Ulcerações múltiplas nas pernas
A presença de múltiplas úlcerações nas pernas é pouco comum nos casos das úlceras varicosas. Neste casos pensa-se em vasculopatias como: poliarterite nodosa (PAN) cutânea, síndrome do anticorpo antifosfolipídio, lúpus eritematoso sistêmico, vasculite livedóide (VL) e doenças da hemoglobina (hemoglobinopatias) como a anemia falciforme.
Poliarterite nodosa (PAN) – A poliarterite nodosa é uma vasculite, necrotizante de etiologia desconhecida, de artéria de médio calibre com processo inflamatório intenso acometendo de forma segmentar todas as camadas da parede vascular, coexistência de lesões em fases evolutivas diferentes. Incide preferentemente no sexo masculino (2,5:1), ao redor dos 45 anos, acompanhando com febre, emagrecimento, hipertensão arterial, infarto renal, glomerulite, artralgia ou artrite, dores abdominais, abdome agudo perfurativo ou hemorrágico.
A pele apresenta levedo reticular, necrose de extremidades e ulcerações cutâneas (figura) . No coração pode ocorre angina, infarto do miocárdio e insuficiência cardíaca congestiva. No sistema nervoso hemiplegia e hemiparesias. Os pulmões são poupados. O diagnóstico é clínico, arteriográfico pela presença de microaneurismas e alterações histológicas. O tratamento é com corticoesteróides.
Síndrome do anticorpo antifosfolipídio – A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) é um estado de hipercoagulabilidade caracterizado pela presença de anticorpos antifosfolipídios (anticorpo anticoagulante, anticardiolipina do lúpus e/ou anti-ß2-glicoproteina 1), acompanhados de trombose arterial ou venosa, abortos recorrentes e trombocitopenia.Dentre as manifestações clínicas sobressaem os sinas cutâneos, incluindo o livedo reticularis, petéquias, tromboflebite superficial e úlceras nas pernas. A síndrome por vir isolada (dita primária) ou acompanhada do lúpus (dita secundária). A compreensão do mecanismo de ação desses anticorpos ajuda na escolha do tratamento. Alguns mecanismos propostos baseiam-se na atividade plaquetária (efeitos plaquetários e postaciclina-tromboxano) e outros, na ação das proteínas de coagulação (proteína C, proteína S, trombomodulina, ß2-glicoproteína). Dessa maneira, pode-se escolher o melhor tratamento terapia antiplaquetária, anticoagulante ou ambas.
Lúpus eritematoso sistêmico – O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos (anticorpos contra as estruturas celulares da própria pessoa). Evolui com sintomas clínicos variados, com período de exacerbação e período de remissão. É uma doença rara, atingindo especialmente as mulheres na proporção de dez mulheres para um homem, com prevalência de 50/100.000 habitantes. A avaliação laboratorial com pesquisa de anticorpos ou fatores antinucleares (FAN) por imunofluorescência indireta reforça o diagnóstico clínico. O tratamento medicamentoso é individualizado para cada paciente e depende do órgãos ou sistemas acometidos e da gravidade das lesões. Em pacientes com comprometimento de múltiplos sistemas, o tratamento deverá ser orientado para o mais grave.
Vasculite livedóide – A vasculite livedóide (VL) que é uma doença crônica que se caracteriza pela presença de ulcerações recorrentes e dolorosas nos membros inferiores, que ao cicatrizarem apresentam área com atrofia branca, cercada por hiperpigmentação e telangiectasias. A VL acomete ambos os sexos, com leve predomínio em mulheres. A idade de início geralmente é em torno dos 30 anos, entretanto, há relatos de casos em crianças e idosos. Os pacientes são assintomáticos até que haja ulceração da pele. Essas úlceras são geralmente pequenas, dolorosas e têm bordas irregulares.
O diagnóstico é pelo aspecto das lesões e o tratamento inclui repouso e utilização de anti-sépticos local nas lesões, para evitar infecções secundárias.
