico. Este deve ser individualizado, concomitante com tratamento clínico, visando melhores resultados tardios. Mais estudos com melhores dispositivos endovasculares devem ser realizados no intuito de diminuir as elevadas taxas de reestenoses/reoclusão nesta doença.
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