Atresia Esofágica e Fístula Traqueoesofágica | Concise Medical Knowledge
A atresia esofágica é uma anomalia congénita, na qual o esófago superior está separado do esófago inferior e termina numa bolsa cega. A condição pode ser isolada ou estar associada a fístula traqueoesofágica, uma conexão anormal entre a traqueia e o esófago. A anomalia traqueoesofágica congénita mais comum é uma combinação de atresia esofágica e fístula traqueoesofágica distal. O defeito manifesta-se logo após o nascimento com recusa alimentar, regurgitação, engasgamento e aspiração, e requer correção cirúrgica. Apresenta boa sobrevivência, mas as complicações a longo prazo são comuns.
A fístula traqueoesofágica (FTE) e a atresia esofágica (AE) são malformações congénitas do esófago e do trato respiratório inferior.
AE: O esófago está dividido em secções superior e inferior, que não se conectam.
FTE: é uma conexão anormal entre o esófago e a traqueia
A incidência é de 1 em 3.500 a 1 em 4.500 nados-vivos.
50% dos casos estão associados a outras anomalias:
Síndrome VACTERL:
Vertebral defects (defeitos vertebrais)
Anal atresia (atrésia anal)
Cardiac defects (defeitos cardíacos)
TEF (fístula traqueoesofágica)
Renal anomalies (anomalias renais)
Limb abnormalities (anomalias dos membros)
C oloboma
Heart defects (defeitos cardíacos)
Atresia choanae (atresia das choanas)
Growth Retardation (atraso de crescimento)
Genital abnormalities (anomalias genitais)
Ear anomalies (anomalias das orelhas)
Defeitos geniturinários
Às vezes associado a trissomia 13, 18 e 21
Um recém-nascido com atresia radial do braço direito: Esta deformação neonatal é uma anomalia associada a VACTERL.
Imagem: "Radial atresia" por CDC/ Dr. James W. Hanson. Licença: Domínio Público
A etiologia exata é desconhecida
É provável que exista um componente genético, já que metade dos casos tem malformações associadas
Na quarta semana do desenvolvimento embriológico normal, o intestino anterior dorsal separa-se da traqueia ventral.
Defeito na septação lateral do intestino anterior → falha na separação do esófago da traqueia
O trajeto fistuloso na FTE desenvolve-aw a partir de um ramo do botão embrionário pulmonar.
Classificação de AE e FTE
Tipo A AE sem FTE Aproximadamente 8% dos casos
Tipo B AE com FTE para o segmento proximal do esófago Aproximadamente 1% dos casos
Tipo C AE com FTE para o segmento distal do esófago Aproximadamente 84% dos casos
Tipo D AE com FTE para os segmentos proximal e distal do esófago Aproximadamente 3% dos casos
Tipo E FTE tipo H sem atresia esofágica Aproximadamente 4% dos casos
Tipos de AE com FTE (classificação geral): Do canto superior esquerdo, imagens por ordem: tipo C (84%), tipo A (8%), tipo E (4%); linha inferior: tipo D e tipo B (menos comum).
Atresia esofágica e FTE tipo C (tipo mais comum): AE acompanhada de uma FTE para o segmento distal do esófago.
Imagem: "Esophageal Atresia TYPE C" por CDC. Licença: Domínio Público
CHARGE e VACTERL
Características pré-natais: polidrâmnios materno (se AE estiver presente) em ⅔ das gestações
Bebés (os sintomas manifestam-se geralmente cedo, nas primeiras 24 horas):
Tossindo, engasgamento
Distensão abdominal (por excesso de ar no estômago)
Ecografia obstétrica:
Não visualização do estômago (se AE estiver presente)
Teste genético para anomalias cromossómicas
Ecocardiografia fetal para anomalias cardíacas associadas
Diagnóstico na criança
Incapacidade de passar tubo nasogástrico (AE)
Trato gastrointestinal (GI) cheio de gás (FTE)
Abdómen sem gás (AE isolada)
Sonda nasogástrica enrolada no tórax (AE)
Radiografias seriadas do trato GI superior:
Apenas com contraste solúvel em água; O bário causa pneumonite
Contraste na traqueia (FTE)
Bolsa proximal dilatada (AE)
Endoscopia e / ou broncoscopia:
Visualização direta da FTE
Injeção de azul de metileno para identificar a FTE
Tomografia computorizada (TC) :
Reconstrução 3D do esófago
Para diagnóstico de anomalias associadas
Avaliação de anomalias associadas:
Radiografias dos membros
Radiografia do tórax de um recém-nascido com contraste, que mostra extremidade superior do esófago com terminação cega (seta preta) e o estômago cheio de gás (seta branca).
