Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva.1 Amiloidose tipo AA, presente em cerca de 25% dos casos, é a principal complicação da doença, com acometimento predominantemente renal.1,2 Geralmente, a erupção cutânea é a primeira manifestação [scielo.br]
Criopirinopatias • Doenças caracterizadas por inflamação recorrente, episódios de febre, artralgias, erupções cutâneas, além de complicações como amiloidose renal, perda de visão, surdez e danos articulares; • Criopirinas - complexo de proteínas responsável [pt.slideshare.net]
Seu principal diagnóstico diferencial constitui a artrite idiopática juvenil (AIJ) na sua forma sistêmica. Entretanto, essa rara doença, ao contrário da AIJ, tem morbidade e mortalidade expressivamente maiores. [bases.bireme.br]