É uma doença do tecido conjuntivo caracterizado por sensibilização da pele e mucosas ocasionada por atritos, calor excessivo e de forma espontânea.
É causada por um defeito na fixação da epiderme na derme, resultando numa pele extremamente frágil, em que pequenas fricções mecânicas ou traumatismos podem separar as camadas da pele formando bolhas e feridas muito dolorosas.
Ocorre em todos os grupos raciais e étnicos em todo o mundo e afeta ambos os sexos, com uma severidade que varia desde casos leves até fatais.
TIPOS
A epidermólise bolhosa se classifica em quatro tipos principais, conforme o nível de formação das bolhas: Epidermólise Bolhosa Simples (EBS), Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ),
Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD) e a Síndrome de Kindler.
DIAGNÓSTICO
As bolhas da Epidermólise Bolhosa são bem diferentes das bolhas resultantes de queimaduras!
As bolhas aparecem logo após o nascimento e, por ser uma doença rara, poucos profissionais de saúde têm conhecimento sobre o diagnóstico preciso da epidermólise bolhosa e sobre os cuidados mais adequados com a criança especialmente em cidades afastadas das capitais e com difícil acesso a tratamento médico.
Apesar de ser uma doença rara e grave, quando se faz o diagnóstico precoce e o acompanhamento adequado, as pessoas com
epidermólise bolhosa podem ter uma vida normal, participando de todas as atividades diárias. Elas podem ir à escola, brincar, ir à praia e praticar esportes de forma supervisionada e adaptada.
O surgimento das bolhas pode diminuir com a idade, o crescimento da criança e o cuidado com os traumas.
TRATAMENTO
O tratamento dessa doença tem um custo elevado e, infelizmente, a medicina ainda não encontrou a cura, apesar de existirem estudos avançados na área.
A única forma de tratamento dessas crianças é diminuir seu sofrimento através de um atendimento mais humano e oferecendo materiais que possam minimizar sua dor e melhorar sua qualidade de vida.
Com uma vida mais digna e com bom atendimento médico, essas crianças se tornam adultos produtivos e com uma vida relativamente normal, uma vez que o sistema nervoso é poupado.
São crianças extremamente inteligentes, perspicazes e com um poder de superação exemplar, capazes de sobreviver a um sistema de saúde inadequado, superando em muito as expectativas e estatísticas.
A pessoa com epidermólise bolhosa não é apenas um número, é um ser humano que precisa da ajuda do Estado, como garante a nossa Constituição.
Por envolver múltiplos órgãos e sistemas - pele, mucosas, cardiovascular, sistema renal, genitourinário, gastrointestinal, nutricional e hematológico - é importante que a pessoa com epidermólise bolhosa tenha um acompanhamento multidisciplinar e rotineiro.
Principais profissionais envolvidos no tratamento às pessoas com Epidermólise Bolhosa:
R. Angelo Capricho, 296 - São Paulo/SP - Brazil - CEP 02.377-010
(11) 96579- 4277 | (11) 97059- 0539
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