Transformação maligna - AMANF
Para explicarmos o processo de transformação maligna que pode ocorrer nos neurofibromas plexiformes, apresentamos este relato retirado do Blog do Dr. Lor.
"Meu marido apresentou um tumor na perna e foi diagnosticado com transformação maligna de um neurofibroma plexiforme que ele tinha desde criança. O que devemos fazer? " MAA, de Cuiabá. MT.
Cara M, obrigado pela sua pergunta.
Você explicou em seu e-mail que seu marido tem neurofibromatose do tipo 1 (NF1) e que foi operado para retirar o tumor, o que foi feito com boa margem de segurança, ou seja, segundo o cirurgião, não restou nenhuma parte do tumor que pudesse continuar crescendo ou produzindo metástases.
Como grande parte das pessoas já sabe, metástases são crescimentos do tumor em local distante de onde ele surgiu, que podem acontecer quando células tumorais caem na circulação sanguínea (ou linfática) e são transportadas para outros órgãos, onde recomeçam a se multiplicar. Por isso, é importante tratarmos os tumores malignos o quanto antes para que eles não tenham tempo de produzir metástases.
É importante lembrar que mesmo totalmente removido o tumor, algumas de suas células já caíram na circulação sanguínea e se podem se alojar em outras partes do corpo. A defesa do organismo contra estas células malignas circulantes geralmente elimina a maior parte delas, mas, por diversos motivos complexos, algumas delas podem resistir ao sistema imunológico e se transformarem em metástases. Em outras palavras, as metástases dependem da agressividade das células malignas (sua capacidade de se multiplicar em outras partes do corpo), mas também da resistência do organismo (ou seja, a capacidade de eliminar células com o genoma alterado). Sobre isto, ver artigo muito interessante aqui VER AQUI )
Continuando seu relato sobre o câncer de seu marido, você disse que o estudo anatomopatológico do tumor retirado também confirmou que as margens de segurança foram suficientes, reforçando nossa esperança de que o seu marido tenha sido curado com a cirurgia. Sabemos que a transformação de neurofibromas plexiformes em tumores malignos da bainha do nervo periférico (chamado de TMBNP) pode acontecer em cerca de 10 a 15% das pessoas com NF1 que tenham plexiformes ou neurofibromas nodulares. Além disso, sabemos que o TMBNP é um tumor agressivo e que precisa ser tratado com rigor.
Além disso, você relatou que a equipe médica realizou sessões de radioterapia no local onde estava o tumor, para terem mais garantia de que qualquer resto de tumor que tenha passado desapercebido seja queimado com a radiação e não volte a crescer ou dar metástases.
Depois, segundo o seu e-mail, seu marido foi submetido a uma tomografia com cintilografia associada (PET CT com 18FDG) e que o resultado foi bom, segundo os médicos. Este exame procura ver se há algum ponto do organismo que apresente aumento da captação do contraste (glicose marcada) e possa ser um sinal de metástase.
Mesmo assim, os médicos realizaram sessões de quimioterapia, com medicamentos que você não sabe o nome, e que agora ele está realizando reavaliações semestrais com ressonância magnética para acompanhamento do tratamento.
Cara M, em resumo, podemos dizer que seu marido vem sendo tratado da forma geralmente recomendada para este tipo de tumor, o TMBNP. Nossa esperança é de que todas estas medidas tenham sido eficientes para conter uma recidiva do tumor ou uma metástase. Por isso, recomendamos reavaliações periódicas para detectar o mais rapidamente possível qualquer uma destas complicações.
Além disso, creio que além de torcer para que as defesas de seu organismo sejam capazes de controlar a doença e ele possa desfrutar de uma vida longa e com boa qualidade, ele deve procurar adotar estilos de vida que o ajudem a justamente manter estas defesas ativas.
Neste sentido, os estilos de vida saudáveis já recomendados para a população em geral devem ser ainda mais importantes pelas pessoas com NF1 e especialmente aquelas que desenvolveram algum tumor maligno. Em resumo estas recomendações são:
Quem puder alcançar este estilo de vida provavelmente terá melhores condições gerais de saúde para enfrentar os desafios da NF1 e suas complicações, entre elas a transformação maligna de neurofibromas plexiformes e nodulares.