Souza, AWS; Sato EI – Vasculite livedóide. Rev Sinopse Reum. 2004 Abr A 6 N 1
Wallace DJ, Hahn BH (eds) – Dubois Lupus Erythematosus. Philadelphia Williams & Wilkins, 2002.
Klippel JH. Polyarteritis Nodosa. In: Klippel JH. Primer on the rheumatic diseases. Atlanta: Arthritis Foundation; 2001. p.151-60.
Daoud MS, Hotton K, Gibson LE. Cutaneous periarteritis nodosa: a clinicopathological study of 79 cases. Br J Dermatol. 1997;136:706-13.
Tags: Abortos recorrentes, proteína C, proteína S, Trombocitopenia, Trombomodulina, Ulcerações múltiplas, ß2-glicoproteína)
Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) – O que é?
Vasculite – Síndrome do anticorpo antifosfolipídio
Síndrome de Eisenmenger – O que é?
A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) é um estado de hipercoagulabilidade caracterizado pela presença de anticorpos antifosfolipídios (anticorpo anticoagulante, anticardiolipina do lúpus e/ou anti-ß2-glicoproteina 1), acompanhados de trombose arterial ou venosa, abortos recorrentes e trombocitopenia. Dentre as manifestações clínicas sobressaem os sinas cutâneos, incluindo o livedo reticularis, petéquias, tromboflebite superficial e úlceras nas pernas (figura). A síndrome por vir isolada (dita primária) ou acompanhada do lúpus (dita secundária).
Trombose venosa – A trombose venosa é a apresentação mais comum da SAF e, tem preferência pelas veias das pernas, mas pode surgir em quase toda distribuição venosa, como trombose da veia da retina, a trombose venosa cerebral e a síndrome de Budd-Chiari.
Trombose arterial – A trombose arterial da SAF localiza-se preferentemente no sistema neurológico, e as alterações mais comuns são os infartos cerebrais isquêmicos ou acidentes isquêmicos transitórios, e vários secundários a eventos embólicos, provocados pela liberação de vegetações estéreis originadas nas valvas aórtica e mitral.
A trombose, tanto na forma primária quanto na secundária da síndrome de anticorpo antifosfolipídio, é multifatorial, com os anticorpos antifosfolipídios participando como um dos vários fatores. A fisiopatologia da trombose na SAF ainda não está completamente esclarecida. Tem sido demonstrado a presença de várias anormalidades no controle da coagulação, mas nenhum mecanismo unificador foi encontrado. Os anticorpos antifosfolipídios ligam-se às plaquetas e podem interferir na função plaquetária. Também foram encontrados defeitos adquiridos na proteína C, e desequilíbrio relacionado com a prostaciclina e o tromboxano.
Tratamento – A compreensão do mecanismo de ação desses anticorpos ajuda na escolha do tratamento. Alguns mecanismos propostos baseiam-se na atividade plaquetária (efeitos plaquetários e postaciclina-tromboxano) e outros, na ação das proteínas de coagulação (proteína C, proteína S, trombomodulina, ß2-glicoproteína). Dessa maneira, pode-se escolher o melhor tratamento terapia antiplaquetária, anticoagulante ou ambas.
A QUEM CONSULTAR – Esta doença é melhor assistida por um médico hematologista – Especialista em doenças do sangue.
Profilaxia – Os pacientes com altos títulos de antifosfolipídios, devem ter controle rigoroso dos fatores de risco trombótico, como fumo, hiperlipemia, contraceptivos orais, obesidade, para evitar-se fenômenos trombóticos.
Abortos de repetição – É muito importante a investigação da história obstétrica das pacientes, pois 10% das pacientes que tiveram abortos repetidos têm anticorpos antifosfolípios. Devemos lembrar que, 5% das mulheres saudáveis têm anticorpo antifosfolipídios no plasma.
Shi W, Krillis AS, Chong BH, Gordon S, Chesterman CN – Prevalence of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies in a helthy population. Aust N Z J Med 1990;20:231-236.