2/05/2009 Por: Prof. Dr. Armando Miguel Jr
Comumente, a lesão inicial se expressa como uma área de hipoestesia definida ou não por uma lesão visível (veja a cicatriz da biópsia cutânea). A mais comum manifestação cutânea é o surgimento de uma ou algumas máculas de hipopigmentadas a discretamente eritematosas, e mais secas do que a pele circunjacente, medindo em geral poucos centímetros de diâmetro. Segundo Jopling & Mc Dougall, é um estágio inicial e transitório da hanseníase, que pode ser encontrado em indivíduos de resposta imune não definida diante do bacilo, usualmente, crianças.
A hanseníase indeterminada pode evoluir com cura espontânea, desenvolver-se lentamente, ou, ainda, involuir, ressurgindo, tardiamente, com características clínicas definidas, dentro do espectro da doença, de acordo com sua capacidade de resposta imune ao Mycobacterium leprae.
As lesões cutâneas, com bordas pronunciadas, são únicas ou em pequeno número, e assimetricamente distribuídas pelo tegumento. Apresenta-se, quando mácula, como lesão hipocrômica ou eritematosa, delimitada por micropápulas, e, quando placa, como lesão eritematosa ou acobreada, difusamente infiltrada, ou com tendência central ao aplainamento, e limites externos sempre nítidos e bem definidos. Em geral, as lesões não ultrapassam 10 cm de diâmetro, e os danos em ramos neurais se acentuam rapidamente, resultando em alterações tanto sensitivas quanto autonômicas, que evoluem para hipoestesia e anestesia, em pele de superfície seca, hipoidrótica, com diminuição ou ausência de pêlos. Além da pele, o envolvimento de troncos nervosos ocorre em pequeno número, usualmente, próximo às lesões cutâneas.
A baciloscopia, via de regra, é negativa; em alguns casos, encontram-se raros bacilos na histopatologia de cortes de pele, observando-se infiltração de células epitelióides, gigantócitos circundados por linfócitos, na periferia, constituindo granuloma bem definido, que invade a derme e, por vezes, a epiderme, além de com prometer filetes nervosos, e anexos cutâneos, como glândulas sudoríparas e aparelho pilossebáceo.
No pólo de anergia, a hanseníase virchoviana expressa a forma clínica de susceptibilidade ao bacilo, resultando em multiplicação e disseminação da doença. De início insidioso e progressão lenta, esta forma clínica avança através dos anos, envolvendo difusamente extensas áreas do tegumento, múltiplos troncos nervosos, e inclusive outros órgãos, até que o paciente perceba seus sintomas. Inicia- se com máculas mal definidas, discretamente hipocrômicas ou eritematosas, pouco visíveis, ampla e simetricamente distribuídas sobre a superfície corpórea. A progressão da doença resulta em acentuação do eritema e infiltração, pele luzidia, com poros dilatados, tipo "casca de laranja", e sobre estas áreas se sobrepõem pápulas, nódulos e tubérculos. Frequentemente comprometidos estão: a região frontal, centromedial da face, e lóbulos da orelha, caracterizando a fácies leonina, além de extensas áreas do tegumento; usualmente, as regiões mais quentes, como axilas, linha média do dorso, períneo e virilhas são poupadas.
Nos membros, há comprometimento das superfícies extensoras, particularmente antebraços, dorso das mãos e extremidades, tanto dos membros superiores, como dos inferiores, observando-se articulações e dígitos edemaciados. As lesões encontramse com diminuição ou ausência de pêlos; na face, o comprometimento na cauda da sobrancelha é denominado madarose. Com a evolução da doença, múltiplos troncos nervosos são comprometidos simetricamente, tornam-se, de firmes, a espessados, fibrosos e endurecidos e, progressivamente, sobrevêm a perda sensitiva e a motora, conseqüentemente, levando à perda da função, atrofia muscular, paralisias, deformidades e contraturas.
Na forma virchoviana avançada, freqüentemente, o trato respiratório superior está envolvido, ocasionando mucosa congesta e edemaciada, obstrução, coriza mucopurulenta, epistaxe, anosmia, e, finalmente, perfuração septal e desabamento nasal. Pode-se observar tecido friável e com ulcerações em palato, língua, orofaringe e laringe.
O curso da doença se desenvolve, atingindo outros órgãos e sistemas, como olhos, rins, fígado, baço e testículos. Tardias lesões ósseas são conseqüentes, principalmente, a traumas por perda de sensibilidade, osteomielite recorrente, além da osteoporose do desuso, pela paralisia, resultando em lenta atrofia e absorção das falanges, e, em base dos metatarsos, a inadequada distribuição de sobrecarga, torna-se agravante para o surgimento das úlceras plantares.
