CEREZYME | BulasMed
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Injetável 400 U
Frasco-ampola contendo 424 U de imiglucerase, com uma dose extraível de 400 U após reconstituição, acondicionado em cartucho de cartolina.
Cada frasco-ampola de contém:
imiglucerase (com uma dose extraível de 400 U após reconstituição) 424 U
Nota: uma unidade de enzima2 (U) é definida como a quantidade de enzima2 que catalisa a hidrólise de um micromol do substrato sintético p-nitrofenil-β-D-glicopiranosídeo (pNP-Glc) por minuto, a 37°C.
Cerezyme é indicado para o tratamento de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico3 confirmado de doença de Gaucher que produz uma ou mais das seguintes perturbações: anemia4, diminuição de plaquetas5 com dificuldade de coagulação6 do sangue7, distúrbios ósseos e aumento do fígado8 ou do baço9.
Cerezyme é usado para tratar a doença de Gaucher, causada pela pouca quantidade de uma substância natural do seu corpo chamada enzima2 glicocerebrosidase. Essa enzima2 é necessária para o corpo eliminar um lipídeo10 (gordura11) chamado glicocerebrosídeo12. A pouca quantidade dessa enzima2 faz com que esse lipídeo10 se deposite no fígado8, no baço9, na medula óssea13 e, às vezes, nos pulmões14, nos rins15 e nos intestinos16. Consequências no sistema sanguíneo incluem anemia4 grave e diminuição da quantidade de plaquetas5, dificultando a coagulação6, além do característico e progressivo aumento de tamanho do fígado8 e / ou do baço9. Complicações ósseas também ocorrem, como morte de algumas partes ósseas, enfraquecimento dos ossos e fraturas.
Cerezyme é uma enzima2 produzida em laboratório que substitui a enzima2 natural glicocerebrosidase quando esta falta no corpo, transformando o lipídeo10 acumulado em substâncias mais simples, que depois serão eliminadas, melhorando a anemia4, aumentando a capacidade de coagulação6 do sangue7, reduzindo os tamanhos do fígado8 e do baço9 e diminuindo a fraqueza geral muito acentuada.
Não use Cerezyme se tiver sofrido qualquer reação alérgica17, com risco de morte, à imiglucerase ou a qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com Cerezyme e testados até o momento desenvolveram anticorpos18 (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas19 estranhas, mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos18 ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais20 e sintomas21 de alergia22.
Pacientes com presença de anticorpos18 têm um risco maior de apresentar alergia22, mas esse sintoma23 pode também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos18.
O tratamento com Cerezyme deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas21 de alergia22 ao produto.
Em menos de 1% dos pacientes tratados com Cerezyme, foi observada a ocorrência de aumento da pressão sanguínea nos pulmões14 e pneumonia24. Aumento da pressão sanguínea nos pulmões14 e pneumonia24 são complicações conhecidas da doença de Gaucher, e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não recebendo Cerezyme; portanto não foi estabelecida relação com o medicamento.
Pacientes com sintomas21 respiratórios devem ser investigados quanto à presença de aumento da pressão sanguínea nos pulmões14.
É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, através de exame de sangue7 para verificação de anticorpos18.
Efeitos de deformações do feto25
Estudos de reprodução26 animal não foram conduzidos com Cerezyme. Não se sabe se Cerezyme causa dano fetal quando administrado a mulheres grávidas ou se pode afetar a capacidade reprodutiva. Cerezyme não deve ser administrado durante a gravidez27, exceto quando a indicação e a necessidade são evidentes e o benefício justifica o risco.
Não se sabe se Cerezyme é excretado no leite materno. Muitos medicamentos o são em pequenas quantidades, permitindo o uso seguro na fase de amamentação29. Porém, mães que estão tomando Cerezyme e que desejam amamentar devem consultar o seu médico antes de fazê-lo.
Uso em pacientes idosos: Não se sabe se Cerezyme age exatamente da mesma forma em idosos e em adultos jovens. Nesses casos, o seu médico deverá observar cuidadosamente os efeitos do medicamento nesses pacientes.
Uso em pacientes pediátricos: Cerezyme foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.
Cerezyme deve ser armazenado entre 2–8°C.
Após aberto e reconstituído com água estéril para injeção31, manter sob temperatura entre 2–8°C por 12 horas. Quando diluído em cloreto de sódio 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado entre 2–8°C.
Cerezyme é fornecido como pó liofilizado1 estéril, não pirogênico, branco a esbranquiçado. Após reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.
No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de Cerezyme a ser administrada, cada frasco-ampola de Cerezyme deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção31, USP. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL.
Cerezyme reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada através de um filtro de linha de 0,2 µm durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado.
Unidades de enzima2 no volume final retirado 400 Unidades
A infusão de Cerezyme em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. A infusão de Cerezyme pelo paciente ou profissional de saúde30 em casa requer treinamento por um profissional de cuidados de saúde30 em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde30 vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade da manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde30. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde30.
Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, deve ser retirado imediatamente, diluído com solução de cloreto de sódio 0,9% para injeção31, USP, ao volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose calculada a ser administrada. Cerezyme deve ser administrado por infusão intravenosa durante uma a duas horas.
Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar, tosse, coceira, inchaço32 e vermelhidão na pele33.
Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura34, dor de cabeça35, batimentos cardíacos rápidos, coloração azulada da pele33 causada por diminuição do oxigênio, rubor, pressão arterial36 baixa, enjoo, vômito37, dor abdominal, diarréia38, dor nas costas39, desconforto no local da infusão, ardor40 no local da infusão, inchaço32 no local da infusão, abscesso41 não infectado, desconforto no peito42, febre43, calafrio44 e fadiga45.
Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento): reação alérgica17 grave (não-anafilática).
É improvável que você receba doses acima das recomendadas habitualmente. Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais20 de ação tóxica do medicamento.
MS: 1.1300.1190
Farm. Resp.: Silvia Regina Brollo CRF SP nº 9.815
Av. Mj. Sylvio de M. Padilha, 5200 - São Paulo - SP CNPJ 02.685.377/0001-57
Genzyme Ireland Limited - Waterford, Irlanda.
Genzyme Corporation – Northborough, EUA.
10 Lipídeo: Termo usado para gordura no organismo. Os lipídeos podem ser quebrados pelo organismo para serem usados como energia.
12 Glicocerebrosídeo: Substância gordurosa que normalmente é fragmentada nos lisossomos, compartimentos das células onde são degradados vários materiais que precisam ser eliminados do organismo. O acúmulo desse material de depósito se deve à falta ou mau funcionamento de uma enzima, conhecida como glicocerebrosidase.
44 Calafrio: 1. Conjunto de pequenas contrações da pele e dos músculos cutâneos ao longo do corpo, muitas vezes com tremores fortes e palidez, que acompanham uma sensação de frio provocada por baixa temperatura, má condição orgânica ou ainda por medo, horror, nojo, etc. 2. Sensação de frio e tremores fortes, às vezes com bater de dentes, que precedem ou acompanham acessos de febre.