Doença de von Willebrand: o que saber sobre ela? - Sinais, Sintomas e Doenças > AbcMed
O que é a doença de von Willebrand?
Doença de von Willebrand é uma coagulopatia (distúrbio da coagulação1 sanguínea) que incide em cerca de 2% da população, atingindo igualmente ambos os sexos. Contudo, as mulheres manifestam mais a doença por causa das hemorragias2 que ocorrem durante a menstruação3. A denominação da doença foi dada em homenagem a Erik Adolf von Willebrand, médico finlandês, em 1925.
Quais são as causas da doença de von Willebrand?
A doença de von Willebrand é devida a uma disfunção plaquetária que ocorre pela diminuição dos níveis séricos do fator VIII (fator de von Willebrand) da coagulação1 sanguínea, em razão de uma mutação4 no cromossomo5 12. O fator de von Willebrand existe no sangue6 em concentração aproximada de 10 mg/ml e tem como funções principais ajudar na agregação das plaquetas7 e adesão delas ao endotélio8 lesado e por manter elevados os níveis plasmáticos do fator VIII (uma proteína pró-coagulante), ao retardar sua degradação. Existem também casos raros de doença de von Willebrand adquirida, relacionadas a doenças linfoides9, mieloma10 múltiplo, macroglobulinemia11, doenças mieloproliferativas12, alguns tumores, algumas doenças autoimunes13, entre outras condições.
Quais são os principais sinais14 e sintomas15 da doença de von Willebrand?
A doença de von Willebrand tem variadas manifestações clínicas e pode, por isso, ser dividida em vários tipos e subtipos clínicos. Em geral, desencadeia sangramentos excessivos, espontâneos ou provocados, desproporcionais às lesões16 que os provocou. Esses sangramentos variam em gravidade com a intensidade da doença e podem constituir equimoses17 fáceis, hematomas18 ou ser sangramentos menstruais mais prolongados que o normal, sangramentos nasais ou gengivais, sangramentos abundantes após extrações dentárias, pequenos cortes ou cirurgias. Estes sintomas15 podem ser favorecidos por situações como o estresse e as alterações hormonais.
Como o médico diagnostica a doença de von Willebrand?
O diagnóstico19 da doença de von Willebrand nem sempre é fácil. A história clínica deve levantar a presença dos sintomas15 e da história familiar da doença, além disso, devem ser feitos exames laboratoriais. Ao exame físico, aparecem pintinhas vermelhas (petéquias20) após a compressão de um membro. Testes como o tempo de tromboplastina21, tempo de sangramento, dosagem de fator VIII e contagem de plaquetas7 apresentam-se alterados na doença de von Willebrand, mas não são específicos desta patologia22. Eles devem ser repetidos duas ou três vezes, para melhorar sua eficácia. Alguns testes mais específicos, mas assim mesmo não de validade absoluta, são a dosagem de antígeno23 de von Willebrand e a agregação plaquetária induzida pela ristocetina.
Como o médico trata a doença de Von Willebrand?
A maioria dos indivíduos afetados pela doença de von Willebrand não necessita de nenhum tratamento específico, mas apenas de aconselhamento para que evitem situações de risco e o uso de remédios que interfiram na coagulação1 sanguínea, alguns deles muito comuns, como os anti-inflamatórios não esteroides e o ácido acetilsalicílico. O tratamento da doença de von Willebrand, quando necessário, pode ser feito pela administração de crioprecipitado24 (concentração precipitada a frio do fator VIII), desmopressina (análogo da vasopressina, hormônio25 cuja função é aumentar o nível plasmático do fator de von Willebrand) ou de um fármaco26 antifibrinolítico27.
Como evolui a doença de Von Willebrand?
A doença de von Willebrand facilita e exagera os sangramentos. Caso o paciente necessite de uma cirurgia, o médico deve ser informado da certeza ou suspeita da enfermidade, para que adote providências especiais.
Como prevenir a doença de Von Willebrand?
Por ser uma doença genética, a doença de von Willebrand não tem como ser prevenida, mas um aconselhamento genético pode esclarecer a outros membros da família que também necessitem de tratamento, principalmente sobre os cuidados a serem observados em situações de risco.
Quais são as complicações possíveis da doença de von Willebrand?
Podem ocorrer hemorragias2 intensas com ferimentos ou procedimentos médicos ou odontológicos relativamente simples.
Alguns medicamentos como aspirina ou anti-inflamatórios não esteroides podem piorar a doença de von Willebrand.
ABCMED, 2014. Doença de von Willebrand: o que saber sobre ela?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/548162/doenca-de-von-willebrand-o-que-saber-sobre-ela.htm>. Acesso em: 19 mai. 2022.
8 Endotélio: Camada de células que reveste interiormente os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos.
9 Linfoides: 1. Relativos a ou que constituem o tecido característico dos nodos linfáticos. 2. Relativos ou semelhantes à linfa.
11 Macroglobulinemia: Patologia na qual as células plasmáticas produzem uma quantidade excessiva de macroglobulinas (anticorpos grandes) que se acumulam no sangue.
12 Doenças mieloproliferativas: São desordens clonais de células estaminárias ( stem cells ) hematopoiéticas caracterizadas pela proliferação de uma ou de mais linhagens mieloides (granulocítica, eritroide e/ou megacariocítica) na medula óssea.
13 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
20 Petéquias: Pequenas lesões da pele ou das mucosas, de cor vermelha ou azulada, características da púrpura. São lesões hemorrágicas, que não desaparecem à pressão, cujo tamanho não ultrapassa alguns milímetros.
21 Tromboplastina: Conhecida como fator tissular ou Fator III, a tromboplastina é uma substância presente nos tecidos e no interior das plaquetas. Ela tem a função de transformar a protrombina em trombina na presença de íons cálcio, atuando de maneira importante no processo de coagulação.
23 Antígeno: 1. Partícula ou molécula capaz de deflagrar a produção de anticorpo específico. 2. Substância que, introduzida no organismo, provoca a formação de anticorpo.
24 Crioprecipitado: O crioprecipitado é a fração insolúvel em frio do plasma fresco congelado (PFC); contém o fator VIII, fibrinogênio, fator de Von Willebrand (FvW), fator XIII (FXIII) e fibronectina. Deve conter, no mínimo, 80 unidades do fator anti-hemofílico e 150 a 250 mg de fibrinogênio.
27 Antifibrinolítico: Medicamento utilizado como inibidor da fibrinólise para reduzir os sangramentos.
05/12/2014 - Comentário feito por Maria
Muito elucidativo, para os leigos.De fác...
Muito elucidativo, para os leigos.De fácil entendimento.Infelizmente, parece que minha netinha de 6 anos possa sofrer dessa doença.Teve um episódio de grande sangramento numa cirurgia de adenóides o que, segundo a médica, não deveria ocorrer.Por sorte, não seguiu adiante para a extração das amídalas.Está começando os exames específicos para saber se possui a doença