GRAVIDADE E SINTOMAS DA HEMOFILIA - ABRAPHEM
As hemofilias A e B apresentam os mesmos sintomas e são classificadas em:
Grave: quando a atividade do Fator VIII ou IX é menor que 1%.
Moderada: quando a atividade do Fator VIII ou IX está entre 2 e 5%;
Leve: quando a atividade do Fator VIII ou IX está entre 5 e 40%;
Os sintomas da hemofilia são sangramentos prolongados, que podem ser externos ou podem ocorrer sob a pele (manchas roxas ou equimoses), nos músculos (hematomas musculares) ou nas articulações (hemartroses).
Dores e inchaço nas articulações ou nos músculos, acompanhados de perda da mobilidade do membro acometido podem também ser sinais de sangramentos provocados pela hemofilia. Muitas vezes estes são os primeiros sintomas que uma criança com hemofilia apresenta quando tem um sangramento.
Em geral, 90% dos sangramentos ocorrem no sistema músculo-esquelético, sendo 80% destes nas articulações e 20% nos músculos. Somente 10% dos sangramentos ocorrem em outras regiões como sistema nervoso central ou outros órgãos.
As articulações mais comumente afetadas são tornozelos, joelhos e cotovelos. Mas também podem ocorrer sangramentos no quadril, ombro e punho. Como a coagulação nas pessoas com hemofilia é muito lenta, se o sangramento não for tratado em tempo hábil, pode ocorrer grande derramamento de sangue dentro das articulações provocando inchaço e dor na região onde houve o sangramento.
As pessoas com hemofilia grave, em geral, têm sangramentos espontâneos (sem trauma) desde a infância e hemartroses (sangramento nas articulações) espontâneas frequentes. Nas pessoas com hemofilia moderada, as hemorragias ocorrem após pequenos traumas e as hemartroses espontâneas são pouco frequentes. As hemorragias das pessoas com hemofilia leve ocorrem após traumas ou cirurgias e a ocorrência de hemartrose espontânea não é comum.
Pessoas com hemofilia grave ou com fenótipo (sintomas) de hemofilia grave devem ser tratadas com profilaxia para que não desenvolvem danos ortopédicos, que levam o paciente à deficiências físicas, e podem levar até à invalidez.