Imagem: "Chest radiograph" por Department of Radiology, Geetanjali Medical College and Hospital, Udaipur, Rajasthan, India. Licença: CC BY 2.0
Radiografia de tórax de um recém-nascido com contraste, que mostra a extremidade superior do esófago com terminação cega (seta longa e branca), contraste na traqueia (seta preta), a extremidade inferior do esófago com comunicação com a traqueia (ponta de seta preta) e contraste no estômago (seta branca grossa).
Posição com a cabeça erguida
Nutrição parentérica total (NPT)
Antibioterapia de espectro amplo profilática (por exemplo, ampicilina e gentamicina) para possível aspiração
Aspiração de secreções do esófago atrésico, para ajudar as vias aéreas
Cirurgia (definitiva):
Separação da traqueia e esófago, e laqueação da FTE, geralmente realizada nos primeiros dias
Anastomose primária dos segmentos proximal e distal na AE, se a distância entre os segmentos for curta
Mais tarde (reparação da AE):
Em bebés com peso baixo ao nascimento (<1.500 gramas)
Se a distância entre os segmentos proximal e distal for muito grande
Às vezes, pode-se ter que esperar 2–9 meses para permitir que o esófago proximal cresça
Se o esófago não se alongar o suficiente, pode ser necessária realizar transposição gástrica, jejunal ou do cólon para restaurar a continuidade do trato gastrointestinal
Sobrevivência de 87% com tratamento
As mortes precoces são geralmente devidas a anomalias associadas (cardíacas e cromossómicas).
Complicações após reparação cirúrgica:
A curto prazo (infância):
Extravasamento pela anastomose
Fístula recorrente
Esvaziamento gástrico atrasado
A longo prazo (adulto):
Problemas respiratórios (tosse, respiração ruidosa, infeções recorrentes)
Esófago de Barrett: risco 4 vezes maior do que a população em geral
Cancro do esófago: risco 50 vezes maior do que a população em geral
Atresia das choanas: anomalia congénita, na qual a passagem nasal é bloqueada por falha na recanalização das fossas nasais no desenvolvimento fetal. O recém-nascido apresenta cianose, que diminui quando estimulado e quando chora ou abre a boca. Esta condição está associada à síndrome CHARGE, e diagnostica-se pela incapacidade de passar um cateter na nasofaringe, e através de exames de imagem, nomeadamente tomografia computorizada.
Estenose esofágica: malformação congénita rara, que geralmente se apresenta com regurgitação, perda de peso, disfagia e recusa alimentar para sólidos. A endoscopia digestiva alta revelará a estenose esofágica.
Acalasia esofágica: um distúrbio da motilidade esofágica que se apresenta com disfagia, regurgitação e dor torácica ocasional. A sua patogénese envolve o relaxamento incompleto do esfíncter esofágico inferior (EEI), aumento do tónus do EEI e dismotilidade esofágica. O diagnóstico baseia-se nos achados da manometria e radiografia após deglutição de bário.
Hérnia diafragmática congénita: devido a uma falha na fusão da membrana pleuroperitoneal, resultando numa comunicação persistente entre o tórax e o abdómen. Esta comunicação leva a herniação dos órgãos abdominais, compressão pulmonar e, eventualmente, hipoplasia pulmonar bilateral. Esta condição também se pode manifestar com insuficiência respiratória.
DRGE: pode manifestar-se com regurgitação recorrente, tosse, estridor, sibilância e má progressão estaturo-ponderal. A patogénese envolve um relaxamento inapropriado do esfíncter esofágico inferior, exacerbado por danos na mucosa esofágica inferior, devido a exposição ao ácido gástrico. A doença do refluxo gastroesofágico geralmente apresenta-se mais tarde que a AE, que é evidente nas primeiras 24 horas.