Doença de Kussmaul-Maier - Sinais, Sintomas e Doenças > AbcMed
O que é a doença de Kussmaul-Maier?
Doença de Kussmaul-Maier, poliarterite nodosa, panarterite nodosa ou periarterite nodosa é uma vasculite1 de artérias2 de médio e pequeno calibres que se tornam inchadas e danificadas devido a um ataque de células3 autoimunes4, levando à formação de pequenos nódulos (aneurismas) nestes vasos que, às vezes, podem ser vistos ou palpados sob a pele5.
Quais são as causas da doença de Kussmaul-Maier?
A etiologia6 da Doença de Kussmaul-Maier ainda não foi completamente elucidada. Em 15-30% dos casos, verifica-se uma associação com o vírus7 da hepatite8 B e em aproximadamente 5% com o vírus7 da hepatite8 C. Outras associações foram descritas com o vírus7 HIV9, leucemia10 das células3 pilosas e reações a certos fármacos como minociclina, dapsona e anfetaminas.
Quais são as principais características clínicas da doença de Kussmaul-Maier?
A Doença de Kussmaul-Maier é uma doença rara (4-6/100.000) que pode aparecer juntamente com outras doenças autoimunes4, sendo mais comum em homens que em mulheres (2,5/1), entre os 45 e 65 anos. Os pequenos aneurismas, quando superficiais, podem ser vistos ou palpados, podem romper e sangrar. Os sintomas11 dependem da amplitude dos danos vasculares12 causados aos órgãos afetados que são, frequentemente, a pele5, o coração13, os rins14 e o sistema nervoso15.
Geralmente incluem febre16, fadiga17, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, dores musculares e articulares. A pele5 pode mostrar erupções, inchaço18, úlceras19 e caroços. Também pode causar dor testicular ou abdominal em 60% dos pacientes.
Como o médico diagnostica a doença de Kussmaul-Maier?
Além da história clínica e de um detalhado exame físico, exames de laboratórios podem indicar leucocitose20, anemia21 normocrômica, trombocitose22, proteinúria23 e proteína C reativa elevada. A arteriografia mostra obstruções arteriais, sinais24 de necrose25 endotelial e aneurismas. Ao atingir o rim26, induz hipertensão arterial27 diastólica, altos valores de ureia28 e creatinina29. Comumente há sorologia positiva para hepatite8. Por fim, a biópsia30 mostrará a presença de muitos neutrófilos31.
Como o médico trata a doença de Kussmaul-Maier?
O tratamento da doença de Kussmaul-Maier é feito com corticoides ou outros medicamentos imunossupressores e visa impedir a evolução do processo inflamatório. Quando se tratar de formas limitadas e não progressivas, habitualmente o uso de corticoides é suficiente. Em casos mais avançados deve ser feita a associação de agentes citotóxicos32.
Já nos pacientes que apresentam associação entre a poliarterite nodosa e o vírus7 da hepatite8 B, a resposta à terapêutica33 de corticoide em conjunto com antiviral parece apresentar melhores resultados do que quando o corticoide é utilizado isoladamente.
Como evolui a doença de Kussmaul-Maier?
Sem tratamento, a sobrevivência34 em 5 anos é de 13%, mas com o tratamento adequado chega a 80%.
Veja também "Arterite de Takayasu", "Arterite de células gigantes35" e "Polimialgia reumática".
ABCMED, 2017. Doença de Kussmaul-Maier. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1297133/doenca+de+kussmaul+maier.htm>. Acesso em: 24 jan. 2022.
1 Vasculite: Inflamação da parede de um vaso sangüíneo. É produzida por doenças imunológicas e alérgicas. Seus sintomas dependem das áreas afetadas.
20 Leucocitose: É o aumento no número de glóbulos brancos (leucócitos) no sangue, geralmente maior que 8.000 por mm³. Ocorre em diferentes patologias como em resposta a infecções ou processos inflamatórios. Entretanto, também pode ser o resultado de uma reação normal em certas condições como a gravidez, a menstruação e o exercício muscular.
22 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
35 Células Gigantes: Massas multinucleares produzidas pela fusão de muitas células; freqüentemente associadas com infecções virais. Na AIDS, há indução destas células quando o envelope glicoproteico do vírus HIV liga-se ao antígeno CD4 de células T4 vizinhas não infectadas. O sincício resultante leva à morte celular explicando então o efeito citopático do vírus.