Tumor teratóide rabdóide atípico. 3. IH para SNF, NF, INI-1, CD34, Ki67
Fem. 7 m. Clique para TC, RM, HE, IH - GFAP, VIM, EMA, AE1AE3, 1A4, SNF, NF, INI-1, CD34, Ki67, texto
Sinaptofisina. Sinaptofisina, uma proteína associada a vesículas sinápticas, foi positiva irregularmente no tumor. Parte pode representar tecido pré-existente infiltrado, como documentado com neurofilamento, abaixo. Contudo, houve marcação também de células isoladas no citoplasma, indicando diferenciação neuronal.
NF. Não se observou positividade de células para proteína de neurofilamento, mas este anticorpo, de grande utilidade para demonstração de axônios, mostrou fibras do tecido nervoso remanescente. Foram encontradas raízes marcadas em meio à neoplasia, indicando infiltração tumoral das leptomeninges. A reação também destacou axônios centrais divulsionados pelas células neoplásicas (infiltração do tecido nervoso).
NF. Marcação de raízes na leptomeninge infiltrada. Destacam-se por seus axônios espessos e compactamente agrupados. O encontro de raízes nervosas em meio ao tumor documenta que este está infiltrando a leptomeninge do tronco cerebral.
NF. Marcação de axônios centrais. Em outras áreas, há finos axônios com as características de tecido nervoso central divulsionados pelo tumor.
INI-1. A reação imunohistoquímica para a proteína nuclear INI-1 (ou SMARCB-1) é indispensável para o diagnóstico do tumor teratóide-rabdóide atípico (ATRT) (ver texto), sendo negativa nas células tumorais e positiva em núcleos de células não neoplásicas do hospedeiro, como glia, neurônios, epêndima e células endoteliais. Isto ocorre porque a mutação nos 2 alelos deste gene supressor tumoral no cromossomo 22 é sine qua non para o desenvolvimento da neoplasia. Por isso, observa-se marcação em células ependimárias, gliais e vasos, e não nas células próprias do tumor, cujos núcleos permanecem azuis. Os vasos não são do tumor, ou seja, não se originam por diferenciação das células neoplásicas. Pertencem ao hospedeiro e são atraídos para o tumor por fatores parácrinos produzidos pelas células neoplásicas. Assim, servem de útil controle interno. Para o diagnóstico do tumor rabdóide maligno (TRM) primário ou metastático, ou do tumor teratóide-rabdóide atípico primário do sistema nervoso central (ATRT), é indispensável a negatividade nas células do tumor e positividade em vasos. Se for positivo no tumor não é TRM ou ATRT, se for negativo em todas células do preparado, a reação não funcionou.
INI-1. positivo em células endoteliais e vasculares, negativo no ATRT.
INI-1. Negatividade nas células do tumor.
CD34. Vasos de calibres heterogêneos e variavelmente agrupados. Negativo nas células tumorais.
Ki67. Positivo em intensidade variável, chegando a >60% em certos hotspots. Mitoses marcam-se também no citoplasma.
Para mais imagens deste caso: TC, RM HE, texto IH : GFAP, VIM, EMA , AE1AE3, 1A4 IH : SNF, NF, INI-1, CD34, Ki67