Estima-se a quantidade de 109 bacilos/grama de tecido e contínua bacilemia de 105 organismos/mm3 de sangue esteja presente na hanseníase virchoviana; evidentemente, a baciloscopia é francamente positiva em vários pontos pesquisados. A resposta diante dos antígenos bacilares, a reação de Mitsuda, é negativa, e, na histopatologia da pele, observa-se epiderme atrófica com aplainamento das suas cristas papilares, presença da faixa de Unna, separando a epiderme da zona do infiltrado dérmico. Este infiltrado, monótono e monomórfico, se constitui, sobretudo, de histiócitos, em diversos graus de evolução, que resultam, finalmente, em células espumosas, volumosas, e multivacuoladas, denominadas células de Virchow; observa-se a presença de raros linfócitos e plasmócitos.
Além da invasão da derme e tecido subcutâneo, o infiltrado envolve plexo vasculonervoso, glândulas sudoríparas e aparelho pilossebáceo.
A pesquisa do bacilo mostra-o íntegro, aglomerando-se em globias, dentro do citoplasma de histiócitos, em filetes nervosos, paredes vasculares, músculo eretor do pelo,etc.
Dentro do espectro da doença, esta forma está caracterizada por instabilidade imunológica, e caminha entre os pólos tuberculóide e virchoviano. Devido ao grande contingente de pacientes neste grupo, esta forma clínica, representa destacada parte do espectro, sendo relevantes, também, a freqüência e gravidade dos danos neurais, responsáveis por incapacidades e deformidades na hanseníase.
Na hanseníase borderline ou dimorfa, podemos observar aspectos clinicodermatológicos, que se aproximam do pólo virchoviano ou tuberculóide, até no mesmo paciente, e esta aparência dimorfa reflete a instabilidade imunológica. A evolução da doença e a ausência de tratamento poderiam conduzir alguns pacientes ao pólo virchoviano. Dentro da multiplicidade de aspectos das lesões cutâneas, podemos observar desde máculas, eritematosas, em pele clara, a hipocrômicas, em pele escura, que assume por vezes tonalidade acobreada, sendo comum também a presença de pápulas, tubérculos, nódulos e placas. À proximidade ao pólo tuberculóide observa-se lesões mais delimitadas, anestésicas e de superfície seca, a pesquisa aponta raridade ou ausência de bacilos. Por outro lado, à proximidade ao pólo virchoviano observase lesões mais numerosas, brilhantes, com menor definição de limites, cuja perda de sensibilidade não é tão intensa, e a pesquisa mostra presença de maior número de bacilos. Foram descritas, classicamente, como representantes do grupo borderline, lesões de aspecto anular, circulares e ovais, ou foveolar. Lesões anulares possuem anel eritematoacobreado, mais delimitado interna e externamente, quando comparadas às foveolares, estas últimas denominadas também de lesões tipo queijo-suiço, são representadas por placas eritematosas, cujos limites externos mal definidos, com eritema que se esmaece, gradativamente, contrastam com a definição mais acentuada dos limites internos da borda da lesão cutânea. Pode-se encontrar um grau de anestesia no centro das lesões anelares e foveolares.
Dentro da classificação de Ridley & Jopling, as lesões cutâneas, representadas pelo grupo borderline-tuberculóide, assemelham-se às da hanseníase tuberculóide, tendem a ser definidas e hipocrômicas, embora sejam menos marcantes quanto à infiltração e pronunciamento de suas bordas, que, por sua vez, não são bem delimitadas e, gradualmente, se confundem com pele normal. Há variação na definição das margens destas lesões, quando são comparadas em toda a sua extensão e entre si, podem ser mais elevadas e bem definidas, ou aplainadas e vagamente delimitadas. Freqüentemente se observam lesões satélites, próximas às margens de placas extensas. O número de lesões tende a ser superior a 10 ou 20, e, se as lesões forem comparadas às da hanseníase tuberculóide, têm maiores dimensões, chegando a atingir todo um membro. As lesões neurais são significativas, freqüentemente graves, atingindo mais de um tronco nervoso com padrão assimétrico.
A forma clínica borderline – borderline é a mais instável dentro do espectro. Em geral, numerosas lesões cutâneas, que tendem à distribuição simétrica, de diversos tipos e dimensões, estão presentes no mesmo paciente. Máculas, pápulas e placas, de tamanhos variados, podem mostrar desde margens bem definidas, em algumas áreas, até margens pobremente demarcadas, em outras, revelando o aspecto geográfico ou o aspecto polimórfico das lesões.
Na forma clínica borderline-virchoviana, máculas se disseminam, progressivamente, pelo tegumento, mais distintas e elevadas, quando comparadas ao pólo LL, e posteriormente, estas lesões podem dar lugar a uma infiltração difusa. Pápulas e nódulos coexistem neste quadro, um pouco mais definidos e, que de maneira geral, tendem à distribuição menos simétrica quando comparada ao pólo virchoviano.
A esta variação clínicodermatológica do grupo borderline, estão correlacionados aspectos bacteriológicos, histopatológicos e imunológicos. Podemos observar desde reação intradérmica de Mitsuda positiva, e raridade ou ausência de bacilos, na forma borderline-tuberculóide, até ausência de resposta à reação de Mitsuda, com numerosos bacilos, na pesquisa usual: esfregaço de linfa e cortes histológicos de tecido.
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